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    Holt-Oram綜合征1例報告

    2021-10-28 08:44:08張文賢趙建偉林德民嚴其凱
    中國矯形外科雜志 2021年19期
    關鍵詞:前臂肘關節(jié)橈骨

    張文賢,趙建偉,林德民,嚴其凱,蘇 奇

    (1.甘肅省中醫(yī)院,甘肅蘭州 730000;2.甘肅中醫(yī)藥大學,甘肅蘭州 730000)

    Holt-Oram綜合征(Holt-Oram Syndrome,HOS)即心-手綜合征,也稱為心血管-上肢畸形綜合征。是一種罕見的常染色體顯性遺傳性疾病,發(fā)病率約1/100 000[1],1960 年由 Holt與 Oram 首先報道[2]。HOS以先天性心臟畸形并伴有單側、雙側對稱或不對稱的上肢畸形為特征,左側比右側重,最常見橈側骨骼受累。上肢畸形可表現(xiàn)為三指節(jié)拇指或沒有拇指的海豹肢癥,以及由于橈骨發(fā)育異常引起的手臂長度不等,腕骨和掌骨的融合或異常發(fā)育,前臂旋前和旋后的異常,有些出現(xiàn)斜肩畸形,甚至影響腕、肘及肩關節(jié)運動,但腕骨的畸形存在于所有的患者中[3]。也有部分研究指出由于骨骼發(fā)育的異常常導致骨骼肌發(fā)生改變,伴隨大小魚際肌、手部骨間肌等上肢肌群發(fā)育不良、萎縮。心臟缺陷主要見于房間隔和室間隔缺陷,約75%的HOS患者有此征象[4]。同時亦常伴發(fā)動脈導管未閉、冠狀動脈異常、左心室發(fā)育不全和肺動脈狹窄,當發(fā)生傳導障礙時,一級房室傳導阻滯、竇性心動過緩、游走心律和心房顫動等疾病亦可出現(xiàn)[1]。

    1 臨床資料

    1.1 臨床表現(xiàn)

    患者,男,漢族,49歲,雙上肢畸形49年,左手拇、示指背伸活動受限加重1年余?;颊咦杂壮霈F(xiàn)雙腕尺背側及肘部外側凸起畸形,無疼痛,腕及肘關節(jié)活動不受限,手指活動靈活,日常生活基本正常,從事出租車行業(yè)多年。2年半前搬動重物后出現(xiàn)左手示指背伸活動障礙,1年前勞累后出現(xiàn)胸悶、氣短等癥狀,蘭州大學第一醫(yī)院診斷為“主動脈關閉不全、主動脈夾層形成”,行主動脈機械瓣膜置換術,術后出現(xiàn)左手拇指無力,背伸及外展活動受限,呈進行性加重,左手無法準確抓捏物品。

    體格檢查:雙側肘關節(jié)外側見異常骨性凸起,隨前臂旋轉作圍繞肘關節(jié)外側的前后移動,無壓痛,左側屈曲 139.8°,右側屈曲 148.5°,左前臂旋前155.5°、旋后 113.9°,右前臂旋前 165.5°、旋后112.9°(上臂部分代償);雙側手腕背側見異常骨性突起,隨前臂旋轉圍繞橈骨遠端移動,無壓痛,按壓可使其還納下尺橈關節(jié),松之即回,左腕背伸87.7°、掌曲 76.2°、尺偏 58.8°、橈偏 57.8°,右腕背伸 91.2°、掌曲 65.5°、尺偏 78.9°、橈偏 27.9°;雙手魚際肌及各指間肌出現(xiàn)萎縮,以左手為重,左手拇指及示指屈曲畸形,背伸及外展活動障礙,按壓固定第一、二掌指關節(jié)處,拇、示指背伸動作有力(肌力Ⅲ級),各指間關節(jié)及掌指關節(jié)可聞及彈響音,有異?;顒?;上肢長度左側48 cm、右側47.7 cm,上臂左側28.5 cm、右側28.7 cm,前臂左側19.5 cm、右側19 cm;雙上肢淺感覺尚可,針刺覺欠佳,余四肢關節(jié)無紅腫強直,肌肉未見萎縮,靜脈無曲張,末梢血運未見明顯異常,生理反射正常,病理反射未引出??捎|及橈動脈搏動。

    1.2 影像學檢查

    患者于2020年7月攝左前臂X線片及CT三維重建示:左側腕關節(jié)、下尺橈關節(jié)及肱橈關節(jié)對位關系失常,左側尺骨遠段向外、向背側移位,左側橈骨遠端形態(tài)失常并向外、向上移位。手部X線片示:雙手關節(jié)對應關系良好,關節(jié)間隙規(guī)則,關節(jié)面尚光整。(因患者體內有人工心臟瓣膜,未行任何MRI檢查)。

    1.3 既往史及家族史

    既往史:患有“主動脈瓣關閉不全、主動脈夾層形成”1年余。自述無其他內科疾病。2019年3月于蘭州大學第一醫(yī)院行“主動脈機械瓣膜置換術”。

    家族史:患者自述其母系親屬多見手、腕部先天畸形,其家族所有成員(除患者本人)均未出現(xiàn)“心臟病”患者(詳見遺傳家系圖)。

    圖1 本例患者,男,49歲,雙上肢畸形49年 1a,1b:雙側肘關節(jié)外側見異常骨性凸起,隨前臂旋轉作圍繞肘關節(jié)外側的前后移動;雙側手腕背側見異常骨性突起,隨前臂旋轉圍繞橈骨遠端移動,按壓可使其還納下尺橈關節(jié),松之即回 1c:雙手大小魚際肌及各指間肌萎縮,以左手為重,左手拇指及示指屈曲畸形 1d,1e:左側尺橈骨+左側肘關節(jié)X線片示左側下尺橈關節(jié)及左側肱橈關節(jié)對位關系失常、左側尺骨遠段向外、向背側移位,左側橈骨遠端形態(tài)失常并向外、向上移位(右側患肢與左側相同,不再贅述) 1f:左腕骨+左肘關節(jié)CT三維重建示左側腕關節(jié)、下尺橈關節(jié)及肱橈關節(jié)對位關系失常,左側尺骨遠端向外、向背側移位;左側橈骨遠端形態(tài)失常并向外、向上移位 1g:遺傳家系圖

    1.4 基因檢測

    將先證者及其雙親采集靜脈血送至基因檢測機構(深圳華大臨床檢驗中心)進行臨床全外顯子組檢測,通過芯片捕獲的高通量進行測序,并結合患者主訴,對OMIM數(shù)據庫收錄的明確致病關系基因進行分析,共檢測約2萬個基因的外顯子區(qū)(未檢出與患者表型相關的1M以上致病染色體CNV變異和5M以上的LOH變異)。

    2 討論

    HOS是一種罕見的常染色體顯性遺傳病,在74%的臨床檢測病例中均可檢測到T結構域轉錄因子(TBX5)基因突變,定位于12q24.1[4]。TBX5是 aT-box含有轉錄參與心臟和前臂發(fā)育的因素,氨基端(上肢)及羰基端(心臟)氨基酸的突變導致表型的畸形[4-5]。有文獻報道大約60%~70%的患者均有家族遺傳史,其他的為基因突變導致的散發(fā)個例[6]。

    上肢畸形與心臟結構的缺陷是HOS的臨床表現(xiàn),但臨床診斷不需要兩者完全具備,心臟和肢體的缺陷的嚴重程度之間沒有明顯的相關性。李廣鐮等[7]指出家族性發(fā)病者:(1)呈常染色體顯性遺傳特點;(2)心血管畸形;(3)上肢骨發(fā)育異常,以指、腕、橈骨畸形為主。確診需具備以上兩種情況。但必須具備上肢及心血管雙系統(tǒng)畸形,方可鑒別診斷散發(fā)性病例。

    HOS患者常因為手腕部畸形前往醫(yī)院就診,許多骨科醫(yī)生會將其誤診為馬德龍畸形、夏科氏關節(jié)病或馬凡氏綜合征等,從而忽略了患者心臟的問題。

    在了解患者訴求并經過影像學檢查與本院多科室專家討論后,提出以下幾種手術方案:(1)單純行拇長伸與示指伸肌腱短縮術,術后石膏在第1、2指背伸位固定3~4周。此方法預期僅解決手指屈曲畸形,方法簡單,創(chuàng)傷小、手術風險低,但無法保證手指正常靈活的屈伸運動,也無法滿足患者矯正腕、肘畸形的訴求。(2)行尺骨短縮、橈骨背側楔形截骨矯形鋼板螺釘固定術,該方案能夠恢復腕關節(jié)畸形,同時由于橈骨相對延長后拇長伸與示指伸肌腱則相對縮短,手指活動度亦可得到部分矯正。但此方法未能恢復肘關節(jié)畸形,而且為恢復下尺橈關節(jié)的匹配,需將下尺橈關節(jié)固定,可能會犧牲部分前臂旋轉功能。(3)修復三角纖維軟骨復合體(Triangular fibrocarti?lage complex,TFCC),恢復下尺橈關節(jié)匹配,并切除畸形的橈骨小頭。此法可恢復腕、肘關節(jié)畸形,并且不影響前臂旋轉功能,但僅靠修復的軟組織并不能保證術后腕關節(jié)及肘關節(jié)的穩(wěn)定。(4)Sauvé-Kapandji手術方案,采用尺骨遠端節(jié)段性截骨、下尺橈關節(jié)融合假關節(jié)成形術。該方案在術后腕關節(jié)能夠保持結構和穩(wěn)定性的正常,同時還可以防止尺偏、下尺橈關節(jié)脫位,保持腕部的正常外觀。經過專家組討論,擬通過該手術方案進行矯正,但由于患者心臟無法耐受,未行手術治療。

    綜上所述,HOS在我國病例報道較少,部分原因是由于忽略了骨骼與心臟兩系統(tǒng)畸形的內在聯(lián)系,而出現(xiàn)漏診、誤診。本病例的臨床表現(xiàn)與家族遺傳史均符合HOS的診斷標準,但在基因檢測方面并未檢測出TBX5的變異,可能是由于檢測機構未對該病有充足的認識,導致檢測的基因序列不全而出現(xiàn)陰性結果,又或是可能引起HOS患者發(fā)病的基因因素并非TBX5的單一作用,因此針對HOS患者的基因學改變有待進一步的研究。該疾病提示骨科醫(yī)生在發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)上肢發(fā)育畸形時應當常規(guī)評價其心臟功能,避免出現(xiàn)漏診、誤診,從而延誤對其基礎疾病的診療,盲目進行骨科手術的矯形,導致圍手術期出現(xiàn)生命危險。所以在治療上應當重視心臟缺陷的診療,而非骨骼畸形的矯正,同時規(guī)范的手術治療方案有待進一步探索。另外本病為常染色體顯性遺傳病,其下一代危險率為50%,且有一代比一代加重趨勢[8]。因此一經發(fā)現(xiàn)先證者,應當給予患者遺傳學方面的建議,推動產前咨詢,降低患者后代的發(fā)病率。

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