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    腰骶椎管內(nèi)尤因肉瘤/原始神經(jīng)外胚層瘤1例

    2021-10-28 11:01:46丁書青齊志剛趙志蓮劉佳賓
    關(guān)鍵詞:骶椎外胚層腫物

    丁書青,齊志剛,趙志蓮,劉佳賓

    (首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院放射與核醫(yī)學(xué)科,北京 100053)

    女性患兒,9個(gè)月,發(fā)現(xiàn)攙扶下無法站立20天;泌尿系統(tǒng)感染20余天,于外院接受對癥治療;足月順產(chǎn),第一胎,無家族及遺傳病史。查體:雙下肢活動(dòng)力弱。實(shí)驗(yàn)室檢查:白細(xì)胞計(jì)數(shù)13.72×109/L,淋巴細(xì)胞百分率49.3%。腰椎MRI:L2~S1水平椎管內(nèi)硬膜外類橢圓形異常信號,邊界清,最大徑5.7 cm,T1WI、T2WI呈等信號(圖1A);L2~5雙側(cè)椎間孔擴(kuò)大,腫物經(jīng)椎間孔向椎旁突出(圖1B),L3附件見異常信號,周圍見軟組織信號,L2~5水平馬尾神經(jīng)明顯受壓聚攏向腹側(cè)移位,與腫物分界尚清;增強(qiáng)掃描椎管內(nèi)腫物明顯較均勻強(qiáng)化,L3附件及周圍病變呈明顯均勻強(qiáng)化。腰椎CT:L2~5左側(cè)椎弓根、橫突和棘突骨質(zhì)呈侵蝕性骨質(zhì)破壞(圖1C)。影像學(xué)診斷:腰骶椎管神經(jīng)源性腫瘤。行椎管內(nèi)外腫瘤切除術(shù),術(shù)中硬膜外腫物與周圍組織粘連嚴(yán)重,侵犯周圍骨、橫紋肌及脂肪組織,硬膜囊受壓向腹側(cè)移位。術(shù)后病理:灰白色腫物,切面呈魚肉狀,質(zhì)地軟,部分質(zhì)韌,血供豐富;光鏡下見小圓細(xì)胞排列緊密,易見核分裂象(圖1D)。免疫組織化學(xué):Vim(部分+),LGA(+),Nkx2.2(+),F(xiàn)li-1(+)。病理診斷:(腰骶椎管)尤因肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤(Ewing sarcoma/primary neuroectodermal tumor,EWS/PNET)。

    圖1 腰骶椎管內(nèi)尤因肉瘤/原始神經(jīng)外胚層瘤 A.矢狀位MR T1WI;B.軸位MR T2WI;C.軸位平掃CT圖;D.病理圖(HE,×400) (箭示腫物)

    討論EWS/PNET是起源于神經(jīng)外胚層、極度惡性的軟組織小圓細(xì)胞腫瘤,可分為中樞型和外周型,后者原始神經(jīng)外胚層腫瘤遺傳學(xué)檢查可見特異性可重復(fù)染色體交互異位t(11;22)(q24;q12)。本病好發(fā)于兒童和青少年,可見于身體任何部位,而椎管內(nèi)罕見;臨床表現(xiàn)包括背痛和/或神經(jīng)根痛,單側(cè)或雙側(cè)下肢運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙、膀胱及腸道功能障礙。椎管內(nèi)EWS/PNET好發(fā)于腰骶段,本例所屬硬膜外型常連續(xù)累及多個(gè)椎體平面,與脊髓分界較清,MR T1WI呈等低信號、T2WI呈等高信號,動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線呈快升慢降型;且易通過椎間孔或骶孔侵及椎管外形成椎旁巨大軟組織腫物,少見鈣化,累及鄰近骨質(zhì)可致溶骨性骨質(zhì)破壞。本病應(yīng)與神經(jīng)鞘瘤相鑒別,后者起源于施萬細(xì)胞,腫物沿神經(jīng)干走行,呈梭形生長,可呈特征性“啞鈴”狀,邊緣光整,可伴壞死、囊變,體積較大時(shí)可伴出血,極少發(fā)生鈣化,增強(qiáng)MRI多呈明顯強(qiáng)化。確診需依賴病理學(xué)檢查。

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