Ilizarov技術(shù)治療兒童尺骨骨干續(xù)連癥

張磊 趙斌△ 秦泗河 耿國慶 趙峰峰 張其海*

（1.泰安市中心醫(yī)院兒童骨科，山東泰安 271000；2.國家康復(fù)輔具研究中心附屬康復(fù)醫(yī)院矯形外科民政部人體運(yùn)動分析與康復(fù)技術(shù)重點(diǎn)實驗室北京市老年功能障礙康復(fù)輔助技術(shù)重點(diǎn)實驗室，北京 100176）

骨干續(xù)連癥又稱為干骺端續(xù)連癥、多發(fā)性骨軟骨瘤、家族性多發(fā)性外生骨疣、遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤病等，均存在干骺端塑形缺陷。骨干續(xù)連癥波及尺骨遠(yuǎn)端常往導(dǎo)致前臂畸形，表現(xiàn)為尺骨短縮、尺骨彎曲變形、肘內(nèi)翻、橈骨頭半脫位或脫位、橈骨遠(yuǎn)端向尺側(cè)傾斜、遠(yuǎn)端尺橈關(guān)節(jié)分離、腕關(guān)節(jié)尺偏等，統(tǒng)稱為尺骨骨干續(xù)連癥，直接影響到肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和前臂功能。其中以尺骨短縮、橈骨頭脫位對肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和前臂旋轉(zhuǎn)功能影響最大，治療上較為困難[1]。本研究應(yīng)用Ilizarov 技術(shù)進(jìn)行尺骨延長治療兒童尺骨骨干續(xù)連癥患者，取得了滿意的效果，現(xiàn)對其優(yōu)缺點(diǎn)進(jìn)行分析探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料

納入標(biāo)準(zhǔn)：①尺骨遠(yuǎn)端骨軟骨瘤引起的尺骨短縮，伴或不伴有橈骨頭脫位；②腕關(guān)節(jié)及前臂功能部分受限；③年齡7～18歲；④有完整影像學(xué)資料。排除標(biāo)準(zhǔn)：①尺骨有骨折病史者；②失隨訪者。

回顧性分析2016 年1 月至2019 年10 月應(yīng)用Ilizarov 技術(shù)進(jìn)行尺骨延長治療16例兒童尺骨骨干續(xù)連癥患者的臨床資料，根據(jù)上述納入與排除標(biāo)準(zhǔn)，本研究共納入10 例，男7 例，女3 例；年齡9～14 歲，平均（11.5±0.5）歲；右側(cè)6例，左側(cè)4例。根據(jù)Masada分型[2]，MasadaⅠ型6例，MasadaⅡa型2例，MasadaⅡb型2例。

本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)通過，所有納入患者均簽署相關(guān)知情同意書。

1.2 術(shù)前準(zhǔn)備

拍攝雙側(cè)前臂正側(cè)位、肘關(guān)節(jié)正側(cè)位和上肢全長X線片，行前臂三維CT檢查。測量肘關(guān)節(jié)屈曲-伸直活動范圍和前臂旋前-旋后范圍，腕關(guān)節(jié)背伸-掌屈活動范圍。根據(jù)患者前臂長短、粗細(xì)及擬截骨位置，預(yù)裝Ilizarov外固定器。

1.3 手術(shù)方法

靜脈吸入復(fù)合麻醉下，患者取仰臥位，前臂外展。6例瘤體較大者需切除瘤體，注意保護(hù)尺骨遠(yuǎn)端骨骺，其中5 例術(shù)中切除瘤體，同時行尺骨延長術(shù)；1例瘤體較大，靠近遠(yuǎn)端骺板，先行骨軟骨瘤切除術(shù)，術(shù)后6個月再行尺骨延長術(shù)。4例瘤體較小者未行瘤體切除術(shù)，僅做尺骨延長術(shù)。

將組裝好的Ilizarov 外固定器套入患側(cè)前臂，采用3環(huán)模式，近端為C環(huán)。根據(jù)患者尺骨的粗細(xì)選擇合適的克氏針，先于尺骨近端、尺骨鷹嘴的干骺端打入1枚克氏針，固定于近端環(huán)。調(diào)整好Ilizarov外固定器長度，6例Masada Ⅰ型患者在尺骨遠(yuǎn)端避開骨骺及骺板，打入1枚克氏針，固定遠(yuǎn)端環(huán)；4例Masada Ⅱ型患者固定遠(yuǎn)端環(huán)的克氏針需貫穿尺橈骨遠(yuǎn)端。Ilizarov 外固定器基本固定于前臂，按照Ilizarov 穿針標(biāo)準(zhǔn)，中間環(huán)固定于尺骨上及遠(yuǎn)近環(huán)的加針固定均采用自攻螺紋針固定，近端只固定尺骨，橈骨近端呈游離狀態(tài)。截骨平面盡量靠近尺骨近端，有利于后期尺骨重建。于近端環(huán)與中間環(huán)之間小切口顯露尺骨，應(yīng)用閉合截骨器微創(chuàng)截骨，克氏針橫斷鉆孔后，用骨刀將截骨處截斷。

1.4 術(shù)后處理及隨訪計劃

所有患者均未使用抗生素。術(shù)后24 h 拍攝X 線片觀察外固定器固定及尺骨截骨情況。疼痛消失后，鼓勵患者進(jìn)行肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)及各指關(guān)節(jié)主動功能鍛煉。術(shù)后5～7 d 開始延長尺骨，每日延長1 mm，分4～6 次完成，延長3 d 后拍攝X 線片觀察尺骨是否延開及截骨遠(yuǎn)、近端對位情況。延長期間每周門診復(fù)查X線片，檢查外固定器穩(wěn)定情況、釘?shù)烙袩o感染、延長是否順利。Masada Ⅰ型患者如尺骨延長順利、骨痂生長滿意，可逐漸延長至預(yù)期延長長度；如在延長過程中出現(xiàn)肱橈關(guān)系異常，建議尺橈骨近端臨時固定，防止骨間膜將肱橈關(guān)節(jié)過度牽開。Masada Ⅱ型患者如延長過程中橈骨頭運(yùn)動至正常水平（低于肱骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面5 mm），需行2次手術(shù)去除外固定器遠(yuǎn)端固定橈骨的克氏針，使橈骨遠(yuǎn)端呈游離狀態(tài)，在橈骨近端穿入1枚克氏針，固定復(fù)位后的橈骨頭；如果橈骨頭有偏移，可以采用橄欖枝固定和幫助橈骨頭復(fù)位。在尺骨遠(yuǎn)端加穿1枚克氏針，繼續(xù)延長尺骨直至糾正尺骨短縮和腕關(guān)節(jié)尺偏，恢復(fù)腕關(guān)節(jié)正常解剖關(guān)系。尺骨延長結(jié)束后，繼續(xù)佩戴外固定器，直至尺骨截骨處成骨礦化完全，影像學(xué)顯示礦化處骨皮質(zhì)連續(xù)后方可拆除外固定器，石膏固定2～3周后繼續(xù)功能鍛煉。

1.5 評價指標(biāo)

影像學(xué)評價：通過X線片測量手術(shù)前后的影像學(xué)參數(shù)，評估術(shù)后患者的尺骨短縮、橈骨彎曲、腕關(guān)節(jié)尺偏的改善情況。①尺骨短縮長度（ulnar shortening,US），尺骨遠(yuǎn)端距離橈骨遠(yuǎn)端尺側(cè)緣的距離；②橈骨關(guān)節(jié)面尺傾角（radial articular angle,RAA)，橈骨頭中心和橈骨遠(yuǎn)端橈側(cè)緣垂線與橈骨遠(yuǎn)端干骺端關(guān)節(jié)面夾角，RAA 的正常范圍是15°～30°；③腕骨偏差率（carpal slip,CS），通過尺骨鷹嘴的中心沿橈骨遠(yuǎn)端尺側(cè)緣垂線，月骨距垂線尺側(cè)部分所占百分比。月骨向尺側(cè)位移時該值＞50%。

功能評價：①通過手術(shù)前后的改良肘關(guān)節(jié)功能評分（hospital for special surgery assessment scale,HSS），優(yōu)為90～100分，良為80～89分，一般為70～70分，較差為60～69 分，最差＜60 分；②Gartland-Werley 腕關(guān)節(jié)功能評分，優(yōu)為0～2分，良為3～8分，可為9～20分，差≥21分；③肘關(guān)節(jié)屈伸活動范圍及前臂旋轉(zhuǎn)范圍的分析比較，評價前臂功能改善情況。

1.6 統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS 22.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析。計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，采用配對樣本t檢驗，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

10例全部獲得隨訪，隨訪時間12～60個月，平均（34.8±3.5）個月。1 例延長過程中出現(xiàn)疼痛，給予減慢延長速度后疼痛消失，其余9例延長順利；1例患者出現(xiàn)釘?shù)栏腥荆?jīng)口服抗生素和加強(qiáng)釘?shù)雷o(hù)理后治愈。未出現(xiàn)截骨處不愈合、神經(jīng)血管并發(fā)癥和深部感染。10 例患者均按延長計劃達(dá)到預(yù)期手術(shù)目的，尺骨延長2.5～3.3 cm，平均（2.9±0.3）cm；外固定器佩戴時間125～213 d，平均（151±5）d。術(shù)后US、RAA、CS、肘關(guān)節(jié)屈伸活動范圍和前臂旋轉(zhuǎn)范圍與術(shù)前比較，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05，表1）。術(shù)后肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)功能評分較術(shù)前明顯改善（P＜0.05，表2、3）。典型病例見圖1、2。

圖1 患者，男，11歲，右側(cè)尺骨骨干續(xù)連癥（Masada Ⅰ型），采用Ilizarov技術(shù)治療

表1 手術(shù)前后影像學(xué)評價指標(biāo)和肘關(guān)節(jié)屈伸、前臂旋轉(zhuǎn)范圍（）

表1 手術(shù)前后影像學(xué)評價指標(biāo)和肘關(guān)節(jié)屈伸、前臂旋轉(zhuǎn)范圍（）

表2 HSS評分（n）

3 討論

3.1 尺骨骨干續(xù)連癥的分型及致病因素

尺骨骨干續(xù)連癥多發(fā)生于患有遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤（hereditary multiple osteochondromas,HMO）的患者身上，HMO是一種常染色體顯性遺傳性疾病，主要表現(xiàn)為多發(fā)的、位于四肢長骨干骺端或扁骨表面的、由軟骨帽覆蓋的良性腫瘤。臨床表現(xiàn)各異，取決于腫瘤的數(shù)量、形態(tài)以及腫瘤的位置。腫瘤主要累及長骨，多見于膝關(guān)節(jié)附近的股骨和脛腓骨，其次為肱骨近端和橈骨遠(yuǎn)端。由于腫瘤累及骨骺，因此患者大多身材矮小，平均身高低于正常0.5～1.0 個標(biāo)準(zhǔn)差。腫瘤對上肢生長的影響主要集中在前臂，40%～74%的患者伴有前臂畸形[2,3]。Masada等[4]將前臂畸形分為3 種類型，Ⅰ型患者最多見，表現(xiàn)為骨軟骨瘤位于尺骨遠(yuǎn)端，尺骨短縮伴有橈骨彎曲，但無橈骨頭脫位；Ⅱ型尺骨短縮并伴有橈骨頭脫位，但橈骨彎曲程度較輕，分為Ⅱa 型和Ⅱb 型，Ⅱa 型橈骨近端有骨軟骨瘤，Ⅱb 型橈骨近端無骨軟骨瘤；Ⅲ型為骨軟骨瘤位于橈骨遠(yuǎn)端，橈骨短縮。

表3 Gartland-Werley評分（n）

HMO患者出現(xiàn)尺骨短縮、前臂畸形，目前考慮與下列因素相關(guān)：①尺骨遠(yuǎn)端較橈骨遠(yuǎn)端更容易發(fā)生病變；②尺骨遠(yuǎn)端的骺板橫截面較橈骨骺板小，所有尺骨遠(yuǎn)端骺板受到軟骨瘤侵害后，發(fā)生尺骨生長紊亂的程度更嚴(yán)重；③在骨骼生長過程中，干骺端失去共塑形的能力，破骨細(xì)胞活動能力不足，使干骺端增寬并連續(xù)增殖而形成骨贅。尺骨骨干續(xù)連癥的患者，骨軟骨瘤侵及尺骨骨骺，影響尺骨縱向生長，導(dǎo)致尺骨短縮畸形，橈骨在腕關(guān)節(jié)的尺側(cè)副韌帶的栓系作用下逐漸向尺側(cè)彎曲畸形，引起下尺橈關(guān)節(jié)脫位，同時橈骨的正常生長和尺骨的短縮畸形使橈骨頭向外側(cè)脫位[5]。導(dǎo)致肘關(guān)節(jié)屈伸、腕關(guān)節(jié)屈伸、前臂旋轉(zhuǎn)功能障礙，嚴(yán)重者會引起前臂肢體功能的喪失，極大地影響患者的日常生活。

3.2 尺骨骨干續(xù)連癥的手術(shù)治療

對于多發(fā)性骨軟骨瘤源性的尺骨骨干續(xù)連癥患者，何時切除骨軟骨瘤目前仍存在爭議，一些學(xué)者認(rèn)為，切除前臂瘤體有時能明顯增加前臂的旋轉(zhuǎn)活動度，但多數(shù)改善程度有限；如果尺骨遠(yuǎn)端瘤體較大，切除后局部骨強(qiáng)度會減弱，不易放置外固定器螺釘，而且延長的過程中，產(chǎn)生的縱向壓力可以使脆弱的骨質(zhì)壓縮變形；另外一些學(xué)者認(rèn)為，瘤體的切除有助于尺骨遠(yuǎn)端骺板的開放，可以延緩甚至阻止畸形的發(fā)展[6]。本研究中6 例行瘤體切除術(shù)，切除指征為瘤體突出引起疼痛、壓迫神經(jīng)和明顯阻礙前臂旋轉(zhuǎn)活動；1 例患者尺骨遠(yuǎn)端瘤體較大，考慮到切除后局部骨皮質(zhì)強(qiáng)度不夠，不利于穿針及縱向加壓，6 個月后待局部骨皮質(zhì)形成并塑形后，二期行尺骨延長。關(guān)于手術(shù)時機(jī)，考慮到對于骨骼成熟度較低的患者，行矯形手術(shù)后畸形可能復(fù)發(fā)，認(rèn)為如果尺骨骨干續(xù)連癥的患者前臂畸形嚴(yán)重、功能較差，不能滿足日常需要，應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，以降低前臂畸形和功能障礙，避免因癥狀加重而引起不可逆的神經(jīng)血管損傷和關(guān)節(jié)功能障礙；如果前臂畸形較輕，對日常功能影響不大，可適當(dāng)延遲手術(shù)年齡，但應(yīng)長期隨訪跟蹤。

圖2 患者，男，9歲，左側(cè)尺骨骨干續(xù)連癥（Masada Ⅱ型），采用Ilizarov技術(shù)治療

尺骨延長器主要有兩種類型，一類以Ilizarov 環(huán)形外固定器，另一類為單臂軌道延長器，如Orthofix軌道延長器。環(huán)形外固定延長器的優(yōu)勢在于穩(wěn)定性好，固定強(qiáng)度高，在延長的同時可矯正多平面的骨畸形；但其體積和重量較大，術(shù)后護(hù)理不方便，不適于低齡患兒使用。單臂軌道延長器簡單、輕便，但仍存在截骨處力線偏移、截骨處不穩(wěn)定、長度有限等問題，并且欠缺對橈骨頭復(fù)位的能力。Litzelmann 等[7]采用單臂軌道延長器延長尺骨治療5 例伴橈骨頭脫位的HMO致Masada Ⅱ型患者，僅依靠牽拉尺橈骨骨間膜，其中2 例橈骨頭未能自行復(fù)位，占40%。對于尺骨骨干續(xù)連癥，選用Ilizarov 環(huán)形外固定器進(jìn)行尺骨延長的效果較單臂外固定器更佳，尤其對于伴有橈骨頭脫位的病例有較大的優(yōu)勢[8-10]。Ahmed[11]采用Ilizarov環(huán)形外固定器行尺骨延長治療Masada Ⅱ型前臂畸形合并橈骨頭脫位患者12 例，術(shù)中應(yīng)用1 枚克氏針同時貫穿尺橈骨遠(yuǎn)端，均在尺骨延長過程中實現(xiàn)了橈骨頭的復(fù)位。

本研究選擇在尺骨中上段鄰近干骺端處截骨，該處血供豐富，干骺端內(nèi)成骨細(xì)胞的成骨活性強(qiáng)，橫斷面積較大，截骨后成骨迅速，愈合快。Refsland等[12]報道，術(shù)后延長采用0.69 mm/d，每日分2次延長；Hsu等[13]建議延長速度為1 mm/d，每日分4次延長；Catagni和Guerreschis[14]認(rèn)為由于尺骨較細(xì)，術(shù)后建議延長速度為0.5 mm/d，每日分2次延長。本研究中采用的延長方案為截骨后7 d 左右開始延長，延長1 mm/d，每日分4次完成，尺骨延長的長度決定了腕關(guān)節(jié)尺偏矯正的程度，對于尺骨是否需要過度延長存在一定的爭議，考慮到患者年齡較大，尺骨均未過度延長，可能隨訪時間短，尚未發(fā)現(xiàn)畸形復(fù)發(fā)的病例。但對于年齡較小的患兒，仍建議過度延長3～5 mm，以減緩畸形復(fù)發(fā)[15]。楊華清等[16]認(rèn)為，停止延長后延長區(qū)的骨化時間按30～45 日/厘米計算。過早拆除外固定器，因礦化未完成而出現(xiàn)延長彎曲變形或再骨折；太晚拆除外固定器，因應(yīng)力遮擋作用、缺少良性應(yīng)力刺激而導(dǎo)致骨質(zhì)逐漸丟失和骨組織結(jié)構(gòu)紊亂，同時增加釘?shù)栏腥镜娘L(fēng)險。骨延長后，X線片上顯示延長區(qū)有成熟骨痂存在，并有沿著整個長度的皮質(zhì)骨形成，或者CT檢查測量延長區(qū)骨的橫斷面積恢復(fù)到對側(cè)骨同一平面的70%，即可拆除外固定器[17-20]。

3.3 Ilizarov技術(shù)治療兒童尺骨骨干續(xù)連癥的不足

應(yīng)用Ilizarov技術(shù)治療兒童尺骨骨干續(xù)連癥可以實現(xiàn)尺骨延長及橈骨頭的復(fù)位，但仍存在不足之處：①環(huán)形外固定器結(jié)構(gòu)復(fù)雜，技學(xué)習(xí)曲線較長，需要術(shù)者對前臂斷層解剖知識有較深的理解；②固定時間長，給患者生活帶來諸多不變；③術(shù)后需定期護(hù)理，預(yù)防釘?shù)栏腥荆虎艹吖茄娱L期間需要患者家屬配合[21-24]。

綜上，Ilizarov 技術(shù)治療兒童尺骨骨干續(xù)連癥創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少，可以明顯改善前臂外觀畸形，恢復(fù)肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和前臂功能，是一種安全有效的治療方法。但本研究為回顧性研究，缺乏對照組，病例數(shù)少，隨訪時間短，且大部分患者未經(jīng)歷青春期的生長高峰，因此尚需中遠(yuǎn)期的隨訪結(jié)果。