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    高利教授治療線粒體腦肌病思路探討

    2021-11-01 11:36:28曹毓佳聶玉婷
    關(guān)鍵詞:本例乳酸癲癇

    肖 康,曹毓佳,聶玉婷,曲 淼

    線粒體腦肌病(mitochondrial encephalomyopathy,ME)是由于線粒體DNA(mitochondrial DNA,mt DNA)或核DNA(nucleus DNA,nDNA)異常所導(dǎo)致的線粒體功能異常的多系統(tǒng)疾病[1]。主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)后即感覺(jué)疲憊無(wú)力,休息后可明顯減輕。該病通常累及多個(gè)系統(tǒng),臨床表現(xiàn)較為多樣,如癲癇、精神行為障礙、肢體癱瘓、肌陣攣、共濟(jì)失調(diào)、聽(tīng)力障礙、運(yùn)動(dòng)不耐受及周圍神經(jīng)病等。目前報(bào)道的線粒體腦肌病亞型包括線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征(mitochondrial encephalomyopathy with lactic academia and stroke-like episodes,MELAS)、肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維綜合征(myoclonus epilepsy associated with ragged-red fibers,MERRF)等數(shù)十種。初診時(shí)易誤診為腦梗死、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染疾病等,一般認(rèn)為早期發(fā)現(xiàn)與積極治療有助于病人預(yù)后。迄今為止,ME的發(fā)病機(jī)制尚不明確,臨床可通過(guò)簡(jiǎn)化的線粒體疾病標(biāo)準(zhǔn)(MDC)將線粒體疾病與其他多系統(tǒng)疾病區(qū)分開(kāi)來(lái),以輔助進(jìn)行早期診斷[2]。有研究將血清乳酸異常增高作為臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)之一,但是決定性診斷仍為肌肉活檢及基因檢測(cè)[3]。目前,主要采用改善能量代謝、抗氧化劑、清除自由基、促進(jìn)能量代謝等對(duì)癥治療,并認(rèn)為早期治療可改善預(yù)后[4]。盡管部分病人癥狀可緩解,但仍有部分病人癥狀反復(fù)發(fā)作。在此基礎(chǔ)上,高利教授基于多年臨床經(jīng)驗(yàn),采用中西醫(yī)結(jié)合治療的方法治療1例線粒體腦肌病病人并取得良好療效。

    1 辨證論治

    中醫(yī)古籍中并無(wú)ME及相關(guān)病名的記載,現(xiàn)代研究中多因其肌陣攣和意識(shí)障礙等癥狀,將其歸為中醫(yī)“癇病”范疇。ME臨床表現(xiàn)多樣,MERRF發(fā)病時(shí)突然意識(shí)喪失,甚至撲倒,強(qiáng)直抽搐,醒后如常人?;陂L(zhǎng)期臨床觀察及治療,高利教授認(rèn)為本病病機(jī)為肝腎不足,濕熱內(nèi)蘊(yùn),以神機(jī)失用為本,風(fēng)火痰瘀致病為標(biāo)。本虛邪實(shí),正氣不足,升降失司,濕熱內(nèi)生,煎熬陰精為痰,痰熱挾驚,發(fā)為本病、

    1.1 肝與ME 《素問(wèn)·通評(píng)虛實(shí)論》有云:“癲疾厥狂,久逆之所生也”,諸邪從陽(yáng)化火而風(fēng)動(dòng),再者腎虧于下,無(wú)法制肝,肝陽(yáng)上亢,而致虛風(fēng)內(nèi)擾,風(fēng)動(dòng)則肢體抽搐,可伴見(jiàn)皮膚麻木[6]。同時(shí)肝性調(diào)達(dá),與情志相關(guān),肝失疏泄,加之痰、熱、瘀等病理產(chǎn)物,氣機(jī)不暢,則見(jiàn)情志失調(diào)。

    1.2 腎與ME 本病與先天稟賦不足密切相關(guān),如《素問(wèn)·大奇論》云:“人生而有癲疾者……此得之在母腹中”,恐則精卻,母體精氣耗傷損及胎兒,故先天失養(yǎng)而損及腎。《素問(wèn)·靈蘭秘典論》:“腎者,作強(qiáng)之官,伎巧出焉”,腎藏精,主骨髓,故而腎氣足者,精盈髓足,精神健旺,精巧敏捷,同時(shí)筋骨強(qiáng)勁有力,腎虧精虛,則見(jiàn)腰酸骨弱,精神疲乏,動(dòng)作遲緩。癇病病人或因先天不足,腎中精氣不充,難以化生充養(yǎng)腦竅,故而神機(jī)失用;或因后天久病不愈,情志耗傷,諸虛勞損;或因跌仆撞擊所致外傷,損及腦竅,均可導(dǎo)致癇病[5]。

    1.3 毒與ME 《金匱要略心典》:“毒者,邪氣蘊(yùn)結(jié)不解之謂”,毒邪可指內(nèi)生病理產(chǎn)物,日久化毒,成為使人體臟腑受累的致病因素。《醫(yī)宗入門(mén)》認(rèn)為癲癇“本痰熱挾驚”,先后天互促互助,先天不足,損及后天,則見(jiàn)脾失健運(yùn)。正氣虧損則氣化無(wú)力,痰盛于內(nèi),阻塞督脈,腎中元?dú)馍蠘s被阻,則腦髓失養(yǎng),同時(shí)痰蔽心竅,阻礙氣機(jī),影響心神功能,亦可發(fā)為癇病,伴見(jiàn)認(rèn)知障礙。同時(shí),本病亦可見(jiàn)血瘀,如《血證論》所云:“一切不治之證,終以不善祛瘀之故”,瘀血與痰濁膠結(jié)而使氣血瘀滯,發(fā)為本病。

    1.4 分期論治 ME不同時(shí)期可表現(xiàn)出不同癥狀,體現(xiàn)了中醫(yī)證候隨病程演變的特點(diǎn)。本例病人發(fā)作期主要癥狀為肢體抽搐、意識(shí)喪失,以邪實(shí)為主;緩解期主要癥狀為乏力納差,以正虛為主。發(fā)作期與緩解期交替出現(xiàn),與月經(jīng)相關(guān)。發(fā)作期以邪實(shí)為主,可表現(xiàn)為意識(shí)喪失,肢體強(qiáng)直抽搐。治療時(shí)根據(jù)病人體質(zhì)及相關(guān)癥狀,以祛邪為主要治則?!夺t(yī)宗入門(mén)》認(rèn)為癲癇治宜“調(diào)中補(bǔ)北瀉東南”“宜寒藥清心、降火、化痰為主”,肝風(fēng)內(nèi)動(dòng),天麻平肝息風(fēng),路路通、威靈仙祛風(fēng)活絡(luò);肝火內(nèi)盛,肝陽(yáng)上擾,予白芍、鉤藤等清肝平肝;熱盛者,酌加黃芩等寒涼之品;濕盛者,予澤蘭、佩蘭芳香化濕,利水消腫。緩解期正氣虧虛較為明顯,緩則致其本,責(zé)之先天不足,病人常表現(xiàn)為乏力,納差,雖無(wú)精神及肢體癥狀,而毒邪猶存,用藥亦需斟酌。肝腎陰虛,予生地、天冬、麥冬等滋補(bǔ)肝腎;脾失健運(yùn),予焦三仙、陳皮理氣健脾,使后天得養(yǎng)以滋先天;若見(jiàn)血瘀熱盛,可酌加黃芩、丹皮清熱瀉火、活血涼血。根據(jù)病情病程及病人體質(zhì),辨證用藥,扶其所虛,固護(hù)其本,隨癥治之。

    2 典型病例

    病人,女,39歲。1年前月經(jīng)期間出現(xiàn)全頭部疼痛,伴視物不清,無(wú)發(fā)熱及嘔吐,就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。頭顱MRI示:左側(cè)枕部異常信號(hào),腰穿腦脊液檢查自述正常,按腦梗死治療,癥狀完全緩解后出院。既往血糖偏高1年,血糖控制尚可,自述青霉素過(guò)敏。否認(rèn)相關(guān)家族遺傳病史。

    4個(gè)月前再次于月經(jīng)期間出現(xiàn)全頭痛,視物不清,惡心嘔吐胃內(nèi)容物,隨后出現(xiàn)左側(cè)肢體抽搐痙攣,繼而意識(shí)不清,持續(xù)2~3 min,后癥狀自行緩解,共發(fā)作2次,再次入住當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,頭顱MRI示:右側(cè)枕部異常信號(hào),予抗癲癇治療無(wú)效,繼予鎮(zhèn)靜、氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸治療,病情緩解后出院,口服丙戊酸鈉控制癲癇。

    40 d前行經(jīng)期間發(fā)作,表現(xiàn)為意識(shí)喪失,口吐白沫,四肢抽搐(從左側(cè)開(kāi)始),頭部偏向左側(cè),雙眼向上凝視,發(fā)作間期意識(shí)無(wú)恢復(fù),當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查頭顱MRI:右側(cè)枕頂、胼胝體、雙側(cè)小腦多發(fā)異常信號(hào);腦電圖:前額葉見(jiàn)尖波、尖慢波連續(xù)發(fā)作,給予丙戊酸鈉、卡馬西平抗癲癇,維生素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、抗自由基,丁苯肽改善循環(huán)、保護(hù)線粒體等治療,癥狀改善,具體病因未查明。11 d前病人行經(jīng)期間再次發(fā)作,出現(xiàn)意識(shí)喪失、肢體抽搐、小便失禁2次,伴視物不清,遂轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室治療,住院期間完善腦電圖、肌電圖、肌肉活檢等檢查,予苯巴比妥鈉、左乙拉西坦抗癲癇,丁苯肽改善循環(huán),左卡尼丁、輔酶Q10改善能量代謝,維生素B1、甲鈷胺營(yíng)養(yǎng)神經(jīng),二甲雙胍、阿卡波糖降糖,并予化痰、抗感染等對(duì)癥處理,病人病情緩解。

    因“間斷頭痛、視物不清1年,發(fā)作性肢體抽搐4月余”于2016年10月28日就診于首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院。入院查體:血壓110/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),意識(shí)清楚,構(gòu)音不清,聲音嘶啞,高級(jí)皮層功能正常,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑3 mm,光反應(yīng)靈敏,雙眼水平細(xì)小眼震,四肢肌力Ⅴ級(jí),肌張力正常,四肢腱反射減弱,雙下肢病理征陰性;共濟(jì)檢查穩(wěn)準(zhǔn),頸軟無(wú)抵抗。

    輔助檢查:2016年10月17日,動(dòng)態(tài)腦電圖檢查結(jié)果顯示,異常腦電圖,尖波、慢波多;血乳酸2.7 mmol/L。2016年10月18日頭顱MR平掃+彌散+增強(qiáng)顯示,腦內(nèi)多發(fā)異常信號(hào)。2016年10月25日左肱二頭肌肌肉活檢結(jié)果顯示,線粒體代謝異常;肌電圖結(jié)果顯示,四肢輕度周圍神經(jīng)損害(感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)纖維均受累);腦脊液檢查大致正常。詳見(jiàn)圖1。

    圖1 左肱二頭肌肌肉活檢:線粒體代謝異常

    入院后西醫(yī)診斷為線粒體腦病、癲癇持續(xù)狀態(tài)、線粒體肌病。予血栓通改善循環(huán),依達(dá)拉奉抗自由基,左卡尼丁、維生素?zé)熕峒〈减ジ纳颇芰看x,二甲雙胍、阿卡波糖控制血糖,苯巴比妥鈉、左乙拉西坦抗癲癇治療,病人于重癥監(jiān)護(hù)室癲癇仍發(fā)作2次,持續(xù)時(shí)間短(1~2 min),考慮癲癇癥狀有所緩解,但尚不滿意。遂采取中西醫(yī)結(jié)合治療。

    病人中年女性,神疲乏力,陣發(fā)肢體抽搐,腹脹納差,惡心欲吐,舌淡有齒痕,苔白膩,顏面中部可見(jiàn)濕瘀斑,脈沉弱略滑。在四診合參的基礎(chǔ)上,中醫(yī)辨證為先天不足,脾虛濕蘊(yùn),為腎虛痰濕證,考慮病人神倦乏力,納谷不香,食入欲吐,予院內(nèi)制劑健胃醒脾方健脾和胃。方以木香、白術(shù)健脾益氣,海螵蛸、浙貝母清熱散結(jié),雞內(nèi)金健胃消食。在應(yīng)用現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療手段的同時(shí),充分發(fā)揮中醫(yī)藥優(yōu)勢(shì)。

    1周后病人食欲較前改善,無(wú)頭痛、嘔吐、發(fā)熱及咳嗽,意識(shí)不清未復(fù)發(fā),仍視物不清,訴口周、肢端麻木,處方:菟絲子10 g,桑寄生15 g,路路通15 g,威靈仙15 g,天麻10 g,焦山楂10 g,焦神曲10 g,焦麥芽10 g,焦檳榔10 g,陳皮10 g,澤蘭10 g,佩蘭10 g,黃芩15 g,丹皮10 g。7劑,水煎400 mL,每次200 mL,早晚各1次。

    經(jīng)過(guò)西藥結(jié)合中醫(yī)藥辨證論治等綜合干預(yù),2周后病人口周指端麻木緩解,肢體抽搐、意識(shí)不清未再發(fā)作,無(wú)視物不清。顏面中部濕瘀斑明顯消退,食欲改善,睡眠、二便正常,查體神清語(yǔ)利,定向力尚可,無(wú)明顯眼震,四肢肌力、肌張力正常,四肢腱反射減弱,共濟(jì)檢查穩(wěn)準(zhǔn),血乳酸2.0 mmol/L,較前降低。

    3 討 論

    本例病人以陣發(fā)意識(shí)喪失伴肢體抽搐為主要癥狀。動(dòng)態(tài)腦電圖示異常腦電圖,尖波、慢波多,入院血乳酸2.7 mmol/L,左肱二頭肌肌肉活檢示線粒體代謝異常,很可能為ME中的MERRF亞型。ME癲癇發(fā)作的控制具有一定挑戰(zhàn)性,尤其是肌陣攣發(fā)作,常進(jìn)展為難治性癲癇,中西醫(yī)結(jié)合治療該病體現(xiàn)出一定的優(yōu)勢(shì)[7]。高利教授結(jié)合中醫(yī)辨證論治分析認(rèn)為當(dāng)屬中醫(yī)“癇病”范疇,與先天稟賦不足密切相關(guān),臟腑功能不調(diào)而內(nèi)生痰熱,氣機(jī)不暢,升降失司,故而累及神明,神明失用而見(jiàn)情志失調(diào)。而正虛與邪實(shí)互為因果,故以脾腎不足為本,濕熱內(nèi)蘊(yùn)為標(biāo)。本例病人為中年女性,神疲乏力,脾腎陰虛,故見(jiàn)納差不欲飲食;腎精不實(shí),水不涵木,肝風(fēng)內(nèi)擾,則見(jiàn)陣發(fā)肢體抽搐。女子月經(jīng)以腎精氣血為物質(zhì)基礎(chǔ),本例病人素體腎虛,月經(jīng)期有虛虛之弊,故常于月經(jīng)期發(fā)作。舌淡有齒痕,苔白膩,脈沉弱略滑,四診合參,辨證為先天不足,脾虛濕蘊(yùn),為腎虛痰濕證,治宜補(bǔ)益脾腎、健脾利濕。處方予本院制劑健胃醒脾方補(bǔ)益脾腎、健脾利濕。后根據(jù)病人病情及癥狀變化,調(diào)整方藥,予菟絲子、桑寄生補(bǔ)肝腎,通經(jīng)絡(luò);路路通、威靈仙祛風(fēng)活絡(luò)、利水通經(jīng);天麻平肝息風(fēng)止痙;焦三仙、陳皮消積化滯、理氣健脾;澤蘭、佩蘭芳香化濕、利水消腫;黃芩、丹皮清熱瀉火、活血涼血。此外,現(xiàn)代藥理學(xué)研究證明,天麻水提取物、醇提取物均能使小鼠自發(fā)性活動(dòng)明顯減少,縮短實(shí)驗(yàn)性癲癇的發(fā)作時(shí)間,并可控制和調(diào)整免疫系統(tǒng)[8]。丹皮具有解熱作用,可抑制小鼠扭體反應(yīng)及鼠尾壓痛反應(yīng),大劑量丹皮酚作用部位在中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和丘腦,可使小鼠翻正反射消失,能明顯對(duì)抗驚厥反應(yīng)[9]。綜合本例,脾腎同治,起到了健脾滲濕、補(bǔ)腎填精、化濕和中、舒筋活絡(luò)的作用,體現(xiàn)出傳統(tǒng)中藥治療與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)相結(jié)合的優(yōu)勢(shì)。

    經(jīng)治療,病人意識(shí)障礙及肢體痙攣抽搐未再發(fā)作,視物不清亦基本消失,血乳酸水平下降。其中乳酸是反映細(xì)胞缺氧程度和組織灌注的良好指標(biāo),在線粒體腦肌病中,乳酸水平既是診斷標(biāo)準(zhǔn)之一,又有作為生物標(biāo)記物預(yù)測(cè)病人預(yù)后的潛在價(jià)值[10]。在治療中乳酸水平的降低十分重要,部分線粒體腦肌病病人最終死于乳酸酸中毒[11]。乳酸處于產(chǎn)生和清除的平衡當(dāng)中,中醫(yī)認(rèn)為這是正邪平衡的結(jié)果,而正虛邪實(shí)均可以導(dǎo)致乳酸水平升高。這也符合本病本虛標(biāo)實(shí)的病機(jī)特點(diǎn)。一般認(rèn)為,乳酸為內(nèi)毒,又和痰、瘀相關(guān),本例在益腎健脾除濕治療后,乳酸水平下降,顏面濕瘀斑消退,收效較為滿意[12]。本病屬于線粒體代謝異常引起的多系統(tǒng)疾病,可同時(shí)侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng),過(guò)去認(rèn)為本病較為罕見(jiàn),但隨著肌肉活檢、超微結(jié)構(gòu)觀察等一系列生化檢查的普及,ME的檢出率有所提高[13]。然而,目前尚無(wú)針對(duì)性的西醫(yī)治療手段,既往臨床研究證明通過(guò)中藥治療治療效果顯著[14]。然如《素問(wèn)·長(zhǎng)刺節(jié)論》有云:“病初發(fā)歲一發(fā),不治月一發(fā),不治月四五發(fā)”,本病遷延難愈,易反復(fù)發(fā)作。

    高利教授認(rèn)為癇病的病機(jī)轉(zhuǎn)化決定于正氣的盛衰,發(fā)病初期,主由痰瘀阻竅,肝經(jīng)風(fēng)火內(nèi)動(dòng),或痰火熾盛,以實(shí)證為主。病程日淺,正氣尚足而易恢復(fù);若病程日久,正氣耗損,先后天受累,加以痰瘀膠固,病性表現(xiàn)為虛實(shí)交雜,治宜緩圖。本例病人通過(guò)中西醫(yī)聯(lián)合治療的方法,從補(bǔ)腎健脾化痰的角度治療,取得了良好的療效,為臨床此類少見(jiàn)病提供了新的診療思路。

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