卵巢透明細(xì)胞癌Ⅳa期合并雙下腔靜脈畸形1例報(bào)告

王 楠，范文生，楊 雯，閆志風(fēng)，張妮娜，孟元光 解放軍總醫(yī)院 婦產(chǎn)醫(yī)學(xué)部，北京 00853； 解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 婦產(chǎn)科，北京 00853

卵巢癌是致死率最高的婦科惡性腫瘤[1]。據(jù)統(tǒng)計(jì)我國每年新發(fā)卵巢癌病例約5萬人，因該病死亡約2.25萬人[2]。卵巢癌的治療方式主要為手術(shù)及化療，而淋巴結(jié)切除術(shù)是卵巢癌患者手術(shù)的重要組成步驟。雙下腔靜脈畸形通常在尸體解中時(shí)發(fā)現(xiàn)[3-4]，在活體病例手術(shù)中極難發(fā)現(xiàn)。本文回顧性分析解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心婦產(chǎn)科收治的1例卵巢透明細(xì)胞癌Ⅳa期患者臨床資料，術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)合并雙下腔靜脈畸形。該患者接受了手術(shù)治療并經(jīng)后續(xù)化療及靶向治療達(dá)到完全緩解?？?結(jié)相關(guān)臨床經(jīng)驗(yàn)及手術(shù)要點(diǎn)，報(bào)告如下。

1 病例資料 患者女，41歲。2020年3月20日主因“下腹部膨隆伴經(jīng)期延長3個(gè)月”收入解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心婦產(chǎn)科。患者2019年12月起自覺下腹膨隆，未觸及明顯包塊，無腹痛，無大小便改變，伴行經(jīng)期延長，由既往4 d延長至10 d，淋漓不盡，經(jīng)量較前減少約1/3，周期無明顯變化。2020年2月行盆腔及胸部CT檢查提示下腹部及盆腔囊實(shí)性占位，約17 cm×11 cm×16.6 cm，惡性傾向，來源于附件？腹水，雙側(cè)腹膜略增厚，右側(cè)胸腔積液。腫瘤標(biāo)志物：CA 125，542.4 U/mL↑；CA199，74.1 U/mL↑；CA153，64.7 U/mL↑；余未見明顯異常。PET-CT檢查：腹盆腔囊實(shí)性腫物，考慮惡性，附件來源可能，腹膜后、胃左動(dòng)脈旁、賁門旁、右側(cè)心膈角等淋巴結(jié)伴輕度代謝、性質(zhì)待定；腹膜略增厚，腹盆腔少量積液，右側(cè)胸腔積液，右肺膨脹不全；脾大。既往剖宮產(chǎn)史，家族、婚育及個(gè)人史無特殊。查體：盆腹腔可及巨大囊實(shí)性包塊，上界平臍，兩側(cè)達(dá)腋前線，占據(jù)盆腔，活動(dòng)度差，與子宮界限不清。予以胸腔積液穿刺引流送細(xì)胞學(xué)檢查可見腺癌細(xì)胞。2020年3月25日行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見淡黃色腹水約200 mL，盆腔內(nèi)大小約20 cm×15 cm巨大包塊，來源于左側(cè)附件，與大網(wǎng)膜、腸管及腸系膜粘連，包塊下極與子宮、卵巢固有韌帶粘連致密；右側(cè)卵巢表面可見結(jié)節(jié)狀突起，右側(cè)輸卵管外觀無異常，右側(cè)結(jié)腸旁溝可見一直徑2 cm腫瘤結(jié)節(jié)，子宮直腸窩封閉，大網(wǎng)膜、闌尾及盆腹腔未見明顯轉(zhuǎn)移病灶。切除左側(cè)附件腫物送冷凍病理檢查回報(bào)：腫瘤呈疏松網(wǎng)狀，局灶見少量擴(kuò)張的囊腔，伴大片狀壞死，不除外卵黃囊瘤及透明細(xì)胞癌可能。遂行全子宮右側(cè)附件切除+盆腔、腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)清掃+大網(wǎng)膜、闌尾切除+右側(cè)結(jié)腸旁溝腫物切除術(shù)。術(shù)中清掃腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)至腎靜脈水平，可見腹主動(dòng)脈左、右各一條下腔靜脈，于腎靜脈水平匯合(術(shù)中所見如圖1、影像學(xué)檢查如圖2)。手術(shù)順利，切凈程度R0。術(shù)后病理回報(bào)：左側(cè)卵巢透明細(xì)胞癌伴壞死及囊性變，腫瘤大小21 cm×16 cm×8 cm；雙側(cè)輸卵管漿膜面、右側(cè)卵巢及大網(wǎng)膜可見癌組織；雙側(cè)宮旁及(右結(jié)腸旁溝腫物)可見癌。左盆腔、腹主左側(cè)淋巴結(jié)可見轉(zhuǎn)移癌(2/9、3/4)。右盆腔、左髂總動(dòng)脈、骶前、腹主動(dòng)脈+右髂總動(dòng)脈淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移癌(0/10、0/6、0/1、0/8)。子宮及闌尾未見癌。術(shù)后診斷：1)卵巢透明細(xì)胞癌ⅣA期；2)雙下腔靜脈畸形。術(shù)后予6個(gè)療程的紫杉醇+卡鉑方案化療(第2 ~ 6個(gè)療程聯(lián)合貝伐單抗行靶向治療)，末次化療時(shí)間2020年9月2 2日。療效評估：完全緩解。

圖1 術(shù)中清掃腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)至腎靜脈水平，可見雙下腔靜脈畸形，其中重要解剖結(jié)構(gòu)：腹主動(dòng)脈(a)、右側(cè)下腔靜脈(b)、左側(cè)下腔靜脈(c)、左腎靜脈(d)、腸系膜下動(dòng)脈(e)、左側(cè)輸尿管(f)、右側(cè)輸尿管(g)、右側(cè)髂總動(dòng)脈(h)、左側(cè)髂總動(dòng)脈(i)

圖2 腹部CT成像可見雙下腔靜脈畸形，a為腹主動(dòng)脈、b為右側(cè)下腔靜脈、c為左側(cè)下腔靜脈

2 討論 下腔靜脈發(fā)生于胚胎發(fā)育的第6 ~ 8周，其由后主靜脈、上主靜脈以及下主靜脈構(gòu)成[5]。目前認(rèn)為下腔靜脈解剖變異是由于左、右上主靜脈融合不(完)全致下腔靜脈隔膜形成引起；其中右側(cè)上主靜脈發(fā)育為下腔靜脈(位于腹主動(dòng)脈右側(cè))，如左上主靜脈未完全退化或下腔靜脈腎段過度發(fā)育會(huì)導(dǎo)致左側(cè)下腔靜脈形成，即所見的“雙下腔靜脈”畸形[6]。文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)生率為0.2% ~3%，具體分型復(fù)雜[4,7]。我國癌癥數(shù)據(jù)顯示，卵巢癌的人群發(fā)病率約為3.7/100 000(女性人群中約為7.6/100 000)[8]。該病手術(shù)方法主要為分期手術(shù)和腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。有研究提示卵巢癌患者的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率約為40%或更高[9]。美國國家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(National Comprehensive Cancer Network，NCCN)指南推薦卵巢癌患者的淋巴結(jié)切除至少達(dá)到腸系膜下動(dòng)脈水平，并應(yīng)盡可能達(dá)到腎血管水平[10]。滿意的淋巴結(jié)切除手術(shù)不僅能夠達(dá)到最大限度減瘤目的，還能夠準(zhǔn)確分期、指導(dǎo)術(shù)后治療[11]。

鑒于卵巢癌和下腔靜脈解剖變異的低發(fā)生率，在卵巢癌患者術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并雙下腔靜脈畸形者極為罕見。而淋巴結(jié)組織附著于動(dòng)靜脈血管(鞘)表面，故實(shí)施淋巴結(jié)切除手術(shù)時(shí)下腔靜脈解剖變異極易引起血管損傷，造成嚴(yán)重后果。正常情況下兩側(cè)髂總靜脈于L4 ~ L5椎體水平(右前方)匯合形成下腔靜脈，并位于腹主動(dòng)脈的右后方，故而其解剖變異在術(shù)中常難以及時(shí)辨識(shí)。雖然術(shù)前CT檢查能夠辨認(rèn)腹主動(dòng)脈及兩側(cè)變異的下腔靜脈，但靜脈造影仍是雙下腔靜脈畸形診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[12]。此類血管變異在術(shù)前難以發(fā)現(xiàn)。本例患者于盆腔水平起左右兩側(cè)髂總動(dòng)脈外側(cè)分別回流走行左右下腔靜脈，左側(cè)下腔靜脈在S1椎體前(腎靜脈水平)、腹主動(dòng)脈前方與右側(cè)下腔靜脈匯合為總下腔靜脈(圖1)，形成淋巴結(jié)清掃的上界。正常解剖時(shí)腹主動(dòng)脈左側(cè)、腸系膜下動(dòng)脈下方區(qū)域?yàn)闊o血管區(qū)，常規(guī)手術(shù)方法切除此區(qū)域淋巴結(jié)及脂肪組織時(shí)若遇到本例患者的情況則極易發(fā)生大血管損傷，且在解剖腸系膜下動(dòng)脈水平上方血管亦是極大挑戰(zhàn)。

結(jié)合本例患者情況，相關(guān)經(jīng)驗(yàn)及手術(shù)要點(diǎn)總結(jié)如下：1)卵巢癌患者實(shí)施淋巴結(jié)切除的原則為先“做解剖”、再“清淋巴”。一般以打開右側(cè)髂總動(dòng)脈水平腹膜作為入手點(diǎn)，向下打開盆腔側(cè)腹膜，髂內(nèi)外動(dòng)靜脈的解剖相對容易辨識(shí)；向上逐步打開后腹膜尋找腹主動(dòng)脈分叉作為重要解剖標(biāo)志，于分叉上方逐步辨認(rèn)腸系膜下動(dòng)脈以及卵巢血管、腎血管走行。由于大動(dòng)脈走行相對表淺且固定，遂應(yīng)注意尋找兩側(cè)髂總靜脈匯入下腔靜脈的解剖結(jié)構(gòu)，在解剖層次清晰、腹主動(dòng)脈(及分支)與下腔靜脈(及分支)關(guān)系明確后再實(shí)施3、4級淋巴結(jié)切除。2)本研究建議實(shí)施腹主動(dòng)脈區(qū)域淋巴結(jié)切除時(shí)首先解剖腹主動(dòng)脈右側(cè)區(qū)域結(jié)構(gòu)，再沿其下方向左將骶前(腹主動(dòng)脈分叉下方)區(qū)域解剖，然后處理腹主動(dòng)脈旁左側(cè)的解剖境界。正常情況下骶前區(qū)域走行左側(cè)髂總靜脈，此方法優(yōu)點(diǎn)在于當(dāng)存在本例中雙下腔靜脈解剖變異時(shí)能夠及時(shí)辨認(rèn)出骶前區(qū)域無靜脈走行，進(jìn)而發(fā)現(xiàn)解剖變異的存在。3)淋巴結(jié)切除手術(shù)中發(fā)現(xiàn)下腔靜脈解剖變異時(shí)，原則上將解剖正常一側(cè)作為入路，逐步暴露解剖變異側(cè)結(jié)構(gòu)。本例中將左側(cè)腎靜脈走行解剖出來并向上展示總下腔靜脈結(jié)構(gòu)，明確雙下腔靜脈畸形情況。該患者采用開腹手術(shù)入路，術(shù)程中將切口充分上延以獲得滿意術(shù)野，同時(shí)使用超聲刀等能量器械實(shí)施淋巴結(jié)切除。此類手術(shù)具有極大的挑戰(zhàn)性和探索性，術(shù)者應(yīng)熟悉該區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)并具備嫻熟的淋巴結(jié)切除手術(shù)技巧，手術(shù)團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)具備大血管損傷后修補(bǔ)的能力。