CT 鑒別異位寂靜型嗜鉻細(xì)胞瘤與局限性巨大淋巴結(jié)增生癥的價(jià)值

聶秀利，韓金花，劉芳兵，袁 芬

（1.山東大學(xué)附屬濟(jì)南市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心，山東 濟(jì)南 250013；2.山東省青島市中心醫(yī)院放射科，山東 青島 266042；3.南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院/江蘇省中醫(yī)院放射科，江蘇 南京 210000）

典型的嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma，PHEO）根據(jù)其臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查易明確診斷，但部分寂靜型PHEO 無(wú)明顯代謝產(chǎn)物增加，僅表現(xiàn)為影像學(xué)異常，因無(wú)癥狀，易誤診，在應(yīng)激狀況下寂靜型PHEO 可出現(xiàn)血壓急驟波動(dòng)甚至心血管事件，因此對(duì)此病認(rèn)識(shí)非常重要。巨大淋巴結(jié)增生癥，又稱卡斯?fàn)柭。–astleman’s disease，CD）是一組較少見(jiàn)的、發(fā)病原因不明的慢性淋巴組織增生性疾病。CD 可分為局限性巨大淋巴結(jié)增生癥（localized castleman’s disease，LCD）和多中心巨大淋巴結(jié)增生癥（multicentric Castleman’s disease，MCD）2 種類型，一般表現(xiàn)為良性病理過(guò)程，但其可能增加淋巴瘤的患病概率，甚至部分可轉(zhuǎn)化為漿細(xì)胞瘤、Kaposi 肉瘤等［1］，故一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)手術(shù)切除。寂靜型PHEO 與LCD 的影像學(xué)表現(xiàn)有一定重疊，易誤診，以往文獻(xiàn)多側(cè)重于對(duì)兩者的CT 征象單獨(dú)進(jìn)行分析［2］，較少系統(tǒng)比較兩者的鑒別診斷要點(diǎn)。回顧性分析青島市中心醫(yī)院和濟(jì)南市中心醫(yī)院2009 年1 月至2020 年1 月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的20例腹部異位寂靜型PHEO 和17例LCD 患者的CT 資料，探討兩者的CT 特征及差異。

1 資料與方法

1.1 一般資料 20例腹部異位寂靜型PHEO（PHEO組）中，男9例，女11例；年齡20～81歲，平均（50.7±13.7）歲。17例LCD（LCD組）中，男7例，女10例；年齡19～73歲，平均（44.7±10.4）歲。PHEO組中8例因腹痛就診，4例因腹瀉、腹脹就診，其余8例因CT 檢查偶然發(fā)現(xiàn)病灶。LCD組中10例常規(guī)體檢無(wú)特異癥狀，4例因自己捫及包塊就診發(fā)現(xiàn)；2例有腹痛、腰酸不適和不規(guī)則腹瀉；1例自訴上腹部不適、消瘦就診；16例透明血管型，1例混合型。

1.2 儀器與方法 患者均于術(shù)前行CT 平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。采用Philips 16 層螺旋CT 機(jī)和 Brilliance iCT 256 層螺旋CT 機(jī)掃描。掃描范圍從膈頂至髂嵴。掃描參數(shù)：120 kV，140～160 mAs，層厚3 mm，層距5 mm，矩陣512×512。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)前臂靜脈注射對(duì)比劑（碘濃度350 mg/mL）60～80 mL，流率3.0～4.0 mL/s，動(dòng)脈期30～35 s、靜脈期60～75 s、延遲期150～180 s。掃描結(jié)束后，原始數(shù)據(jù)自動(dòng)重建，重建層厚1 mm，并傳輸至PACS。

1.3 圖像分析 由2 名具有5 年以上工作經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師進(jìn)行獨(dú)立閱片分析和測(cè)量，意見(jiàn)不一致時(shí)由第3位醫(yī)師（具有20 年以上CT診斷經(jīng)驗(yàn)）決定結(jié)果。分析2組病灶位置、形態(tài)、內(nèi)部囊變/壞死、鈣化、邊界、強(qiáng)化程度、強(qiáng)化方式、病灶周圍血管、病灶內(nèi)血管和子灶。測(cè)量最大截面的長(zhǎng)徑，于病灶質(zhì)地較均勻的區(qū)域勾畫(huà)圓形ROI（80～120 mm2），避開(kāi)壞死囊變、鈣化及較大的血管影；測(cè)量病灶最大截面的平掃CT值、3 期增強(qiáng)掃描CT值，測(cè)量3 次取平均值，計(jì)算病灶的最高絕對(duì)強(qiáng)化值，最高絕對(duì)強(qiáng)化值=增強(qiáng)掃描后最高期CT值-平掃CT值，分析強(qiáng)化模式。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 使用SPSS 13.0 軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，2 名醫(yī)師測(cè)量結(jié)果使用組內(nèi)相關(guān)系數(shù)檢驗(yàn)（ICC）行一致性檢驗(yàn)，>0.75 為一致性良好。計(jì)量資料滿足正態(tài)分布行獨(dú)立樣本t 檢驗(yàn)，以表示，計(jì)數(shù)資料用χ2檢驗(yàn)及Fisher 確切概率法。以P＜0.05 差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2組病灶的形態(tài)、鈣化、強(qiáng)化程度、發(fā)病位置和病灶內(nèi)血管差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均P＜0.05）。PHEO組病灶內(nèi)囊變/壞死、邊界清楚、不均勻強(qiáng)化較LCD組多見(jiàn)，且差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均P＜0.05）。LCD組病灶周圍血管及子灶較PHEO組多見(jiàn)，且差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均P=0.014）（表1，圖1～3）。

圖1 女，61歲，寂靜型嗜鉻細(xì)胞瘤，體檢發(fā)現(xiàn) 圖1a CT 平掃示腹膜后胰腺下方類圓形病灶，最大截面5.2 cm×3.6 cm，邊界清楚，內(nèi)見(jiàn)片狀低密度壞死區(qū) 圖1b CT 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期實(shí)質(zhì)部分可見(jiàn)明顯強(qiáng)化 圖1c，1d 靜脈期及延遲期低密度區(qū)呈向心性強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分平掃、動(dòng)脈期、靜脈期及延遲期CT值分別為42、220、134、132 HU，強(qiáng)化模式為快速上升、緩慢下降 圖1e 病理切片示腫瘤以間質(zhì)成分為主，內(nèi)見(jiàn)大量玻璃樣變成分（HE 染色，低倍放大）圖2 男，27歲，局限性巨大淋巴結(jié)增生癥，體檢發(fā)現(xiàn) 圖2a CT 增強(qiáng)掃描示病灶位于大血管旁者，被迂曲粗大供血滋養(yǎng)動(dòng)脈包繞，動(dòng)脈期顯著強(qiáng)化 圖2b 三維重建更有利于觀察腫瘤周圍血管結(jié)構(gòu) 圖2c MIP 可顯示豐富的回流靜脈網(wǎng)及豐富的側(cè)支血管圖3 男，31歲，局限性巨大淋巴結(jié)增生癥 圖3a～3d分別為CT 平掃及增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期、靜脈期及延遲期圖像，CT值分別為39、73、112、121 HU，示左腎前下方巨大軟組織密度影，邊界毛糙，最大截面9.1 cm×8.8 cm，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，其內(nèi)見(jiàn)鈣化灶及不強(qiáng)化斑片影，腫物周圍脂肪間隙密度增高，可見(jiàn)條索影，左腎及周圍腸管受壓移位，該腫物由腹主動(dòng)脈及肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈分支供血，引流靜脈匯入左側(cè)髂總靜脈圖4 強(qiáng)化模式示意圖，嗜鉻細(xì)胞瘤呈速升緩降型（實(shí)線）；巨大淋巴結(jié)增生癥呈速升平穩(wěn)型（虛線）④

表1 2組病灶的CT 特征比較

2 名醫(yī)師對(duì)2組最大徑、平掃及動(dòng)脈期、靜脈期、延遲期CT值測(cè)量的結(jié)果一致性良好，分別為0.83、0.82、0.86、0.77、0.76。2組的最大徑、平掃CT值、3 期增強(qiáng)掃描CT值和最高絕對(duì)強(qiáng)化值CT值差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均P>0.05，表2）。PHEO組強(qiáng)化模式似速升緩降型，而LCD組為速升平穩(wěn)型（圖4）。

表2 2組病灶各期CT值（HU，）

表2 2組病灶各期CT值（HU，）

3 討論

3.1 腹部異位寂靜型PHEO 和LCD 的臨床特點(diǎn) 約10%的PHEO 為寂靜型，國(guó)內(nèi)較少例數(shù)的報(bào)道提示寂靜型比例為10.2%～37.2%［2］。由于無(wú)典型癥狀，寂靜型PHEO 誤診、漏診常見(jiàn)。寂靜型PHEO 包括隱匿功能性和無(wú)功能性。隱匿性PHEO 平時(shí)無(wú)高血壓，嚴(yán)重應(yīng)激狀態(tài)如手術(shù)、感染、外傷等狀況，會(huì)出現(xiàn)血壓驟升或驟降；無(wú)功能性PHEO 指即使應(yīng)激狀態(tài)下，血壓無(wú)波動(dòng)，實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。術(shù)前無(wú)法判斷隱匿性或無(wú)功能性，疑診PHEO 患者，需進(jìn)行充分術(shù)前評(píng)估與術(shù)前準(zhǔn)備，以避免術(shù)中劇烈的血壓波動(dòng)［3］。異位PHEO 主要沿后正中線腹主動(dòng)脈兩側(cè)分布［4］，其中腹主動(dòng)脈旁、右側(cè)腎門區(qū)域最好發(fā)，膀胱壁也可發(fā)生。本組中，PHEO 發(fā)生于腹主動(dòng)脈旁10例，腸系膜根部6例，肝門區(qū)、十二指腸壺腹部、膀胱壁、腎周各1例，與文獻(xiàn)［5］結(jié)果相符。PHEO 可發(fā)生于任何年齡，無(wú)性別差異，本組中男9例，女11例，平均年齡（50.7±13.7）歲。LCD 大體上男女發(fā)病比例均等，各年齡均可發(fā)病，本組中，男7例，女10例，平均年齡（44.7±10.4）歲。LCD 根據(jù)病理學(xué)特點(diǎn)分為3型：透明血管型、漿細(xì)胞型和混合型。其中，透明血管型LCD 最常見(jiàn)，通常無(wú)任何癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查正常，好發(fā)于縱隔淋巴結(jié)，腹盆腔、腹膜后等亦可發(fā)生［6-7］，手術(shù)切除為主要治療手段，預(yù)后良好。本組發(fā)生于腹主動(dòng)脈旁7例，腸系膜根部5例，肝門區(qū)3例，髂窩2例，與文獻(xiàn)［8］報(bào)道相符。腹部寂靜型PHEO 與LCD的發(fā)病位置差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，且臨床表現(xiàn)無(wú)特征性，均表現(xiàn)為腹腔單發(fā)軟組織腫塊，18例因CT 檢查偶然發(fā)現(xiàn)，4例為捫及腹塊就診，10例因腹痛就診，4例因腹瀉、腹脹就診，1例自訴上腹部不適、消瘦就診，實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)診斷幫助不大，診斷困難。PHEO 有潛在惡性，術(shù)后可能復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。LCD 與PHEO 的治療及預(yù)后不同，因此準(zhǔn)確診斷及鑒別診斷有重要的臨床意義。

3.2 PHEO 和LCD 的CT 征象 有功能的PHEO 病灶體積小，密度均勻。寂靜型PHEO 病灶體積大，呈圓形或卵圓形，邊界大部分清楚銳利，內(nèi)部多壞死、囊變、出血，常有斑片狀、點(diǎn)狀及線狀分布的鈣化灶，約10%表現(xiàn)為較大厚壁囊性腫塊，長(zhǎng)徑大、壞死程度高。唐鋼琴［9］研究表明，無(wú)功能性PHEO 體積較大，密度不均勻，壞死及囊變發(fā)生率高。本組中，PHEO病灶最大徑均值（4.8±1.7）cm，邊界清楚（18/20），呈圓形（13/20）、卵圓形（7/20），可見(jiàn)程度不等的囊變/壞死（15/20）、鈣化（5/20）。

本研究中LCD組直徑（5.9±1.5）cm，圓形7例，卵圓形10例，與PHEO組比較差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。研究報(bào)道，LCD 病灶密度較為均勻，內(nèi)極少伴出血及壞死，但中心纖維瘢痕狀低密度及粗大的向外周放射狀生長(zhǎng)的樹(shù)枝樣鈣化較具有特征性［10］。LCD組17.6%（3/17）出現(xiàn)壞死，與PHEO組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；11.8%（2/17）出現(xiàn)鈣化灶，與PHEO組比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；LCD組腫塊邊緣模糊占58.8%（10/17），與PHEO組比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

PHEO 細(xì)胞間血竇豐富，有富血供的特征，動(dòng)脈期呈顯著不均勻強(qiáng)化，靜脈期和延遲期強(qiáng)化不同程度降低；少數(shù)患者動(dòng)脈期呈輕中度強(qiáng)化，靜脈期和延遲期持續(xù)強(qiáng)化［11-12］。本組中，強(qiáng)化不均勻占80.0%（16/20），明顯強(qiáng)化14例，中度強(qiáng)化3例，輕度強(qiáng)化3例，強(qiáng)化模式似速升緩降型，5例動(dòng)脈期瘤體內(nèi)可見(jiàn)血管。LCD 的CT 強(qiáng)化特點(diǎn)與病理分型相關(guān)［13］。透明血管型LCD 是一種富血管病變，本組16例透明血管型，動(dòng)脈期明顯均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期強(qiáng)化高峰時(shí)間與主動(dòng)脈強(qiáng)化高峰時(shí)間一致，較大腫塊內(nèi)部增強(qiáng)掃描后可出現(xiàn)裂隙狀或放射狀CT 低密度，靜脈期對(duì)比劑廓清緩慢，延遲至平衡期，即動(dòng)靜脈雙期呈持續(xù)性強(qiáng)化，靜脈期對(duì)比劑進(jìn)一步填充和退出，呈速升平臺(tái)型，存在較多供養(yǎng)血管。LCD 內(nèi)異常濾泡間區(qū)見(jiàn)大量明顯的小血管增生（多為毛細(xì)血管后微靜脈型）、淋巴竇消失和透明變血管穿過(guò)外套層進(jìn)入生發(fā)中心，即瘤體內(nèi)含異常豐富的血管網(wǎng)。CT 增強(qiáng)掃描所見(jiàn)瘤體內(nèi)的灶狀或條狀低密度灶，病理證實(shí)為較多平行走行的纖維組織及發(fā)生玻璃樣變性的血管結(jié)構(gòu)，并非缺血壞死。LCD組均勻強(qiáng)化占70.6%（12/17），與PHEO組比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。LCD組3 期增強(qiáng)掃描CT值與PHEO組比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；明顯強(qiáng)化12例，中度強(qiáng)化5例，與PHEO組比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，與文獻(xiàn)報(bào)道［14-15］一致。增強(qiáng)掃描中LCD 病灶可見(jiàn)邊緣部粗大滋養(yǎng)血管亦為其特征性表現(xiàn)［16］，本研究LCD組29.4%（5/17）腫塊周圍出 現(xiàn)粗大供血血管，寂靜型PHEO 腫塊周圍無(wú)粗大血管，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；LCD組5.9%（1/17）腫塊內(nèi)出現(xiàn)粗大供血血管，與PHEO組［25.0%（5/20）］比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。腹部LCD 的特點(diǎn)是單發(fā)腫塊或單發(fā)較大腫塊周圍伴小的子灶［17］，本組中，5例LCD 周圍發(fā)現(xiàn)子灶，與PHEO組比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

本研究的局限性：回顧性分析時(shí)間跨度大，存在一定誤差，加之病例由不同CT 機(jī)器掃描，影響測(cè)量參數(shù)存在一定差別；未采用更精確的對(duì)比劑追蹤掃描模式，導(dǎo)致獲取的3 期增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)對(duì)比劑峰值可能與實(shí)際峰值存在偏差；樣本量較小，統(tǒng)計(jì)結(jié)果可能存在一定的局限性。

綜上所述，腹部寂靜型PHEO 及LCD 均較少見(jiàn)，二者相比LCD 腫塊內(nèi)密度較均勻，少見(jiàn)囊變/壞死，邊界欠清楚，腫塊周圍可見(jiàn)條索影、模糊影；增強(qiáng)掃描LCD多均勻強(qiáng)化，腫塊外部多可見(jiàn)擴(kuò)張的迂曲血管和子灶，強(qiáng)化模式呈速升平穩(wěn)型。臨床遇到腹部富血供病灶時(shí)，應(yīng)考慮PHEO 與LCD 的鑒別診斷，部分診斷困難的患者，應(yīng)密切結(jié)合臨床，必要時(shí)行穿刺活檢證實(shí)。