感覺(jué)神經(jīng)元病的臨床診斷和治療進(jìn)展

尹園園綜述， 任慧玲審校

傳統(tǒng)的周圍神經(jīng)病變大致可分為髓鞘病和軸索病。隨著周圍神經(jīng)病變識(shí)別模式的轉(zhuǎn)變，如Barohnd等學(xué)者解剖學(xué)概念來(lái)研究周圍神經(jīng)病，按定位分類為神經(jīng)元病和周圍神經(jīng)病[1]。其中，純感覺(jué)損害表現(xiàn)的累及感覺(jué)神經(jīng)元和神經(jīng)節(jié)的感覺(jué)神經(jīng)元病(Sensory Neuronopathies,SN)，是周圍神經(jīng)病的罕見類型[2]。對(duì)單純感覺(jué)神經(jīng)元病變的首次描述發(fā)表于1948年，Denny-Brown報(bào)告了2例支氣管癌患者，出現(xiàn)嚴(yán)重的感覺(jué)障礙，從四肢到軀干逐漸進(jìn)展。在一個(gè)病例中甚至涉及到面部。尸檢發(fā)現(xiàn)背根神經(jīng)節(jié)神經(jīng)細(xì)胞嚴(yán)重喪失，而腹根未見明顯的病理改變。臨床主要采用結(jié)合癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查的診斷方法。因?yàn)镾N的損傷位于感覺(jué)神經(jīng)元的細(xì)胞體中，與影響遠(yuǎn)端軸突的多神經(jīng)病相比，它的恢復(fù)機(jī)會(huì)更小。因此，對(duì)于SN尋找合適的病因診斷和治療[3]，意義重大。

1 背根神經(jīng)節(jié)的解剖和生理

背根神經(jīng)節(jié)(Dorsal Root Ganglion，DRG)是位于脊柱孔內(nèi)間隙的背根內(nèi)的T形實(shí)體，是一個(gè)由膠質(zhì)細(xì)胞和DRG感覺(jué)細(xì)胞軸突包圍的神經(jīng)元雙極胞體的集合。脊神經(jīng)由傳入感覺(jué)背軸突(背根)和運(yùn)動(dòng)腹側(cè)傳出軸突(腹根)組成，來(lái)自相鄰椎節(jié)之間的椎間神經(jīng)孔。當(dāng)背感覺(jué)根離開神經(jīng)孔時(shí)，形成了背根神經(jīng)節(jié)。由于DRG神經(jīng)元有兩個(gè)分支，分別作為一個(gè)軸突、一個(gè)遠(yuǎn)端突和一個(gè)近端突，并由一個(gè)細(xì)胞體作為一個(gè)分支連接起來(lái)，因此它們被稱為假單極神經(jīng)元。這些假單極神經(jīng)元的體細(xì)胞被雪旺細(xì)胞和衛(wèi)星神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞(Satellite Glial Cells,SGCs)所包圍；它們的遠(yuǎn)端軸突構(gòu)成初級(jí)傳入感覺(jué)神經(jīng)，而近端軸突通過(guò)脊髓背根與背角細(xì)胞連接。另外，DRGs也通過(guò)交通支與交感神經(jīng)鏈緊密相連。

DRG包含了人體最大比例的感覺(jué)神經(jīng)元，包括大纖維有髓神經(jīng)元和無(wú)髓C神經(jīng)元。有髓的Aδ傳導(dǎo)急性傷害性信息(溫度、機(jī)械和化學(xué)誘導(dǎo))到DRG。無(wú)髓C纖維直徑較小，傳導(dǎo)速度較慢，它們還將傷害性信息傳遞給DRG，并含有P物質(zhì)或降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP)，通過(guò)脊髓丘腦束傳遞熱量和傷害性感覺(jué)，導(dǎo)致受傷后更彌漫性、更深層次的繼發(fā)性疼痛。典型的Aβ初級(jí)感覺(jué)神經(jīng)元的大直徑中央軸突組成了背柱，通過(guò)脊髓背柱傳導(dǎo)本體感覺(jué)。其他DRG纖維依次穿過(guò)腦干的背柱長(zhǎng)度到達(dá)腦干的背柱核[4]。因此，背根神經(jīng)節(jié)在調(diào)節(jié)包括神經(jīng)性疼痛在內(nèi)的外周和中樞感覺(jué)過(guò)程中起重要作用。作為控制疼痛的臨床靶點(diǎn)[5]，DRG是一種抗炎類固醇藥物注射、射頻消融、神經(jīng)節(jié)截除手術(shù)、神經(jīng)調(diào)節(jié)治療及電刺激的治理的關(guān)鍵[6,7]。

DRG神經(jīng)元具有特殊的膜特征，DRG神經(jīng)元的細(xì)胞體被一層衛(wèi)星神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞(SGCs)包膜分隔開來(lái)。SGCs攜帶許多參與神經(jīng)活動(dòng)過(guò)程的受體，包括趨化因子、細(xì)胞因子、腺苷-5’-三磷酸腺苷(ATP)、緩激肽等，在疼痛和炎癥等病理過(guò)程起重要作用[8]。由于DRG位于硬膜鞘內(nèi)，周圍僅有一層薄薄的腦脊液，不受血腦屏障的保護(hù)，大大小小的分子甚至巨噬細(xì)胞都可以穿過(guò)SGC膜進(jìn)入DRG神經(jīng)元。因此，DRG易受抗體和毒素的影響。

2 病 因

2.1 副腫瘤 副腫瘤導(dǎo)致的感覺(jué)神經(jīng)元病通常先于癌癥癥狀和診斷幾個(gè)月。感覺(jué)神經(jīng)元病發(fā)病至癌癥診斷的中位時(shí)間為5 m，但可以從幾周到5 y不等?？?Hu抗體和抗CRMP-5/CV2(Anti-collapsin-Response Mediator Protein 5)是SN最常見的病因。anti-Hu抗體與子宮及婦科腫瘤、睪丸腫瘤、膀胱腫瘤、前列腺癌、甚至罕見的肝細(xì)胞癌[9]。研究報(bào)道在浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌乳癌中發(fā)現(xiàn)yo抗體[10]。典型表現(xiàn)為亞急性感覺(jué)共濟(jì)失調(diào)；患者也可能并發(fā)自主神經(jīng)功能，包括對(duì)睫狀神經(jīng)節(jié)的影響造成的神經(jīng)強(qiáng)直性瞳孔、胃輕癱和腸梗阻?？筧mphiphysin antibodies抗體也被報(bào)道與副腫瘤有關(guān)系。病理上，抗Hu抗體不僅是免疫系統(tǒng)針對(duì)Hu表達(dá)的腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生的，而且也破壞Hu表達(dá)的神經(jīng)元。在DRG中血腦屏障是有孔可穿的，所以它們能在DRG水平穿透?？笻u抗體在神經(jīng)元直接損傷中的作用尚不清楚。研究認(rèn)為主要是一種CD8+細(xì)胞毒性T細(xì)胞反應(yīng)，產(chǎn)生抗Hu抗體的腫瘤表達(dá)MHC 1型分子，進(jìn)一步支持了抗Hu反應(yīng)是T細(xì)胞介導(dǎo)的假說(shuō)。

副腫瘤性SN的治療的重點(diǎn)在于發(fā)現(xiàn)和治療潛在的惡性腫瘤。在一項(xiàng)回顧性研究中[11]，腫瘤治療是導(dǎo)致副腫瘤綜合征患者抗Hu抗體穩(wěn)定的唯一干預(yù)措施。其次治療是免疫調(diào)節(jié)治療，皮質(zhì)類固醇或是靜脈注射人免疫球蛋白(Intravenous Immunoglobulin,IVIG)[12]。在一些小規(guī)模的實(shí)驗(yàn)里，應(yīng)用免疫抑制治療包括環(huán)磷酰胺和利妥昔單抗。 De Jongste發(fā)表的一項(xiàng)前瞻開放性的研究中提到使用西羅莫司治療副腫瘤綜合征[13]。在該研究17例進(jìn)展性抗Hu抗體介導(dǎo)的副腫瘤神經(jīng)綜合征患者中，9例為SN。根據(jù)改良的Rankin量表，17例患者中，10例病情穩(wěn)定，6例病情惡化，1例患者功能改善。第三個(gè)原則是對(duì)癥治療。加巴噴丁、普瑞巴林、度洛西汀、文拉法辛和阿米替林都能有效治療神經(jīng)性疼痛。

2.2 自身免疫性原因 另一大類獲得性SN是一種全身性自身免疫性疾病。感覺(jué)神經(jīng)元病與炎癥或免疫介導(dǎo)性疾病之間的聯(lián)系最早見于干燥綜合征，于20世紀(jì)80年代被報(bào)道?；颊咄ǔＳ懈杏X(jué)共濟(jì)失調(diào)、反射障礙和自主神經(jīng)功能障礙，可能合并腦干受累，伴有睫狀神經(jīng)節(jié)病變也有報(bào)道。在1例患干燥綜合征相關(guān)的SN的88歲的婦女尸檢中[14]，頸、胸、腰椎節(jié)段DRG神經(jīng)元，所有節(jié)段交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量減少并可見CD8+T細(xì)胞浸潤(rùn)。

盡管有所爭(zhēng)議，在一些乳糜瀉患者中也發(fā)現(xiàn)了SN。乳糜瀉是一種慢性自身免疫性疾病，以腹瀉、脹氣、體重減輕和缺鐵性貧血為特征。自身免疫系統(tǒng)對(duì)面筋蛋白質(zhì)中的醇溶谷蛋白的反應(yīng)會(huì)導(dǎo)致小腸炎癥。最常見的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥是小腦性共濟(jì)失調(diào)，也叫做谷蛋白敏感的共濟(jì)失調(diào)(Gluten Ataxia)，可以表現(xiàn)多種類型的周圍神經(jīng)病，包括SN。2014年，McKeon等人研究了麥膠蛋白抗體(Gliadin Antibody)陽(yáng)性和神經(jīng)功能障礙(包括小腦共濟(jì)失調(diào)、神經(jīng)病和其他表現(xiàn))的相關(guān)性。他們發(fā)現(xiàn)在大多數(shù)沒(méi)有乳糜瀉的麥膠蛋白抗體陽(yáng)性患者中，營(yíng)養(yǎng)缺乏和共存的自身免疫等神經(jīng)功能障礙的其他原因可能導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

許多其他自身免疫性疾病也與SN有關(guān)[15]。如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和自身免疫性肝炎。最新的報(bào)道是青斑血管病與SN[16]的關(guān)系。青斑血管病炎(Segmental Hyalinizing Vasculitis)又名白色萎縮(Atrophie Blanche)在兩下肢細(xì)小血管病變基礎(chǔ)上發(fā)生多形性皮膚損害，愈后遺留萎縮性瘢痕(白色萎縮疤痕)。抗成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子受體3(抗FGFR3)抗體最近被發(fā)現(xiàn)與SN有關(guān)。2015年的一項(xiàng)研究[17]，106例單純感覺(jué)神經(jīng)病，其中72例符合標(biāo)準(zhǔn)SN。在17例患者中發(fā)現(xiàn)了抗FGFR3抗體。Antoine等人報(bào)道稱，在19%的特發(fā)性SN或SN合并自身免疫性疾病的患者中存在抗FGFR3抗體。Tholance Y等人[18]關(guān)于抗FGFR3中提到抗FGFR3抗體與SN的一個(gè)亞群有關(guān)，該亞群主要影響DRG。抗FGFR3陽(yáng)性的神經(jīng)病具有與其他SN相區(qū)別的臨床特征，有必要在臨床上對(duì)這些自身抗體進(jìn)行研究，并發(fā)現(xiàn)環(huán)境或遺傳因素可能導(dǎo)致對(duì)FGFR3的自身免疫反應(yīng)。這些結(jié)果表明，抗FGFR3抗體的鑒定可能有助于SN的診斷。

成功的治療主要是嗎替麥考酚酯與皮質(zhì)類固醇的合用。其他的治療包括了血漿置換、利妥昔單抗治療、環(huán)磷酰胺治療及硫唑嘌呤治療。IVIG療法的成功報(bào)告各不相同，一些研究表明SN對(duì)IVIG的反應(yīng)不如小纖維感覺(jué)或感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病。也有人發(fā)現(xiàn)，長(zhǎng)期使用IVIG治療共濟(jì)失調(diào)性SN合并干燥綜合征，可以減輕神經(jīng)癥狀，臨床和電生理的改善證實(shí)了此療法的有效性。

2.3 中毒性原因 吡哆醇(維生素B6)誘導(dǎo)的SN最早在20世紀(jì)80年代被報(bào)道。當(dāng)時(shí)有7例患者連續(xù)幾個(gè)月服用大量維生素B6，最高達(dá)6000 mg/d。他們發(fā)展為進(jìn)行性感覺(jué)共濟(jì)失調(diào)和肌腱反射消失，但沒(méi)有肌力的損失。吡哆醇對(duì)DRG產(chǎn)生劑量依賴效應(yīng)，據(jù)報(bào)道，SN的劑量在每天200到6000毫克之間。即使停止攝入維生素，高劑量仍會(huì)造成不可逆損害。

另一種常見的中毒原因是鉑類化療藥物，包括順鉑、卡鉑和奧沙利鉑[19]。順鉑和奧沙利鉑被認(rèn)為比卡鉑更具有神經(jīng)毒性，據(jù)報(bào)道，使用奧沙利鉑治療的患者中高達(dá)90%具有神經(jīng)毒性。這種效應(yīng)是劑量依賴性的，使用順鉑，累計(jì)劑量高于300 mg/m2已被證明會(huì)導(dǎo)致電生理學(xué)證據(jù)[20]。已知含鉑藥物通過(guò)核和線粒體DNA損傷、誘導(dǎo)氧化應(yīng)激和干擾離子通道導(dǎo)致周圍神經(jīng)系統(tǒng)毒性。特別是順鉑，可通過(guò)與細(xì)胞核DNA和線粒體DNA結(jié)合，誘導(dǎo)DRG細(xì)胞凋亡，導(dǎo)致DNA損傷和p53活化，Bax介導(dǎo)細(xì)胞凋亡[21]。這種藥物延遲的神經(jīng)元死亡，也被稱為滑行現(xiàn)象(the Coasting Phenomenon)。因此，重要的是在出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙的第一個(gè)跡象時(shí)就停止使用化療藥物。

2.4 感染性原因 在SN的發(fā)展過(guò)程中有幾個(gè)感染的原因。最常見的是艾滋病毒，但其他包括EB病毒(Epstein-Barr Virus)、水痘帶狀皰疹病毒、麻疹和人T細(xì)胞淋巴病毒1型。Chiu等報(bào)道了1例3歲女童腸道病毒感染病例,9 d后，她出現(xiàn)了背柱功能障礙和感覺(jué)神經(jīng)缺失[22]。這是迄今為止報(bào)道的最年輕的SN病例，也是唯一1例與腸道病毒相關(guān)的病例。

2.5 特發(fā)性原因 首先，特發(fā)性原因必須是個(gè)排除診斷。盡管進(jìn)行了廣泛的調(diào)查，在大約50%的患者中沒(méi)有發(fā)現(xiàn)SN的潛在病因，該疾病被認(rèn)為是特發(fā)性的。相比獲得性病因的亞急性起病形式，這些患者有一個(gè)緩慢進(jìn)展的過(guò)程。

3 臨床表現(xiàn)與診斷標(biāo)準(zhǔn)

在感覺(jué)神經(jīng)元病中，由于損傷背根和三叉神經(jīng)節(jié)的感覺(jué)神經(jīng)細(xì)胞體，導(dǎo)致它們的中樞和外周感覺(jué)投射退化。最早表現(xiàn)為步態(tài)和肢體的共濟(jì)失調(diào)。臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)是嚴(yán)重的關(guān)節(jié)位置覺(jué)和震動(dòng)覺(jué)喪失。此外，因?yàn)樯婕爸行⌒蜕窠?jīng)纖維，疼痛和過(guò)敏的感覺(jué)癥狀也經(jīng)常發(fā)生，通常是斑片狀的、非長(zhǎng)度依賴性的或全身性的。通常情況下，上肢比下肢受到的影響更嚴(yán)重。更多的近端部位，包括面部和舌頭，也可能涉及感覺(jué)過(guò)敏(刺痛、灼燒、疼痛)和感覺(jué)減退(麻木)，而且常常是不均勻的分布。體格檢查上因?yàn)閰f(xié)調(diào)能力很差，患者需要在視覺(jué)上關(guān)注他們?cè)噲D執(zhí)行的動(dòng)作。有了視覺(jué)提示，動(dòng)作通?？梢杂脦缀跽５牧α縼?lái)完成。

根據(jù)病因不同，SN患者可表現(xiàn)為亞急性或慢性發(fā)作。在前者，由于其非長(zhǎng)度依賴的感覺(jué)損失，但保留運(yùn)動(dòng)功能，診斷更容易；另一方面，緩慢進(jìn)化的SN常類似于慢性軸索多神經(jīng)病，這使得鑒別診斷具有挑戰(zhàn)性。鑒別診斷(見表1)。

表1 “共濟(jì)失調(diào)神經(jīng)病”的鑒別診斷

注：MIRAS：線粒體陰性共濟(jì)失調(diào)綜合征；SANDO：感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)性周圍神經(jīng)病伴構(gòu)音障礙及眼肌麻痹；NARP：神經(jīng)病、共濟(jì)失調(diào)及色素性視網(wǎng)膜炎；MAG：髓鞘相關(guān)糖蛋白；CANOMAD：副蛋白血癥周圍神經(jīng)病

在繼發(fā)性的感覺(jué)神經(jīng)元病中，化療誘導(dǎo)的和副腫瘤性之間常常難以鑒別。在化療誘導(dǎo)的感覺(jué)神經(jīng)節(jié)病中，實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)(包括副腫瘤抗體和自身免疫性)和腦脊液通常是正常的；而在副腫瘤神經(jīng)節(jié)病中，腦脊液可能顯示蛋白和細(xì)胞的增加。腦脊液(CSF)分析顯示，副腫瘤SN患者的蛋白升高，細(xì)胞數(shù)增多，有時(shí)伴有寡克隆帶。在一項(xiàng)170例(其中周圍神經(jīng)受累74例)大系列抗Hu患者研究中，93%的患者CSF異常，平均蛋白水平為78 mg/dl，73例中43例有寡克隆條帶。

2009年，Camdessancheetal[23]在對(duì)研究人群進(jìn)行回顧性分析的基礎(chǔ)上，提出了SN的診斷標(biāo)準(zhǔn)，以幫助區(qū)分SN與其他感覺(jué)神經(jīng)病(見表2)。在后續(xù)研究中[24]，SN標(biāo)準(zhǔn)的敏感性為90.3%，特異性為85.2%，陽(yáng)性預(yù)測(cè)值為91.9%，陰性預(yù)測(cè)值為82.5%。這些標(biāo)準(zhǔn)是通過(guò)專家診斷和活檢來(lái)驗(yàn)證的。評(píng)估獲得性感覺(jué)神經(jīng)病患者的建議策略(見圖1)[25]。

表2 感覺(jué)神經(jīng)元病Camdessanche診斷標(biāo)準(zhǔn)

注：ANA：抗核抗體；抗dsDNA：抗雙鏈DNA；CRMP：腦衰反應(yīng)調(diào)節(jié)蛋白； ESR：血沉；CBC：全血細(xì)胞計(jì)數(shù)；CMP：綜合代謝組；CRP： C-反應(yīng)蛋白；CT：計(jì)算機(jī)斷層掃描；EBV：EB病毒；FDG：氟脫氧葡萄糖；HIV：人類免疫缺陷病毒；HTL V-1：人類T淋巴細(xì)胞病毒-1；VZV：水痘-帶狀皰疹病毒；PET：正電子發(fā)射斷層掃描；SLE：系統(tǒng)性紅斑狼瘡；SN：感覺(jué)神經(jīng)?。籘TG：組織轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶

圖1 評(píng)估獲得性感覺(jué)神經(jīng)病患者的建議策略

4 電生理檢查和神經(jīng)影像

電生理上，大多數(shù)SN患者表現(xiàn)為感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位(Sensory Nerve Action Potentia,SNAP)減少或缺失，感覺(jué)傳導(dǎo)速度正?；蜉p微下降，運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常。由于感覺(jué)輸入的缺失和由此產(chǎn)生的不完全干擾模式，針電極肌電圖對(duì)于顯示肌肉的這種不完全激活是非常明顯的。通常上肢受到的影響是不成比例的。具有感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位的廣泛缺失或波幅降低等典型特征性表現(xiàn)，H反射消失[26]。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)一般正常。SN是非長(zhǎng)度依賴性的，上肢先受累，非對(duì)稱性。主要與感覺(jué)軸索神經(jīng)病鑒別，感覺(jué)軸索神經(jīng)病在電生理上可以表現(xiàn)為SNAP波幅下降，長(zhǎng)度依賴，下肢重于上肢，遠(yuǎn)端癥狀重。由于SN的周圍感覺(jué)纖維廣泛和嚴(yán)重的損害,SN的體感誘發(fā)電位異常，但這種方法缺乏敏感性。

血清和腦脊液分析可根據(jù)具體的臨床表現(xiàn)和接觸史，幫助診斷特異性自身免疫或毒性病因。總的來(lái)說(shuō)，以下抗體的檢查被建議以進(jìn)行初步診斷評(píng)估?？笻u、抗CRMP-5/CV2抗體、抗核抗體、抗SSA、抗SSB抗體、維生素B6水平(如有補(bǔ)充史)、HIV。在副腫瘤綜合征中，血清抗Hu抗體的敏感性和特異性分別為82%和99%。對(duì)考慮副腫瘤綜合征，胸部CT、甚至氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射斷層(PET)掃描應(yīng)該被考慮。如未發(fā)現(xiàn)潛在的惡性腫瘤，且患者有副腫瘤抗體，則應(yīng)在3～6 m內(nèi)反復(fù)篩查，之后每6個(gè)月篩查一次，連續(xù)篩查4 y。

MRI可以觀察到脊柱后索的T2高強(qiáng)度。這是由DRG神經(jīng)元死亡和其中心纖維的繼發(fā)性變性引起的，隨后被膠質(zhì)組織取代，膠質(zhì)組織的水濃度高于正常中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導(dǎo)致脊髓T2高信號(hào)。根據(jù)Franca等人的研究[27]，它在大多數(shù)情況下至少延伸至5個(gè)頸椎，Sghirlanzoni等人的研究表明，它在整個(gè)脊髓中都可以檢測(cè)到。T2WI高信號(hào)并不是一個(gè)特殊的SN標(biāo)志，因?yàn)槠渌怪膊∫部赡鼙憩F(xiàn)出同樣的特征，如脊髓亞急性聯(lián)合變性(SCD)、維生素B12缺乏、維生素E和銅缺乏、HIV相關(guān)的空泡性脊髓病等。對(duì)SCD，通過(guò)分析維生素治療前后T2WI的變化可以鑒別，因?yàn)橹委熀骉2高信號(hào)趨于消失，這可能是因?yàn)镾CD的基礎(chǔ)是髓磷脂而不是軸突損傷。側(cè)柱T2高信號(hào)是鑒別SCD與SN的另一有效依據(jù)[28]。因?yàn)樗Ｔ谇罢咧邪l(fā)現(xiàn)，而在后者中沒(méi)有。多回波數(shù)據(jù)圖像組合(Multipleecho Image Combination，MEDIC)和快速旋轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(Turbo Inversion Recovery Magnitude,TIRM)成像技術(shù)最近被用來(lái)揭示SN的特征[29]。MEDIC顯示DRG和后柱的信號(hào)強(qiáng)度更高，檢測(cè)異常更敏感。與健康對(duì)照組相比，TIRM成像顯示脊髓面積更小，神經(jīng)根直徑更小。彌散張量成像(Diffusion Tensor Imaging,DTI)已被研究作為鑒別的工具[30]。在一項(xiàng)納入28例SN患者的研究中，在磁共振T2高信號(hào)發(fā)生之前，SN患者DTI異常。本研究作者推測(cè)，DTI異常是繼發(fā)于神經(jīng)軸突的丟失和楔形肌束和纖細(xì)肌束的膠質(zhì)增生，這代表了SN的中樞投射的損傷。他們的結(jié)論是，DTI成像可以作為一種更早的、無(wú)創(chuàng)的、用于SN診斷的體內(nèi)試驗(yàn)。脊髓MRI不應(yīng)單獨(dú)考用于幫助診斷SN，必須考慮臨床和神經(jīng)生理學(xué)數(shù)據(jù)。根據(jù)可能的潛在原因，組織活檢也可能是診斷SN的有用工具。唯一確診的方法是通過(guò)DRG活組織檢查來(lái)確認(rèn)DRG疾病，這是一種侵入性的、創(chuàng)傷性的程序，我們不建議這樣做。SN是一種罕見的以非長(zhǎng)度依賴的感覺(jué)神經(jīng)病變和早發(fā)性感覺(jué)共濟(jì)失調(diào)為特征的疾病。SN的及時(shí)識(shí)別和診斷評(píng)估是重要的。此外，早期發(fā)現(xiàn)SN可更迅速地開始治療，這對(duì)預(yù)后有重要影響。在未來(lái)，進(jìn)一步識(shí)別相關(guān)的自身抗體可能有助于識(shí)別這種罕見的神經(jīng)病譜，并可能導(dǎo)致更成功、更有針對(duì)性的治療干預(yù)。