顳骨外面神經(jīng)鞘膜瘤1例

李大鵬 里曉紅 陳雪 陶冶 吳靜 姚長玉 王大明 劉業(yè)海

安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（合肥230032）

1 病例資料

患者，女，28歲。1個月前發(fā)現(xiàn)右側(cè)耳垂下腫物，大小患者描述不清，無明顯疼痛，無局部瘙癢，表面皮膚無紅腫、破潰，未治療。由于腫物始終未消退，患者于2020年05月21日來我院就診，查體見額紋對稱，雙眼瞼閉合好，雙鼻唇溝對稱，口角無歪斜，鼓腮無漏氣；右側(cè)腮腺區(qū)可見局部隆起，表面皮膚光滑無破潰，觸之質(zhì)韌，約3×2cm大小，界限尚清，無局部觸痛、壓痛，活動度差，不能推動，表面皮溫不高。頸部超聲檢查提示右側(cè)腮腺內(nèi)掃及大小約22×30mm低回聲，邊界清晰，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)部回聲欠均勻，其內(nèi)未見明顯彩色血流信號，考慮右側(cè)腮腺內(nèi)低回聲腫塊（圖1）。頜面部CT掃描+增強示：右側(cè)腮腺囊實性占位，考慮多形性腺瘤伴囊變可能，惡性病變待排（圖2）。診斷為右側(cè)腮腺腫物，于全麻下行右側(cè)面神經(jīng)解剖術(shù)+腮腺腫物切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于腮腺淺葉，質(zhì)韌，表面光滑，與面神經(jīng)總干關(guān)系密切（圖3），腫物向內(nèi)上延伸至莖乳孔處，考慮神經(jīng)鞘膜瘤待排，于腫物表面沿面神經(jīng)總干走行方向做一小切口，內(nèi)見淡黃色果凍樣物，取部分病損送冰凍示：（右側(cè)腮腺腫物）梭形細胞腫瘤，傾向神經(jīng)鞘瘤。遂行囊內(nèi)切除術(shù)，清除囊內(nèi)病損。術(shù)后第一天患者右側(cè)面部輕度腫脹，House-Brackmann(HB)分級II級（圖4）。術(shù)后7天病理結(jié)果提示面神經(jīng)鞘膜瘤（Facial nerve schwannomas，F(xiàn)NS）（圖5）。

圖1 超聲檢查提示右側(cè)腮腺內(nèi)掃及大小約22×30mm低回聲，邊界清晰，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)部回聲欠均勻，其內(nèi)未見明顯彩色血流信號。Fig.1 Ultrasound examination showed that the internal scan and size of the right parotid gland were about 22×30mm low echo,with clear boundary,regular shape,uneven internal echo,and no obvious color blood flow signal.

圖2 頜面部CT掃描（A）+增強(B)示：右側(cè)腮腺囊實性占位，考慮多形性腺瘤伴囊變可能，惡性病變待排。Fig.2 Maxillofacial CT scan(A)+enhancement(B)shows:the internal cystic solid space of the right parotid gland,considering the possibility of pleomorphic adenoma with cystic change and malignant lesions to be discharged.

圖3 A：術(shù)中示腫瘤位于面神經(jīng)主干，與神經(jīng)關(guān)系密切；B：囊內(nèi)切除腫瘤后術(shù)野。Fig.3 A:the tumor is located in the main facial nerve during the operation,which is closely related to the nerve;B:the surgical field after the tumor is removed in the capsule.

圖4 術(shù)后第一天患者House-Brackmann(HB)分級II級Fig.4 On the first day after surgery,the patient's house brackmann(HB)rating was grade II

圖5 術(shù)后病理提示梭形細胞腫瘤，面神經(jīng)鞘膜瘤Fig.5 Postoperative pathology suggests spindle cell tumor and schwannoma of facial nerve.

2 討論

FNS是一種罕見的良性腫瘤，起源于面神經(jīng)纖維膜雪旺細胞，它包裹著神經(jīng)的軸突，主要見于青壯年，生長緩慢，可以發(fā)生于從第七顱神經(jīng)的根部到顳骨外面神經(jīng)的任何位置[1]。研究顯示71%的FNS累及顳骨的面神經(jīng)管，49%侵及橋小腦角及內(nèi)耳道，23%累及顳骨外面神經(jīng)；最常見的癥狀是聽力損失（54%），其次是面部輕癱癥狀（41%）[2]。而Caughey RJ等對3722例神經(jīng)鞘瘤病例進行回顧性分析，其中僅29例與面神經(jīng)有關(guān)，只有8例涉及腮腺段的面神經(jīng)[3]。由于FNS的罕見以及其臨床和影像學的非特異性，使得FNS在術(shù)前診斷極為困難。本研究中由于患者就診時并無聽力異常及面癱癥狀，影像學檢查也傾向于腮腺混合瘤，使得術(shù)前誤診。好在我們術(shù)中及時發(fā)現(xiàn)了腫瘤與面神經(jīng)主干的密切關(guān)系，及時做了術(shù)中冰凍檢查，糾正了我們的診斷。Carlson M L等[2]對梅奧診所80例FNS病例的回顧性分析也認為當腫瘤位于腮腺時，術(shù)前診斷是極為困難的，多數(shù)患者是在術(shù)中明確診斷的。

Sah S K通過對具體病例分析認為CT有助于FNS的診斷，但是沒有特異性，高度的臨床懷疑指數(shù)在診斷中占有很重要地位[4]。本病例術(shù)前增強CT無特異性表現(xiàn)，也沒有面癱表現(xiàn)，而面神經(jīng)腫瘤即使術(shù)前沒有面癱表現(xiàn)，面神經(jīng)電圖和肌電圖等電生理檢查常有異常發(fā)現(xiàn)。由于術(shù)前我們未重點考慮FNS這一鑒別診斷。因此這些問題被忽略。

FNS的治療方案目前仍然存在爭議，包括保守治療（定期影像學檢查）、去骨減壓、瘤體減體積、切除移植以及近年出現(xiàn)的立體定向放射治療（stereotactic radiosurgery，SRS）。腫瘤全切加移植被認為在House-Brackmann(HB)分級3級以上時選用，因為3級是面神經(jīng)移植的最好結(jié)果[5]。本病例術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤向內(nèi)上延申至莖乳孔處，如果行腫瘤全切和面神經(jīng)重建，需要打開乳突，顯露面神經(jīng)垂直段，鑒于患者是28歲女性，術(shù)前并無任何面癱癥狀，所以我們選擇了囊內(nèi)切除，術(shù)后患者面神經(jīng)功能保留良好（圖4），這個結(jié)果醫(yī)生與患者均滿意。Mcrackan TR等的研究認為立體定向放射治療（SRS）可以縮小FNS患者的瘤體，也是一種有效的治療方式[6]。由于發(fā)病率較低，多數(shù)臨床醫(yī)師在FNS的治療上經(jīng)驗是不足的，筆者認為在相關(guān)病例的診療中有意識的增加面神經(jīng)鞘膜瘤的鑒別診斷可以減少誤診的發(fā)生。