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    胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤伴惡變超聲造影表現(xiàn)1例

    2021-11-22 08:36:36于凌云楊道輝邱藝杰田曉梵王文平
    腫瘤影像學(xué) 2021年5期

    于凌云 ,楊道輝 ,張 琪,邱藝杰,左 丹,田曉梵,董 怡,王文平

    1.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院超聲科,上海 200032;

    2.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院廈門醫(yī)院超聲科,福建 廈門 361015

    1 資 料

    患者,女性,66歲,中上腹悶脹不適反復(fù)3個(gè)月,進(jìn)食后惡心嘔吐,無(wú)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腹瀉等不適。于外院行腹部計(jì)算機(jī)體層成像(computed tomography,CT)提示胰頭囊實(shí)性占位性病變,偏惡性,伴胰管擴(kuò)張。于外院行腹部磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)提示胰頭部囊實(shí)性占位性病變伴膽總管下段顯示不清。自發(fā)病以來(lái),患者體重減輕約5 kg。既往有高血壓及糖尿病史。查體無(wú)明顯陽(yáng)性體征。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)及肝腎功能無(wú)明顯異常,腫瘤指標(biāo)均陰性。

    超聲檢查:① 常規(guī)二維彩色多普勒超聲,胰頭部見73 mm×56 mm×83 mm囊實(shí)性占位性病變,邊界清,形態(tài)不規(guī)則,其中央見52 mm×33 mm稍高實(shí)質(zhì)回聲,形態(tài)不規(guī)則,內(nèi)部回聲分布不均勻。病灶內(nèi)可測(cè)及短線狀彩色血流,彩色多普勒超聲可測(cè)及動(dòng)脈頻譜,阻力指數(shù)(resistance index,RI)為0.74~0.79。主胰管全程不均勻擴(kuò)張,內(nèi)徑約5 mm,與病灶內(nèi)囊性結(jié)構(gòu)相通(圖1)。診斷結(jié)果為胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm of the pancreas,IPMN)伴惡變可能,建議行超聲造影(contrast-enhanced ultrasound,CEUS)檢查。② CEUS檢查,經(jīng)左側(cè)肘淺靜脈團(tuán)注造影劑SonoVue(聲諾維)1.5 mL后,CEUS顯示胰頭部病灶內(nèi)實(shí)質(zhì)部分17 s開始增強(qiáng),呈整體不均勻高增強(qiáng),25 s達(dá)峰值,60 s開始減退,靜脈期及延遲期均呈低回聲改變。CEUS考慮胰頭部囊實(shí)性占位性病變,IPMN伴局部惡變可能,主胰管迂曲擴(kuò)張(圖2)。

    圖1 IPMN二維超聲圖像表現(xiàn)

    圖2 IPMN CEUS表現(xiàn)

    CT檢查:胰頭部見一囊實(shí)性團(tuán)塊,大小約7.0 cm×6.4 cm,囊內(nèi)見多發(fā)分隔及結(jié)節(jié)灶,增強(qiáng)掃描囊壁及結(jié)節(jié)可見強(qiáng)化,病灶與主胰管相通,其遠(yuǎn)端主胰管擴(kuò)張,胰體尾部萎縮。診斷結(jié)果為胰頭囊實(shí)性占位性病變,IPMN伴惡變機(jī)會(huì)大,病灶由胰十二指腸分支動(dòng)脈供血,胰體尾萎縮伴胰管輕度擴(kuò)張(圖3)。

    圖3 IPMN增強(qiáng)MRI表現(xiàn)

    MRI檢查:胰頭部見一囊性異常信號(hào)灶,大小約7.0 cm×6.1 cm,以囊性成分為主,T1加權(quán)成像(T1-weighted imaging,T1WI)呈低信號(hào),T2加權(quán)成像(T2-weighted imaging,T2WI)呈高信號(hào),增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化,內(nèi)見實(shí)性成分,T1WI呈等信號(hào),T2WI呈稍高信號(hào)。增強(qiáng)后中度強(qiáng)化,病灶與主胰管可見相通,胰體尾縮小,其內(nèi)胰管稍擴(kuò)張,膽總管未見擴(kuò)張。診斷結(jié)果為胰頭部占位性病變,IPMN機(jī)會(huì)大,內(nèi)見強(qiáng)化結(jié)節(jié),惡變可能,胰體尾萎縮伴胰管輕度擴(kuò)張(圖4)。

    圖4 IPMN增強(qiáng)CT表現(xiàn)

    患者入院后,行“胰十二指腸切除術(shù)(Whipple手術(shù))”,術(shù)中胰頭頸部見多房囊性腫瘤,大小70 mm×61 mm,質(zhì)硬,活動(dòng)固定。術(shù)后病理學(xué)檢查結(jié)果:(胰十二指腸)IPMN,伴腺上皮重度異型增生,癌變(腺癌,Ⅱ級(jí)),癌組織累及胰腺周圍纖維脂肪組織,并由外向內(nèi)侵至十二指腸壁漿膜下層。免疫組織化學(xué)染色:CK(+),Muc-2(-),CDX2(-),Muc-4(-),Muc-6(+),SMAD4(-),CD10(-),ER(-),PR(-),CK7(+),Ki-67(15%陽(yáng)性)。

    2 討 論

    近年來(lái),胰腺囊性腫瘤的診斷率明顯增加。在17項(xiàng)研究的48 860例患者的系統(tǒng)回顧中,胰腺囊性腫瘤的綜合發(fā)病率為8%[1]。其中大部分是IPMN,IPMN是以胰管上皮腺瘤性增生為特征的一類病變,可累及主胰管、分支胰管或兩者兼而有之[2]。IPMN多發(fā)生于老年人(中位年齡65歲,范圍40~75歲),男性較多見。大多數(shù)IPMN的患者無(wú)癥狀,多因無(wú)關(guān)原因行腹部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),少部分患者會(huì)出現(xiàn)癥狀,包括黃疸、腹痛、急性胰腺炎、新發(fā)或惡化的糖尿病、體重減輕和脂肪瀉[3-4]。本例患者處于高發(fā)年齡,且已出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀。IPMN可分為3種類型,即主胰管型(main-duct,MD)、分支胰管型(bruch-duct,BD)和混合型(mixed-type,MT)[5]。本例患者即屬于MD,病灶位于胰頭部,主胰管全程不均勻擴(kuò)張。在手術(shù)切除的患者中,MD/MT-IPMN的平均侵襲性癌變率為43%,而BD-IPMN的僅為16.5%。且需要注意的是,由于大多數(shù)BD-IPMN患者都是非手術(shù)處理的,因此,所有BD-IPMN患者的惡性程度可能低于5%[4,6]。根據(jù)2017年的國(guó)際指南[4]及2018年的歐洲指南[6],缺乏高風(fēng)險(xiǎn)特征/絕對(duì)適應(yīng)證和令人擔(dān)憂的特征/相對(duì)適應(yīng)證的患者應(yīng)進(jìn)行非手術(shù)治療[4,6-7]。因此,術(shù)前準(zhǔn)確診斷IPMN,進(jìn)而鑒別MD-IPMN及BD-IPMN,對(duì)于臨床選擇正確的治療方法及改善患者的預(yù)后十分重要。

    2017年福岡共識(shí)會(huì)議提出,影像學(xué)根據(jù)IPMN的腫瘤大小、主胰管內(nèi)徑、壁上實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)大小和相關(guān)病變(淋巴結(jié)病變)可進(jìn)行術(shù)前診斷及鑒別診斷[4]。根據(jù)2018年歐洲指南[6],進(jìn)一步分析所有絕對(duì)(腫瘤相關(guān)性黃疸,存在≥5 mm增強(qiáng)的壁結(jié)節(jié),固體成分,主胰管擴(kuò)張≥10 mm)和相對(duì)(生長(zhǎng)速度快,主胰管擴(kuò)張?jiān)?.0~9.9 mm,囊性腫塊直徑≥40 mm,新發(fā)的糖尿病,IPMN引起的急性胰腺炎)的手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)[8]。在本例報(bào)道中,病灶大小雖然在不同的影像學(xué)檢查中略有差異,但其大小均已超過4 cm。在常規(guī)二維灰階超聲掃查及CT平掃時(shí),均可見病灶與主胰管相通,主胰管由近至遠(yuǎn)呈不均勻擴(kuò)張,這一征象在MRCP上顯示得更加清晰。常規(guī)二維灰階超聲能敏感地檢出胰腺內(nèi)的囊性病變,在本例報(bào)道中常規(guī)二維超聲檢查可見胰頭部病灶,呈多房囊性結(jié)構(gòu),且與主胰管明顯相通。彩色多普勒超聲可以測(cè)及分隔及實(shí)質(zhì)回聲內(nèi)的血流信號(hào),然而其對(duì)于病灶良惡性的診斷特異度和準(zhǔn)確度較低。進(jìn)一步增強(qiáng)掃描后CEUS及CT、MRI均可見病灶內(nèi)部分隔及結(jié)節(jié)的明顯強(qiáng)化。但CT及MRI檢查存在操作復(fù)雜、造影劑致敏率高,且無(wú)法實(shí)時(shí)觀察等缺點(diǎn)。隨著CEUS檢查技術(shù)的發(fā)展,其在胰腺腫瘤診斷方面的應(yīng)用也越來(lái)越多。造影劑SonoVue是一種純血池超聲造影劑,可以實(shí)時(shí)、動(dòng)態(tài)地顯示病灶內(nèi)的微循環(huán)血流灌注。在本例患者中,CEUS可以動(dòng)態(tài)、實(shí)時(shí)地顯示病灶內(nèi)實(shí)質(zhì)回聲的微循環(huán)血流灌注增強(qiáng)-消退的情況,注射超聲造影劑SonoVue后可見病灶內(nèi)實(shí)質(zhì)回聲動(dòng)脈期呈快速整體增強(qiáng),迅速達(dá)峰值后相對(duì)周圍胰腺實(shí)質(zhì)呈相對(duì)高增強(qiáng),靜脈期開始逐漸減退,延遲期呈稍低回聲改變。在一項(xiàng)對(duì)符合PRISMA標(biāo)準(zhǔn)的文獻(xiàn)進(jìn)行的系統(tǒng)綜述,以及對(duì)選定的研究進(jìn)行的薈萃分析[9]中指出,壁結(jié)節(jié)的存在及其大小對(duì)預(yù)測(cè)IPMN中浸潤(rùn)性癌(invasive cancer,iCa)或高度不典型增生(high-grade dysplasia,HGD)具有實(shí)質(zhì)性的作用。這一結(jié)果與2017年修訂的國(guó)際IPMN管理共識(shí)指南[10],≥5 mm的壁結(jié)節(jié)這一影像學(xué)特征與IPMN的惡性關(guān)聯(lián)最強(qiáng)相一致。文中所選定的研究分析認(rèn)為對(duì)比增強(qiáng)的超聲檢查可以作為鑒別實(shí)質(zhì)性壁結(jié)節(jié)和粘蛋白凝塊的準(zhǔn)確診斷工具,其假陰性率非常低,因此可以用來(lái)表征壁結(jié)節(jié)的特征,比如大?。?],從而更加準(zhǔn)確地判斷IPMN的良惡性。與其他影像學(xué)技術(shù)相比,其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)在于可實(shí)時(shí)、動(dòng)態(tài)地觀察病灶,操作方便,與常規(guī)二維超聲結(jié)合有助于術(shù)前早期發(fā)現(xiàn)、定位及識(shí)別IPMN中惡變(從HGD到iCa)的風(fēng)險(xiǎn),使臨床決策更加準(zhǔn)確和全面,特別是對(duì)于手術(shù)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)較高的患者。

    目前,國(guó)內(nèi)外通過CEUS診斷IPMN的患者報(bào)道較少,這可能與該病本身的發(fā)病率低有關(guān),另一方面是由于目前CEUS對(duì)于胰腺囊實(shí)性病變的研究相對(duì)較少。IPMN是具有一定的惡性潛能的胰腺囊實(shí)性病變,本例報(bào)道旨在提高超聲科醫(yī)師對(duì)CEUS診斷胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀腫瘤及其惡性表現(xiàn)的認(rèn)識(shí),為臨床決策提供更加有價(jià)值的參考意見。

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