彌漫性食管痙攣放射影像表現(xiàn)1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

彌漫性食管痙攣又稱串珠狀食管、念珠狀食管、特發(fā)性彌漫性食管痙攣等，臨床少見，是一種食管蠕動動力學(xué)異常為特征的功能障礙性疾病，病變主要累及食管中下段，其特征是食管中下段出現(xiàn)同步、非推進(jìn)性、不協(xié)調(diào)的持續(xù)性強(qiáng)烈收縮，致使食管呈螺旋狀、串珠狀或鋸齒狀狹窄。常以慢性間歇性胸痛和吞咽困難為主要癥狀，與賁門失馳緩癥、胡桃夾食管等被認(rèn)為是“食管源性胸痛”的病因之一，任何年齡均有發(fā)現(xiàn)，50歲以上年長者為多，并有隨年齡增長而發(fā)病增加的趨勢，有時稱為“老年人食管”，但年輕人也可能發(fā)病。

1?病例

患者，男65歲，漸進(jìn)性吞咽困難、間歇性胸痛2年就診，感覺胸部不適、刀割樣疼痛，以下胸部為主，向雙側(cè)背部、頸部放射，自述夜間較重，嘔吐白色泡沫黏液。心電圖及實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。

食道吞鋇X線檢查：常規(guī)胸透示右縱隔旁梭形透亮影，類似奇葉表現(xiàn)?？诜m量鋇劑多角度觀察，見食管上段明顯迂曲擴(kuò)張，鋇劑滯留，通過緩慢，平主動脈弓以下食管顯示欠規(guī)則，異常扭曲，可見多個不對稱不規(guī)則收縮波，呈鋸齒狀、波紋狀，緩慢蠕動，動態(tài)觀察食管壁尚柔軟，無疆硬現(xiàn)象（見圖1-2）。

2?討論

彌漫性食管痙攣（DES）和賁門失馳緩癥同屬食管運(yùn)動功能失調(diào)。前者出現(xiàn)食管中、下段劇烈的非推進(jìn)性持續(xù)收縮，后者缺乏正常的食管蠕動及賁門弛緩，兩者有相似性。研究發(fā)現(xiàn)DES約有3%-5%進(jìn)展為賁門失馳緩癥。賁門失馳緩癥可以發(fā)生于任何年齡，但以20-40歲多見，彌漫性食管痙攣多發(fā)生于老年人，男女發(fā)病率均近似。

二者病因和發(fā)病機(jī)制均不甚明了，DES可能與神經(jīng)病變、精神心理因素、某些藥物（如潘立酮）及原發(fā)?。ㄈ缳S門失馳緩癥、胃食管反流、腐蝕性食管炎）有關(guān)，有神經(jīng)肌源學(xué)說，認(rèn)為迷走神經(jīng)和腸肌神經(jīng)叢的退行性變或?qū)ξ该谒馗叨让舾?。部分學(xué)者認(rèn)為DES與賁門失馳緩癥屬于同一種疾病的不同時期，因?yàn)橛?%-5%的DES可進(jìn)展為賁門失馳緩癥，故指出可能是形成過程的一個過渡期;DES也是繼發(fā)于神經(jīng)病變的結(jié)果，認(rèn)為食管運(yùn)動功能的障礙源于迷走神經(jīng)食管支的變性或纖維斷裂，而神經(jīng)節(jié)無變性且神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)目并不減少，目前認(rèn)為DES可能與食管神經(jīng)—肌肉變性、精神心理因素、感覺異常、食管黏膜刺激、炎癥和衰老等因素有關(guān)。

臨床表現(xiàn)：早期或病情輕者無明顯癥狀，僅有食管X線鋇餐造影和食管測壓檢查時發(fā)現(xiàn)異常，病情進(jìn)展或痙攣持續(xù)發(fā)作時多有癥狀，表現(xiàn)為胸痛和吞咽困難等。胸痛是特征性癥狀，位于胸骨后，并向背部及肩胛部放射。在發(fā)作劇烈的老年患者酷似心絞痛，但心電圖及心肌酶譜檢查正常。常因攝入過熱、過冷食物或情緒激動誘發(fā)，使用鎮(zhèn)靜劑可使疼痛緩解，含服硝酸甘油亦有效。吞咽困難為發(fā)作性，在攝入液體及固體食物時均會出現(xiàn)咽下困難，有時成團(tuán)的食物停留在食管的“痙攣”段，需吐出后方能緩解。本病可出現(xiàn)反食、吸入性肺炎、心律失常等并發(fā)癥。

食管鋇餐造影X線表現(xiàn)：食管不同程度棄攣?zhàn)冋隙慰梢姅U(kuò)張及滯留液，表現(xiàn)為中下段同時出現(xiàn)多個高幅的、長時的、非推進(jìn)性的重復(fù)收縮波，食管呈串珠狀或螺旋狀狹窄改變，食管內(nèi)鋇劑排空減慢，鋇劑滯留于收縮波之間。病變段食管尚柔軟無疆硬。

鑒別診斷：影像鑒別包括賁門失馳緩癥（典型的食管下端鳥嘴征）、胡桃夾食管（食管測壓可鑒別）、一過性痙攣（短期解痙后可緩解）、進(jìn)展期食管癌（狹窄疆硬）等。臨床上還需與心絞痛、食管神經(jīng)癥進(jìn)行鑒別。

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【作者簡介】：蘇俊華，男（1972-12），湖北公安，學(xué)歷：本科，職稱：中級，主要研究方向：放射學(xué)

（縣埠河鎮(zhèn)衛(wèi)生院放射科?湖北公安?434320）