原發(fā)性肺淋巴瘤的CT特征與鑒別分析

王新宇，寧 剛，劉曉東

（1.攀枝花市中心醫(yī)院放射影像科，四川 攀枝花 617067；2.四川大學(xué)華西第二醫(yī)院放射科，四川 成都 610041）

肺淋巴瘤（pulmonary lymphoma）根據(jù)起源及病因不同分為三類：原發(fā)性肺淋巴瘤（primary pulmonary lymphoma，PPL）、繼發(fā)性肺淋巴瘤和免疫缺陷相關(guān)肺淋巴瘤[1]。繼發(fā)性肺淋巴瘤是淋巴瘤患者出現(xiàn)肺部浸潤所致，在臨床上相對最為常見，有肺外淋巴瘤的相關(guān)證據(jù)，診斷較容易。免疫缺陷相關(guān)肺淋巴瘤有免疫缺陷的相關(guān)臨床病史，較易區(qū)分。PPL為起源于肺內(nèi)淋巴組織的少見的結(jié)外淋巴瘤[2]，其臨床癥狀缺乏特異性，影像學(xué)征象復(fù)雜多樣，且臨床癥狀與影像學(xué)表現(xiàn)不成正相關(guān)，往往表現(xiàn)為影像學(xué)征象較重，而臨床癥狀較輕，對于影像診斷、臨床治療都有很大困難，極易誤診為肺炎、肺結(jié)核或肺癌等其他疾病，術(shù)前誤診率高[3-5]。為了減少對PPL 的誤診，本研究收集我院13 例影像學(xué)資料完整且行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺肺活檢或手術(shù)得到病理證實(shí)的PPL患者的影像資料，分析其特征性CT 表現(xiàn)以及與相關(guān)疾病的鑒別要點(diǎn)，旨在加深臨床對該病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集攀枝花市中心醫(yī)院2013 年10月-2020 年11 月13 例經(jīng)皮肺穿刺活檢或手術(shù)病理證實(shí)的原發(fā)性肺淋巴瘤患者13 例，其中男7 例，女6 例，年齡36～73 歲，平均年齡（56.50±11.80）歲，病程1～15 個(gè)月；主要臨床表現(xiàn)：以咳嗽、咳痰為首發(fā)癥狀8 例，其中病程中出現(xiàn)痰中帶血3 例，胸痛、氣促2 例，單純發(fā)熱1 例，無明顯臨床癥狀體檢發(fā)現(xiàn)2例。本組13 例患者均行常規(guī)支氣管鏡組織活檢，未見腫瘤細(xì)胞，8 例行CT 引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺活檢證實(shí)，其余5 例行手術(shù)病理證實(shí)。

1.2 方法 13 例患者均行胸部CT 平掃，7 例加掃雙期增強(qiáng)掃描；4 例患者經(jīng)臨床抗炎、抗感染治療7～10 d 后復(fù)查胸部CT 平掃，共24 份影像資料。檢查設(shè)備為Siemens Somatom Definition 雙源128 排CT機(jī)。掃描參數(shù)：120 kV，自動(dòng)管電流調(diào)制，層厚8 mm，間隔8 mm，重建層厚及層間隔均為1 mm，螺距1.00 mm，矩陣512×512?；颊呷⊙雠P位，掃描范圍自肺尖至肺底。增強(qiáng)掃描采用雙筒高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注非離子型對比劑碘普羅胺（370 mgI/ml）80 ml，團(tuán)注流速3.5 ml/s，注射對比劑后再注射50 ml 生理鹽水，采用自動(dòng)觸發(fā)閾值掃描動(dòng)脈期（觸發(fā)閾值100 Hu，監(jiān)測點(diǎn)定于升主動(dòng)脈，當(dāng)CT 值達(dá)到閾值后囑患者吸氣后屏氣），延遲20～25 s 后行靜脈期掃描。圖像經(jīng)薄層處理后（層厚、間隔均為1.00 mm）傳至工作站行冠矢狀面圖像重建。

1.3 評價(jià)方法及診斷標(biāo)準(zhǔn) 所得CT 圖像由3 名經(jīng)驗(yàn)豐富的放射科副主任醫(yī)師在不知病理結(jié)果的情況下獨(dú)立分析，并作出影像診斷。然后對照病理結(jié)果，3名醫(yī)師共同觀察并記錄病灶的分布形態(tài)、大小、密度、邊界、強(qiáng)化征象以及病變周圍伴隨征象、縱隔和肺門淋巴結(jié)有無增大、鄰近胸膜有無增厚、心包及胸腔有無積液等。意見不統(tǒng)一時(shí)，討論達(dá)成一致。

2 結(jié)果

2.1 病理結(jié)果 本組病例均為非霍奇金淋巴瘤，其中黏膜相關(guān)性B 細(xì)胞淋巴瘤8 例，彌漫性大B 細(xì)胞淋巴瘤4 例，漿細(xì)胞淋巴瘤1 例。

2.2 CT 誤診情況 13 例經(jīng)3 名醫(yī)師獨(dú)立診斷共計(jì)39 份影像報(bào)告，其中誤診為肺癌13 例次，肺炎10例次，肺結(jié)核7 例次，肺良性腫瘤3 例次，僅6 例次診斷為肺淋巴瘤。

2.3 CT 表現(xiàn) 顯示病灶分布情況：4 例累及左肺、以上葉為主，2 例累及右肺、以中下葉為主，其余7 例均為雙肺多發(fā)病灶。病灶形態(tài)多樣，主要分為3 類：①結(jié)節(jié)、腫塊樣，共有4 例，其中1 例表現(xiàn)為右肺下葉腫塊（圖1），1 例為右肺下葉單發(fā)結(jié)節(jié)，1 例左肺多發(fā)結(jié)節(jié)，1 例為雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)及腫塊、且有3 個(gè)以上肺葉受累；病灶大小1.2～9.6 cm，邊緣清晰3 例，邊緣模糊2 例。②肺炎樣實(shí)變，最為多見，共有6 例，1 例表現(xiàn)為雙肺多發(fā)肺泡樣實(shí)變，累及多個(gè)肺段（圖2），1 例右肺上葉后段片狀實(shí)變，2 例為雙肺上葉及右肺中葉外側(cè)段片狀實(shí)變，另2 例為雙肺下葉肺炎樣實(shí)變；1 例出現(xiàn)單側(cè)胸腔積液，2 例出現(xiàn)雙側(cè)胸腔積液。③多種征象混合出現(xiàn)，共3 例，均累及多個(gè)肺葉，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、腫塊以及實(shí)變影并存，有小葉間隔增厚、條片狀磨玻璃樣及網(wǎng)格狀肺間質(zhì)改變（圖3）。本組病例中11 例可見空氣支氣管征，支氣管腔未見明顯狹窄或擴(kuò)張，但管腔粗細(xì)不均勻，管壁不光整、可見附壁微小結(jié)節(jié)影；5 例跨肺葉生長；4 例暈征，表現(xiàn)為病灶周圍環(huán)形磨玻璃樣影，范圍小于1.5 cm；4例毛刺征，見病灶邊緣長短不一毛刺，鄰近胸膜牽拉增厚；3 例空泡癥，為病灶內(nèi)偏心性小氣泡影；2 例有縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大；2 例有胸腔積液、1 例見心包積液，積液量均為少量。7 例行CT 增強(qiáng)掃描，表現(xiàn)為輕-中度不均勻強(qiáng)化，平均CT 值增加15～35 Hu；其中4 例結(jié)節(jié)、腫塊樣病灶，呈輕度強(qiáng)化（平均CT值增加15～20 Hu），2 例為肺炎樣實(shí)變病灶，強(qiáng)化方式為中度不均勻強(qiáng)化（平均CT 值增加20～35 Hu），1例混合型，不均勻輕度強(qiáng)化，7 例均可見血管造影征。本組4 例患者在常規(guī)抗炎、抗感染治療后復(fù)查CT 征象較前片無明顯變化。3 種類型病變的主要CT 征象見表1。

圖1 影像表現(xiàn)為右肺下葉腫塊

表1 13 例原發(fā)性淋巴瘤的主要CT 特征[n，n(%)]

圖2 影像表現(xiàn)為肺炎樣實(shí)變

圖3 多種征象混合

3 討論

淋巴瘤是一種來源于淋巴造血系統(tǒng)的全身性疾病，淋巴結(jié)是其主要發(fā)病部位，極少原發(fā)于肺組織。肺原發(fā)性淋巴瘤是起源于肺內(nèi)淋巴組織的惡性腫瘤，臨床少見，絕大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤，極少數(shù)為霍奇金淋巴瘤，多起源于支氣管粘膜相關(guān)組織，是結(jié)外淋巴瘤的罕見類型，占結(jié)外淋巴瘤3%～4%，占肺部原發(fā)腫瘤0.5%～1%[6]，多見于50 歲以上，極少發(fā)生于30 歲以下，多數(shù)研究證實(shí)男性發(fā)病率略大于女性。本組13 例均為非霍奇金淋巴瘤。PPL 生長方式為主要沿支氣管黏膜下浸潤生長，多不引起支氣管阻塞，故早期癥狀較少[7]，其常見的臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、發(fā)熱、胸痛、胸悶和氣促等，缺乏特異性，與呼吸系統(tǒng)其他疾病如肺部感染、支氣管炎、肺癌等臨床癥狀差異不明顯，容易誤診[8]。本組病例確診前6例誤診為肺癌，3 例誤診為肺炎，2 例誤診為肺結(jié)核。

PPL 的影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣，結(jié)合以往報(bào)道[9-11]及本組CT 表現(xiàn)，總結(jié)如下：①結(jié)節(jié)、腫塊型：表現(xiàn)為沿支氣管分布的結(jié)節(jié)或腫塊，可單發(fā)或多發(fā)，密度多較均勻，但邊緣模糊不清、呈磨玻璃影，部分可見空氣支氣管征；增強(qiáng)掃描呈不均勻輕度至中度強(qiáng)化，常見血管造影征，偶見跨葉征。②肺炎或肺泡型：沿肺段或肺葉分布的斑片狀實(shí)變，少數(shù)病例可見小空泡和鈣化，邊界模糊，跨葉征與空氣支氣管征均較結(jié)節(jié)、腫塊型常見，增強(qiáng)掃描多呈較均勻中度強(qiáng)化，可見血管造影征。③混合型：表現(xiàn)為兼有上述兩型多種征象，較少見。④粟粒型：極少見，本組病例未見此型，據(jù)張維等[12]報(bào)道表現(xiàn)為多發(fā)直徑1 cm 以下的點(diǎn)狀病灶。

PPL 主要侵犯肺間質(zhì)和支氣管黏膜下組織，極少有肺門、縱隔或肺外淋巴結(jié)病變[13]。本研究認(rèn)為空氣支氣管征的形成是腫瘤細(xì)胞沿支氣管周圍間隙及肺泡腔生長和浸潤，但不破壞支氣管壁，為其特征性表現(xiàn)，CT 出現(xiàn)此征象應(yīng)考慮到PPL 的可能。跨葉征是腫瘤病程較長時(shí)，浸潤并突破葉間裂，造成鄰近肺葉受侵[14]。血管造影征是增強(qiáng)掃描出現(xiàn)病灶內(nèi)（實(shí)變區(qū)或結(jié)節(jié)、腫塊內(nèi)部）見明顯強(qiáng)化的血管影，孫輝等[15]認(rèn)為其病理基礎(chǔ)是由于PPL 腫瘤細(xì)胞主要以侵犯肺泡腔為主，肺血管一般不受累及。其他肺部伴隨征象中，無肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大，對診斷有一定提示意義。

本研究認(rèn)為，因PPL 多起源于支氣管粘膜相關(guān)組織，屬于結(jié)外淋巴瘤，故不以淋巴結(jié)腫大為首要表現(xiàn)。當(dāng)腫瘤病程較長時(shí)可出現(xiàn)肺門及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫大，本組病例中僅2 例有肺門及淋巴結(jié)腫大。胸腔積液、胸膜增厚以及心包積液相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道不一，無明顯特征性，本組病例中有2 例少量胸腔積液，1例少量心包積液，可能與腫瘤侵及胸膜及心包有關(guān)。

鑒別診斷與分析：原發(fā)性肺淋巴瘤有多種影像征象，其不同的類型需與影像學(xué)表現(xiàn)相類似的疾病鑒別，以下主要與本組病例誤診率較高的疾病相鑒別。①以結(jié)節(jié)、腫塊型為主要表現(xiàn)的PPL，根據(jù)病灶發(fā)病部位的不同，主要與中央型或周圍型肺癌相鑒別：中央型肺癌一般位于肺門區(qū)或肺野內(nèi)帶，在CT上表現(xiàn)為肺門區(qū)不規(guī)則軟組織腫塊及相應(yīng)支氣管腔狹窄、閉塞，常伴有阻塞性肺炎或肺不張等征象。周圍型肺癌常表現(xiàn)為肺野外帶結(jié)節(jié)或腫塊，多伴有“分葉征”與“毛刺征”，靠近胸膜及葉間裂者可見胸膜凹陷。兩者均常見肺門及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫大，但無空氣支氣管征，此為鑒別要點(diǎn)。②表現(xiàn)為肺炎、肺泡型的PPL 主要與大葉性肺炎及肺炎型肺癌鑒別：大葉性肺炎通常起病急，有發(fā)熱、咳嗽咳痰等臨床癥狀，典型病例可見咳鐵銹色痰的臨床特征，血化驗(yàn)檢查白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞數(shù)明顯增高，CT 表現(xiàn)為呈大葉性或肺段分布的實(shí)變影，可見空氣支氣管征，但其支氣管壁較PPL 光整、粗細(xì)均勻，經(jīng)抗炎治療后臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)均有好轉(zhuǎn)，以上為鑒別點(diǎn)。肺炎型肺癌與肺炎、肺泡型PPL 均表現(xiàn)為肺葉、肺段的實(shí)變，兩者都可見空氣支氣管征，但前者實(shí)變影內(nèi)的支氣管多有管腔內(nèi)壁不光整、管壁不規(guī)則狹窄、扭曲及僵硬感，細(xì)小分支消失、截?cái)啵省翱葜睢备淖?，可用于鑒別。③有多種征象的混合型PPL 主要與繼發(fā)性肺結(jié)核相鑒別，繼發(fā)性肺結(jié)核影像表現(xiàn)具有多形性，其衛(wèi)星病灶具有特征性，另外實(shí)驗(yàn)室痰培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌可鑒別。④粟粒型PPL 與塵肺、粟粒型肺結(jié)核鑒別，張征宇等[16]提出PPL 的粟粒狀結(jié)節(jié)以中下肺的中外帶分布為主，而粟粒型肺結(jié)核影像表現(xiàn)以結(jié)節(jié)的分布均勻、大小均勻和密度均勻?yàn)樘卣?，即“三均勻”的特點(diǎn)，塵肺患者多有明確的職業(yè)病史，病灶分布較對稱、伴有結(jié)節(jié)融合，常見肺門及淋巴結(jié)的增大、鈣化。

綜上所述，PPL 的臨床表現(xiàn)缺乏特征性，影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣，與多種肺部疾病鑒別較難，給臨床診治帶來極大的困難。當(dāng)肺部CT 出現(xiàn)空氣支氣管征、血管造影征、跨葉生長等征象，同時(shí)不伴有肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大時(shí)，具有一定提示意義，尤其是患者臨床癥狀較輕而影像學(xué)表現(xiàn)較重，且抗炎、抗感染等常規(guī)治療效果欠佳時(shí)，應(yīng)積極進(jìn)行病理活檢。鑒于PPL的特殊生長方式，腫瘤組織很少侵犯支氣管黏膜，故常規(guī)支氣管鏡組織活檢陽性率較低，而CT 引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺活檢對于PPL 的病理診斷具有較高準(zhǔn)確性，高度懷疑此病時(shí)可考慮活檢診斷。