枕骨大孔區(qū)椎管內(nèi)支氣管源性囊腫2例

吳虹林 楊佳 楊李軒

支氣管源性囊腫（bronchogenic cyst，BC）是胚胎時(shí)期支氣管樹異常出芽形成一種少見的先天性囊腫，其特征是囊壁由假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮覆蓋[1]。支氣管源性囊腫主要見于成人，多位于肺實(shí)質(zhì)或縱隔，少部分可發(fā)生在頸部、膈肌、腹部、椎管及顱內(nèi)等部位[2]。椎管內(nèi)支氣管源性囊腫（intraspinal bronchogenic cyst，SBC）約占椎管內(nèi)囊性病變的0.5%[3]，常見于頸椎和胸椎段[4]，其中涉及枕骨大孔區(qū)的SBC僅報(bào)道了 3例[2，5-6]。2008年至今，我院共收治了 2例枕骨大孔區(qū)椎管內(nèi)支氣管源性，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

病例 1，女，50歲，因“四肢麻木 1年，走路不穩(wěn) 4個(gè)月”入院。查體：四肢肌張力正常，雙側(cè)上肢肌力5級(jí)，左下肢肌力 4級(jí)，右下肢4+級(jí)。四肢淺感覺明顯減退，左下肢 Babinski征（＋），右下側(cè) Babinski征弱（＋），余未見明顯陽(yáng)性體征。血常規(guī)、肝功能、腎功能及凝血功能未見明顯異常。術(shù)前頭頸部MRI檢查：自枕骨大孔至頸4椎體下緣水平椎管內(nèi)可見一囊性液性信號(hào)影，T1WI稍低信號(hào)，T2WI明顯高信號(hào)，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化（圖1）?？紤]良性囊腫可能性大。手術(shù)采用俯臥位，Mayfield頭架固定，麻醉后取枕項(xiàng)后正中切口，切開皮膚、皮下，沿項(xiàng)白線切開，分離椎旁肌肉，牽開器撐開，顯露C1-C6棘突及椎板，咬除C1-C5棘突并磨開兩側(cè)椎板，尖刀縱行切開硬膜，絲線縫吊拉向兩側(cè)。術(shù)中見囊腫位于髓外硬膜下，腹側(cè)，上端至枕大孔，下端至C4水平，囊壁透明，囊內(nèi)為微白色清亮液體，活動(dòng)性可，囊內(nèi)減壓后，分離后發(fā)現(xiàn)囊腫蒂位于C3腹側(cè)，顯微鏡下電凝離斷囊腫蒂部，完整切除囊腫（圖2）。術(shù)后病理示囊腫4.0 cm×1.0 cm×0.2 cm，纖維組織構(gòu)成的囊壁樣結(jié)構(gòu)，囊內(nèi)壁被覆單層立方或纖毛柱狀上皮，病變符合良性囊腫，考慮為支氣管源性囊腫（圖3）。術(shù)后3個(gè)月隨訪，四肢麻木和走路不穩(wěn)癥狀消失，復(fù)查MRI未見復(fù)發(fā)（圖1）。

圖1 術(shù)前和術(shù)后3個(gè)月頸部 MRI影像 A、B、C.（術(shù)前）自枕骨大孔至C4椎體下緣水平椎管內(nèi)可見一囊性液性信號(hào)影，T1WI稍低信號(hào)，T2WI明顯高信號(hào)，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。D、E、F.（術(shù)后3個(gè)月）自枕骨大孔至C4椎體水平，頸髓前方蛛網(wǎng)膜下腔略增寬，相應(yīng)節(jié)段頸髓變扁，頸髓信號(hào)未見異常。頸椎順列正常，生理彎曲變直。C1-C5棘突及部分椎板骨質(zhì)缺損，相應(yīng)節(jié)段頸后部軟組織結(jié)構(gòu)紊亂，T1WI呈等、低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化。未見囊腫復(fù)發(fā)征象。

圖2 術(shù)中情況 A.打開脊髓硬脊膜并懸吊（黑色*示囊腫位于脊髓腹側(cè)，髓外硬膜下）；B.挑開脊髓蛛網(wǎng)膜，分離蛛網(wǎng)膜下粘連，暴露整個(gè)囊腫；C.囊腫蒂位于C3腹側(cè)（白色*示囊腫蒂位置）；D.完整切除囊腫。

圖3 病理結(jié)果 A.髓外硬膜下囊性病變，纖維組織構(gòu)成的囊壁樣結(jié)構(gòu)。B.囊內(nèi)壁被覆單層立方或纖毛柱狀上皮。病變符合良性囊腫，考慮為支氣管源性囊腫。

病例 2，女，39歲，因頭痛頭暈 1年，下肢麻木乏力1個(gè)月入院。查體：雙下肢肌力IV級(jí)，雙下肢淺感覺減退。其余查體未見明顯陽(yáng)性體征。術(shù)前檢查血常規(guī)、肝功能、腎功能及凝血功能未見明顯異常。顱腦MRI檢查：左側(cè)腦橋-延髓區(qū)見一軟組織異常信號(hào)影，邊界清，T1WI呈稍高信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，內(nèi)見2個(gè)T2WI呈等信號(hào)結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描后病灶大部未見強(qiáng)化，結(jié)節(jié)強(qiáng)化（圖4）?？紤]良性囊腫可能性大。手術(shù)俯臥位，Mayfield頭架固定，麻醉后，取左側(cè)反“L”形切口，從C5至枕粗隆上，取左側(cè)枕下外側(cè)入路，游離左側(cè)枕鱗部骨瓣6 cm×6 cm開顱，打開左側(cè)環(huán)椎和枕大孔，到橫突和枕髁內(nèi)側(cè)，顯露左側(cè)乙狀竇內(nèi)側(cè)緣。術(shù)中見腫物上達(dá)面聽神經(jīng)上方，下達(dá)C2水平，左側(cè)進(jìn)入頸靜脈孔內(nèi)，右側(cè)超中線包繞椎基動(dòng)脈，黃褐色囊性腫物，包膜半透明，穿刺抽出麥綠色粘稠液體，囊內(nèi)見豆腐渣樣內(nèi)容物，并可見一紅色結(jié)節(jié)，桑果樣，囊壁部分粘連明顯，分塊剝離包膜并全切囊腫，腫物大小約 5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm。術(shù)后病理：纖維性囊壁組織，被覆纖毛柱狀上皮，局部為鱗狀上皮。另見角化物，膽固醇沉積，異物巨細(xì)胞反應(yīng)，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維組織增生（圖5）。病變符合支氣管源性囊腫特征。術(shù)后3個(gè)月隨訪，患者下肢麻木無力感消失，復(fù)查MRI未見囊腫復(fù)發(fā)（圖4）。

圖4 術(shù)前和術(shù)后3個(gè)月頸部MRI影像 A、B、C.（術(shù)前）左側(cè)腦橋-延髓區(qū)見一軟組織異常信號(hào)影，邊界清，T1WI呈稍高信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描后病灶大部未見異常強(qiáng)化。內(nèi)見2個(gè)T1WI呈高信號(hào)、T2WI呈等信號(hào)以及增強(qiáng)掃描環(huán)形強(qiáng)化的結(jié)節(jié)?？紤]為良性囊腫可能性大。D、E、F.（術(shù)后3個(gè)月）左側(cè)枕部部分骨質(zhì)不連呈術(shù)后改變，T1WI、T2WI及增強(qiáng)掃描未見異常強(qiáng)化灶，余顱內(nèi)未見異常信號(hào)影，未見明確囊腫復(fù)發(fā)征象。

圖5 病理結(jié)果 A.纖維性囊壁組織，被覆纖毛柱狀上皮，局部為鱗狀上皮。B.囊壁內(nèi)少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，局部小灶見腦膜皮細(xì)胞樣細(xì)胞輕度增生，另見異物巨細(xì)胞反應(yīng)，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維組織增生。病變符合支氣管源性囊腫，未見惡性特征。

2 討論

椎管內(nèi)支氣管源性囊腫由JUNKOH YAMASHITA于1973年首次報(bào)道，該病發(fā)病率極低，術(shù)前臨床診斷難以明確[7]。SBC多位于頸胸段脊髓腹側(cè)，常合并其他脊柱畸形如脊髓裂、脊髓栓系等[4]。而本文2例SBC均發(fā)生在枕骨大孔區(qū)附近，位置高，且未發(fā)現(xiàn)其他部位畸形，從而導(dǎo)致術(shù)前分別誤診為神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤。目前SBC發(fā)生機(jī)制尚不明確，可能與胚胎發(fā)育有關(guān)。胚胎發(fā)育過程中，在三胚層分化階段，內(nèi)胚層卷入胚體內(nèi)形成原始消化管（primitive gut），原始消化管再分化成消化管、消化腺、呼吸道和肺的上皮以及甲狀腺、甲狀旁腺和胸腺等的上皮[5]。根據(jù)胚胎發(fā)育理論，目前文獻(xiàn)[8]有4種假說解釋SBC的發(fā)病機(jī)制：分離不全假說，潛能分化假說，脊索裂綜合征，以及異常分化假說。由于SBC很多伴有脊柱其他畸形，脊索裂綜合征假說認(rèn)可度高一些。

SBC的臨床表現(xiàn)主要是囊腫在椎管內(nèi)的占位效應(yīng)引起，沒有特異性。本組SBC臨床表現(xiàn)也是由囊腫在局部壓迫所產(chǎn)生，表現(xiàn)為局部疼痛、四肢感覺異常和肌張力下降，無其他特殊體征。文獻(xiàn)報(bào)道位于枕大孔區(qū)的SBC還可以導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高、后組神經(jīng)受壓迫等癥狀，而本組病例并未出現(xiàn)上述體征，可能與囊腫較小有關(guān)。發(fā)現(xiàn)SBC主要依靠MRI，MRI檢查大多提示髓外硬膜下一邊界清楚的橢圓狀或梭形囊腫，T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化。但病例2的MRI檢查示囊腫內(nèi)部存在明顯環(huán)形強(qiáng)化的結(jié)節(jié)，術(shù)中見結(jié)節(jié)為紅色桑果樣，考慮囊腫蒂，此為首次報(bào)道，這也是導(dǎo)致術(shù)前誤診的原因之一。根據(jù)上述癥狀和影像學(xué)特征，SBC可以與蛛網(wǎng)膜囊腫、神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫、畸胎瘤、脂肪瘤等椎管內(nèi)疾病進(jìn)行鑒別，但確診SBC仍需依靠病理學(xué)檢查。本組SBC病理學(xué)檢查可見SBC囊壁主要由厚薄不均的單層或假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮構(gòu)成。病例2中囊壁局部為鱗狀上皮，囊壁內(nèi)少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，局部小灶見腦膜皮細(xì)胞樣細(xì)胞輕度增生，這可能與胚胎發(fā)育時(shí)囊腫壁具有潛能分化有關(guān)。

椎管內(nèi)支氣管源性囊腫最有效的治療方法是全切除囊腫避免復(fù)發(fā)。部分髓內(nèi)SBC全切除容易過度損傷脊髓，而大多數(shù)髓外SBC多位于脊髓腹側(cè)，大多與脊髓、神經(jīng)根粘連緊密，手術(shù)全切除囊腫不易[2]，當(dāng)囊壁和周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)粘連嚴(yán)重而無法分離時(shí)，次全切除也是可以接受的。本組囊腫與周圍組織粘連時(shí)，在術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)下，先用細(xì)針抽吸囊液使囊壁皺縮，再用顯微剝離子將囊壁從脊髓表面分段剝離，避免過多應(yīng)用雙極電凝，減少脊髓和周圍神經(jīng)的熱損傷。2例患者術(shù)后恢復(fù)良好，無明顯并發(fā)癥出現(xiàn)，術(shù)后3個(gè)月隨訪，術(shù)前癥狀得到完全緩解。

綜上所述，SBC臨床上極少見，其中涉及枕骨大孔區(qū)的高位SBC更加罕見。根據(jù)癥狀和影像學(xué)特征可初步做出鑒別，但病理學(xué)診斷是金標(biāo)準(zhǔn)。治療上首選手術(shù)，但囊腫多與周圍組織粘連，手術(shù)的關(guān)鍵是需要手術(shù)醫(yī)生在術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)和高倍顯微鏡下細(xì)心剝離，才能避免脊髓神經(jīng)的損傷。術(shù)中如若將囊腫分塊，則不易找出其邊界，應(yīng)整體剝離才不易殘留，應(yīng)盡量全切除避免復(fù)發(fā)。