母子同患再生障礙性貧血2例報告

王景勝　劉正君

【關(guān)鍵詞】 母子同患再生障礙性貧血

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.09.107 文章編號：1004-7484（2013）-09-4881-01

1 病例資料

病例1：患者X，女，69歲，農(nóng)民，因稀便、食欲不振、惡心3天，頭暈1天就診我院。糞常規(guī)示：黃色粘液便，WBC3+，吞噬細(xì)胞：3-5個/HP，血常規(guī)WBC0.33，HB78g/L，RBC2.76，PLT3，N0.04%，L89.74%，E10.34%，Baso0.04%，RET0.0002，0.01%，門診以三系減低收住院，查體：左側(cè)頜下可觸及一花生米大小腫大的韌淋巴結(jié)，觸壓痛明顯，余各淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。腹部可見散在米粒大小的出血點，左下肢可見散在小片狀瘀斑，無發(fā)熱，無咳嗽、咳痰。肝腎功正常，肝炎抗體陰性，EB病毒及巨細(xì)胞病毒陰性。既往體健，無不良生活史。近兩個月在正在裝修的居室居住。骨髓涂片示：骨髓增生減低，粒系4%，紅系偶見，成熟淋巴細(xì)胞89.5%，漿細(xì)胞4%，網(wǎng)狀細(xì)胞1%，全片巨核細(xì)胞1個，血小板少見，可見非造血細(xì)胞團(tuán)。骨髓活檢示：骨髓增生極低下，脂肪細(xì)胞增生不明顯，間質(zhì)水腫，血竇擴(kuò)張，造血細(xì)胞幾乎消失，散在個別中晚幼階段粒紅細(xì)胞，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞增多，全片未見巨核細(xì)胞，結(jié)合臨床，符合重型再障。臨床診斷為：重型再障。

病例2：患者Y，男，41歲，工人，因咽痛伴頭痛及周身疼痛、發(fā)熱4天就診我院。血常規(guī)示W(wǎng)BC0.10，HB87g/L，RBC3.07，PLT1，N10%，L90%，RET0.0012，0.04%，門診以三系減低收住院，查體：T38.2，伴畏寒，寒顫，貧血貌，脫發(fā)嚴(yán)重，四肢可見散在出血點及瘀斑，無惡心、嘔吐、黑便。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。肝腎功正常，肝炎抗體陰性，EB病毒及巨細(xì)胞病毒陰性。既往體健，無不良生活史。近兩個月在正在裝修的居室居住。骨髓涂片示：骨髓增生減低，成熟淋巴細(xì)胞90.5%，漿細(xì)胞6.5%，網(wǎng)狀細(xì)胞2.5%，粒、紅細(xì)胞偶見，全片未見巨核細(xì)胞，可見非造血細(xì)胞團(tuán)。骨髓活檢示：骨髓增生低下，骨小梁間造血細(xì)胞幾乎消失，脂肪細(xì)胞增生不明顯，僅見少量淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，全片未見巨核細(xì)胞，結(jié)合病史，符合重型再障。臨床診斷為：重型再障。

2 討論

再生障礙性貧血（aplastic anemia，AA），簡稱再障，是由于各種原因所致的骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血細(xì)胞減少的一組造血干細(xì)胞疾病[1]。其臨床表現(xiàn)與全血細(xì)胞減少的程度有關(guān)，主要為血紅蛋白降低，進(jìn)行性貧血，易感染、出血，肝、脾、淋巴結(jié)不腫大。根據(jù)患者的病情、血象、骨髓象及預(yù)后，又分為重型和非重型再障。它的發(fā)病機(jī)制至今不完全清楚，發(fā)病呈明顯的異質(zhì)性，往往是多方面因素作用的結(jié)果，目前認(rèn)為它是造血干細(xì)胞/造血微環(huán)境缺陷和免疫機(jī)制異常所致。

此病例患者為母子關(guān)系，同時發(fā)病，臨床首發(fā)癥狀不同，但是血常規(guī)卻非常相似，仔細(xì)詢問病史發(fā)現(xiàn)二人都在正在裝修的居室居住，考慮居室裝修可能與二人的發(fā)病密切相關(guān)，遂請環(huán)境監(jiān)測部門對二人的居室進(jìn)行監(jiān)測，結(jié)果顯示，患者X的居室甲醛超標(biāo)3倍，患者Y的居室甲醛超標(biāo)6倍，由此推測甲醛可能是再障發(fā)生的重要因素，這與以往報道的氯霉素、殺蟲劑、苯等化學(xué)物質(zhì)一樣是再障發(fā)生的重要致病因素。再者，調(diào)查家里其他有同樣生活條件的人，目前未發(fā)現(xiàn)其他人的檢測指標(biāo)異常，這說明再障的發(fā)病有一定的遺傳傾向，患者對致病因素的易感性可能與遺傳因素有關(guān)。有文獻(xiàn)報道[2]，再障的病因除了有化學(xué)因素及遺傳因素外，還有以下的生物因素：與多種病毒感染有關(guān)，如肝炎病毒、EB病毒等，物理因素：X線、放射性核素等電離輻射也會導(dǎo)致骨髓損傷，內(nèi)分泌因素：如腦垂體功能減退癥、妊娠并發(fā)再障。

此病例告訴我們再障的發(fā)生是內(nèi)外因共同作用的結(jié)果，也告誡我們，在重視生活條件的同時，切記多關(guān)心環(huán)境的質(zhì)量，盡量避免接觸有毒的化學(xué)物質(zhì)，遠(yuǎn)離電離輻射，為健康營造一個安全的環(huán)境。

參考文獻(xiàn)

[1] 張之南，沈悌.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[M].北京：科學(xué)出版社，2007：19-23.

[2] 張國平，馮莉娟.簡明實驗血液學(xué)[M].湖南：中南大學(xué)出版社，2006：200-203.