聽(tīng)神經(jīng)瘤切除并同期同側(cè)植入人工耳蝸植入1例報(bào)告

焦青山 陳偉 李佳楠 楊仕明

1中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學(xué)部

2國(guó)家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心

3聾病教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室

4聾病防治北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室

聽(tīng)神經(jīng)瘤（Acoustic Neuroma,AN）是主要起源于前庭神經(jīng)鞘膜施旺細(xì)胞的良性腫瘤，故稱之為前庭神經(jīng)鞘瘤(vestibular schwanmonoma,VS)，但因其最早、最常見(jiàn)的癥狀主要是聽(tīng)力損害，故又稱之為聽(tīng)神經(jīng)瘤[1]。聽(tīng)神經(jīng)瘤是最常見(jiàn)于內(nèi)聽(tīng)道和橋小腦角區(qū)的良性腫瘤，以內(nèi)聽(tīng)道為中心生長(zhǎng)，隨著瘤體的不斷增大，周?chē)慕M織逐漸受其壓迫而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，如聽(tīng)力異常、眩暈、面部異常、聲音嘶啞，嚴(yán)重者可出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、頭痛、視乳頭水腫、偏癱等[2,3]。

隨著聽(tīng)神經(jīng)瘤的診療技術(shù)、治療目標(biāo)、患者對(duì)生活質(zhì)量的要求的提高，聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療手段和研究方向也在不斷地改進(jìn)。聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療策略主要包括：隨診觀察、立體定向放射治療及顯微外科手術(shù)治療。聽(tīng)神經(jīng)瘤切除術(shù)后，根據(jù)患者自身狀況及需求選擇適合的聽(tīng)覺(jué)重建手段，包括骨導(dǎo)助聽(tīng)裝置、人工耳蝸、聽(tīng)覺(jué)腦干和聽(tīng)覺(jué)中腦植入等[4]。

2019年1月我科為一位聽(tīng)神經(jīng)瘤患者進(jìn)行了，經(jīng)迷路入路聽(tīng)神經(jīng)瘤切除術(shù)同時(shí)同期行人工耳蝸植入術(shù)，具體報(bào)道如下：

1 臨床資料

患者梁某，男,51歲，因“發(fā)現(xiàn)右耳耳聾30余年，左耳漸進(jìn)性聽(tīng)力下降20余年，左耳聽(tīng)力下降加重半月”來(lái)院就診。患者左耳佩戴助聽(tīng)器20年，平時(shí)可正常交流，聽(tīng)力下降加重后效果欠佳；右耳基本無(wú)實(shí)用聽(tīng)力，并未給與任何治療。外院內(nèi)聽(tīng)道磁共振直接增強(qiáng)示：左側(cè)內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)小結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，聽(tīng)神經(jīng)瘤可能。自發(fā)病以來(lái)，患者言語(yǔ)正常，無(wú)面癱、面肌痙攣、面部疼痛，無(wú)視力改變、畏光、流淚，無(wú)肢體麻木、惡心、吞咽嗆咳等癥狀。輔助檢查：聽(tīng)力學(xué)相關(guān)檢查顯示：雙耳極重度感音神經(jīng)性耳聾（圖1）；前庭功能檢測(cè)顯示：雙側(cè)前庭功能未見(jiàn)明顯異常（圖2）；顳骨CT檢查顯示：雙側(cè)內(nèi)聽(tīng)道未見(jiàn)明顯增寬及狹窄，雙側(cè)耳蝸形態(tài)未見(jiàn)異常（圖3）；內(nèi)聽(tīng)道MRI檢查顯示：左側(cè)內(nèi)聽(tīng)道口無(wú)明顯擴(kuò)大，內(nèi)聽(tīng)道底可見(jiàn)異常信號(hào)，橫斷面約4mm×3mm（圖4）。入院診斷為：1、極重度感音神經(jīng)性耳聾（雙）；2、內(nèi)聽(tīng)道占位（左）。

圖1 雙耳聽(tīng)力為極重度感音神經(jīng)性耳聾。Fig.1 Binaural hearing is very severe sensorineural hearing loss.

圖2 雙側(cè)水平半規(guī)管功能正常。Fig.2 Bilateral horizontal semicircular canals are functioning normally.

圖3 顳骨CT顯示，雙側(cè)內(nèi)聽(tīng)道未見(jiàn)明顯增寬及狹窄，雙側(cè)耳蝸形態(tài)未見(jiàn)異常。Fig.3 CT of the temporal bone showed no obvious broadening and narrowing of the bilateral inner auditory canal and no abnormal morphology of the bilateral cochlea.

圖4 左側(cè)內(nèi)聽(tīng)道口無(wú)明顯擴(kuò)大，內(nèi)聽(tīng)道底可見(jiàn)異常信號(hào)，橫斷面約4mm×3mm。Fig.4 MRI of the brain and internal auditory canal showed no obvious enlargement of the left internal auditory canal,ab-normal signals could be seen at the bottom of the internal auditory canal,and the cross-sectional area was about 4mm×3mm.

入院后完善相關(guān)檢查，無(wú)手術(shù)禁忌，術(shù)前考慮到患者右耳聽(tīng)力喪失時(shí)間過(guò)久，且一直未給與任何治療，植入人工耳蝸后的康復(fù)效果不佳可能性較大，與家屬及患者本人溝通后，決定若左側(cè)可完全切除瘤體，優(yōu)先考慮左耳植入人工耳蝸，備右耳人工耳蝸植入?；颊咦髠?cè)內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)占位瘤體不大，但是考慮到瘤體主要位于內(nèi)聽(tīng)道底，為完全切除瘤體，同時(shí)有利于人工耳蝸植入，遂采用迷路入路。該患者于2019年1月經(jīng)迷路入路行左側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤切除術(shù)，經(jīng)圓窗行左耳人工耳蝸植入術(shù)，腹部脂肪術(shù)腔充填術(shù)，術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)測(cè)術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于內(nèi)聽(tīng)道底偏上方，證實(shí)瘤體源于前庭上神經(jīng)。術(shù)中完整切除瘤體，檢查面神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)連續(xù)性完好，徹底止血后以止血棉覆蓋腦干及小腦表面。后以電鉆磨開(kāi)面神經(jīng)隠窩底壁，充分顯露圓窗龕，磨除圓窗龕上、后緣，完全顯露圓窗膜。之后，磨除乳突后上方植入接收器骨槽，并將接收器放入骨槽。后劃開(kāi)圓窗膜將人工耳蝸電極順利插入耳蝸鼓階內(nèi)，立即測(cè)試ART，各電極阻抗低，ART反應(yīng)測(cè)試良好。

術(shù)后患者恢復(fù)良好，電極植入位置準(zhǔn)確，開(kāi)機(jī)調(diào)試數(shù)值與正常植入患者無(wú)明顯差異（圖5）。由于患者年齡較大，目前主要進(jìn)行家庭聽(tīng)力康復(fù)訓(xùn)練，每日進(jìn)行兩個(gè)小時(shí)以上的訓(xùn)練，從簡(jiǎn)單的字、詞過(guò)度至句子。讓老人從先聆聽(tīng)再?gòu)?fù)述，循序漸進(jìn)的模式進(jìn)行?；颊唛_(kāi)機(jī)2個(gè)月時(shí)患者人工耳蝸助聽(tīng)平均聽(tīng)閾（pure tone average,PTA）為42.5dBHL（圖6），聽(tīng)覺(jué)能力分級(jí)（CAP）可達(dá)6級(jí)，即不借助唇讀能理解常用短語(yǔ)。開(kāi)機(jī)6個(gè)月（電話隨訪），患者聽(tīng)覺(jué)能力分級(jí)（CAP）可達(dá)7級(jí)，即不借助唇讀即可與人交談。該患者安靜下識(shí)別率得分（給聲強(qiáng)度50dB HL）開(kāi)機(jī)2個(gè)月時(shí)單音節(jié):54.6%；揚(yáng)揚(yáng)格詞：35%。

圖5 a：X光示電極植入位置良好；b：左耳人工耳蝸調(diào)機(jī)mapping數(shù)值無(wú)異于一般CI植入患者。Fig.5 a:The X-ray film showed that the electrode was implanted in a good position;b:The mapping value of left ear cochlear implant is similar to that of general CI implantation patients.

圖6 術(shù)后2個(gè)月，左耳助聽(tīng)聽(tīng)閾P(yáng)TA為42.5dBHL。Fig.6 Two months after the operation,the PTA of hearing threshold of left ear assistant was 42.5dBHL.

2 討論

聽(tīng)神經(jīng)瘤切除術(shù)同期CI植入的病例已有過(guò)少量報(bào)道，其中最具爭(zhēng)議的問(wèn)題是術(shù)中缺乏確切可靠的耳蝸神經(jīng)監(jiān)測(cè)方法，用以確定腫瘤切除后耳蝸神經(jīng)的完整性及功能性，是否適合進(jìn)行人工耳蝸植入。臨床上電誘發(fā)聽(tīng)性腦干反應(yīng)（electrically evoked auditory brainstem response，EABR）使用較常見(jiàn)，它能反應(yīng)聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)通路的完整性及功能，檢測(cè)結(jié)果可引出則證明耳蝸神經(jīng)完整且功能性好，但是，若EABR未能引出，則不能確定耳蝸神經(jīng)損傷是永久性損傷還是暫時(shí)性損傷。這些主要依賴手術(shù)醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)[5]。另外，聽(tīng)神經(jīng)瘤切除時(shí)同期CI植入還是二期CI植入也是比較關(guān)注的問(wèn)題。我們認(rèn)為只要可確認(rèn)耳蝸神經(jīng)的完整性，同時(shí)可完整切除瘤體的前提下，建議同期CI植入。分期CI植入是有發(fā)生內(nèi)耳骨化風(fēng)險(xiǎn)的，可在切除聽(tīng)神經(jīng)瘤同時(shí)植入一蝸內(nèi)電極，避免骨化的發(fā)生，待術(shù)后確定聽(tīng)神經(jīng)瘤無(wú)復(fù)發(fā)，耳蝸神經(jīng)檢測(cè)通過(guò)后，行二期CI植入[5]。還有，聽(tīng)神經(jīng)瘤切除且CI植入后，聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后MRI隨訪也是問(wèn)題之一。首先聽(tīng)神經(jīng)瘤完全切除術(shù)后復(fù)發(fā)率極低的，再者如果有腫瘤殘余或者有懷疑復(fù)發(fā)的，可以在局麻下暫時(shí)取出CI磁鐵，再行 MRI檢查[6]。