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    識(shí)破偽裝,及早篩查,警惕“牽一發(fā)而動(dòng)全身”的顱內(nèi)腫瘤

    2021-09-05 03:10:45劉言
    祝您健康 2021年9期
    關(guān)鍵詞:手術(shù)

    劉言

    專家介紹

    馬馳原? 中國(guó)人民解放軍東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)外科副主任、主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師。中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)全國(guó)青委副主委,國(guó)家衛(wèi)健委醫(yī)管所腦出血外科專家委員會(huì)執(zhí)行青年主委,中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)鏡培訓(xùn)基地(南京)主任。擅長(zhǎng)垂體瘤的診斷、顱內(nèi)腫瘤的外科治療以及神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)、垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)、腦室腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)、腦積水的分流和內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)治療、顱腦創(chuàng)傷的規(guī)范化救治等。

    門診時(shí)間:周二上午(著名專家門診),周二下午(垂體瘤聯(lián)合門診)

    巨人是全世界神話體系中常見(jiàn)的生命體,因此,它也常常成為很多文學(xué)作品、美術(shù)作品的主人公?!懊刻煲砸蝗f(wàn)七千多頭奶牛的奶,不到兩歲就長(zhǎng)出了十八層的下巴,全身上下珠光寶氣,光一件錦袍就得用上近萬(wàn)碼絲絨……”這是法國(guó)作家拉伯雷在小說(shuō)《巨人傳》中對(duì)巨人高康大出生情景的描寫,他通過(guò)夸張的筆觸,展現(xiàn)了一種超乎尋常的體魄和力量。

    巨人被賦予的意象因時(shí)代和作品各不相同,在一些作品中,巨人被賦予了“力量”“創(chuàng)造”等積極的意向。巨人除了擁有驚人的力氣與食量外,又以攻擊行為、戰(zhàn)爭(zhēng)等方面的事跡而聞名。18世紀(jì)西班牙浪漫主義畫家戈雅創(chuàng)作的《巨人》,反映了西班牙被拿破侖戎行占領(lǐng)初期,土地上驚慌、混亂和沖突的可怕?tīng)顟B(tài)。畫面中挺立著那個(gè)咄咄逼人的赤裸的巨人,也許意味著戰(zhàn)役或戰(zhàn)神,也許是人們心中不安、恐懼心理的展現(xiàn)。

    在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域,“巨人”自然沒(méi)有那么豐富的意象了,它反映的信息非常簡(jiǎn)單,那就是疾病?,F(xiàn)實(shí)生活中,僅有極少數(shù)的人能成長(zhǎng)為“巨人”,他們雖然沒(méi)有藝術(shù)作品描繪得那樣夸張,但也足以“與眾不同”。1918年出生于美國(guó)的羅伯特·潘興·瓦德羅是至今記載的現(xiàn)代人類社會(huì)最高的人,他高達(dá)272厘米,重達(dá)199公斤,因此又被稱為“奧爾頓巨人”。1923年,彼時(shí)5歲的瓦德羅所穿的衣服已經(jīng)適合17歲的男孩了。雖然身材巨大,但瓦德羅性情溫厚,因?yàn)闊嵝墓媸聵I(yè)后來(lái)成為美國(guó)的名人之一。

    在瓦德羅12歲生日那年,他接受了醫(yī)院的檢查并查出了自己快速長(zhǎng)高的原因——他垂體長(zhǎng)了腫瘤,也正是這個(gè)腫瘤讓他變成了“巨人”。瓦德羅的生命非常短暫,22歲就因敗血癥去世了。

    垂體瘤離我們其實(shí)并不遙遠(yuǎn),它的癥狀變化多端、復(fù)雜多樣,但我們對(duì)它知之甚少,有可能是“悄然而至”,我們卻全然不知。它究竟是一種什么樣的疾病呢?為什么會(huì)引起身高的快速增長(zhǎng)?它還有哪些“令人既熟悉又陌生”的表現(xiàn)?中國(guó)人民解放軍東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)外科副主任、主任醫(yī)師馬馳原教授接受了本刊專訪。

    ?垂體瘤何以“牽一發(fā)而動(dòng)全身”

    視力下降、容貌變丑、不孕不育、發(fā)現(xiàn)鞋子變小……這些看上去毫無(wú)關(guān)聯(lián)的癥狀或變化,都可能與垂體瘤這個(gè)“幕后推手”有關(guān)。這是一種起源于垂體前葉細(xì)胞的顱內(nèi)腫瘤,大多數(shù)為良性。作為中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見(jiàn)的腫瘤之一,垂體瘤的發(fā)病率占所有顱內(nèi)腫瘤的10%~15%,居于原發(fā)性腦腫瘤的第二位。垂體瘤可發(fā)生于任何年齡,多在20~50歲為主,男性略多于女性。近年來(lái),隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展,垂體瘤的發(fā)現(xiàn)率有了增高的趨勢(shì)。

    那么,究竟什么是垂體呢?垂體是顱腦內(nèi)一個(gè)既特殊又至關(guān)重要的器官,它實(shí)際上僅有豌豆般大小,但它位于顱內(nèi)的“中心地段”——垂體窩。垂體是人體最重要的內(nèi)分泌腺,是人體神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的“總司令部”,因?yàn)樗抢眉に卣{(diào)節(jié)身體健康平衡狀態(tài)的“總開(kāi)關(guān)”,控制著多種對(duì)代謝、生長(zhǎng)、發(fā)育、生殖等發(fā)揮著重要作用的激素的分泌,它還可以儲(chǔ)藏下丘腦分泌的抗利尿激素。

    垂體正是通過(guò)分泌各種激素調(diào)節(jié)人體的新陳代謝、生殖功能以及對(duì)壓力的應(yīng)對(duì)能力。也正是因?yàn)槿绱?,一旦出現(xiàn)垂體瘤,就可能“牽一發(fā)而動(dòng)全身”,人體的腺體、器官功能也就跟著“亂了套”,導(dǎo)致全身出現(xiàn)各種各樣的臨床表現(xiàn)。目前,垂體瘤的發(fā)病原因尚不明確,一些研究發(fā)現(xiàn),可能與遺傳因素、環(huán)境因素、靶腺功能衰竭等有關(guān)。

    ?識(shí)破變化多端的“偽裝”

    鑒于垂體可產(chǎn)生多種激素,垂體瘤的分類非常復(fù)雜。根據(jù)分泌激素的情況,垂體瘤首先可分為功能性垂體瘤和無(wú)功能性垂體瘤兩大類。無(wú)功能性垂體瘤的腫瘤細(xì)胞不分泌激素,而功能性垂體瘤的腫瘤細(xì)胞可分泌泌乳素、生長(zhǎng)激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺激素等,因此功能性垂體瘤又可分為泌乳素腺瘤、生長(zhǎng)激素腺瘤(GH腺瘤)、促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤(庫(kù)欣病)、促甲狀腺激素腺瘤等。

    垂體分泌激素的多樣性,決定了垂體瘤癥狀的多樣性,這也是垂體瘤在早期容易被患者忽視或造成誤診的原因所在。相反,如果及早發(fā)現(xiàn)、及早干預(yù),可大大降低垂體瘤的致殘率和致死率。那么,我們應(yīng)如何識(shí)破垂體瘤的“偽裝”呢?

    無(wú)功能垂體瘤:約占垂體瘤的30%,是垂體瘤中最為常見(jiàn)的類型。無(wú)功能垂體腺瘤患者在早期一般會(huì)出現(xiàn)頭痛、視野缺損等癥狀,易被誤診為高血壓或青光眼等疾病。不過(guò),無(wú)功能垂體瘤引起的疼痛多在顳部、額部、眼球后、鼻根部等,如果發(fā)現(xiàn)不明原因的頭痛,應(yīng)及時(shí)就醫(yī),接受頭顱CT、磁共振檢查等。

    泌乳素腺瘤:約占功能性垂體瘤的一半,好發(fā)于育齡期婦女。泌乳素腺瘤的癥狀一般表現(xiàn)為泌乳素分泌過(guò)量,可引起雄性激素、孕激素分泌不足,最終引起月經(jīng)紊亂、稀少甚至閉經(jīng)。此外,高泌乳素還會(huì)作用于乳腺導(dǎo)管細(xì)胞,引起乳汁分泌。“在臨床上經(jīng)常會(huì)遇見(jiàn)這樣的病例:很多單身女性會(huì)發(fā)現(xiàn)自己一段時(shí)間出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、經(jīng)量減少甚至分泌乳汁的尷尬癥狀,然后經(jīng)過(guò)抽血檢查發(fā)現(xiàn)泌乳素的指標(biāo)比正常人高出幾十倍之多,這是泌乳素腺瘤的常見(jiàn)表現(xiàn)?!?/p>

    生長(zhǎng)激素腺瘤:“以前的鞋子都穿不下了,發(fā)現(xiàn)自己的鞋碼明顯變大?!瘪R主任告訴我們,這也是垂體瘤的常見(jiàn)表現(xiàn)之一,它屬于功能性垂體瘤的生長(zhǎng)激素腺瘤?!绑w內(nèi)長(zhǎng)期過(guò)度分泌生長(zhǎng)激素(GH)可導(dǎo)致全身軟組織、骨骼的過(guò)度增生,從而引起面容改變、手足等末端肥大、皮膚粗厚、內(nèi)臟增大、骨關(guān)節(jié)病變以及睡眠呼吸暫停綜合征等?!边@也正是“奧爾頓巨人”——羅伯特·潘興·瓦德羅所患上的垂體瘤的類型。如果生長(zhǎng)激素腺瘤發(fā)生在兒童骨骺閉合前,則為巨人癥;如果發(fā)生在成人,則為肢端肥大癥??傮w而言,相較于其他類型的垂體瘤,生長(zhǎng)激素腺瘤的發(fā)病率較低。

    馬主任告訴我們,雖然垂體瘤的表現(xiàn)紛繁復(fù)雜,但只要仔細(xì)觀察,一些垂體瘤的前期癥狀還是有跡可循的。

    綜合不同類型的垂體瘤,我們可以重點(diǎn)把握以下癥狀:

    總是出現(xiàn)不明原因的頭痛、頭暈。

    出現(xiàn)視力減退、視野缺損和眼底改變。

    男性出現(xiàn)性功能低下、不育、乳腺增生。

    育齡女性出現(xiàn)分泌乳汁、月經(jīng)周期改變或閉經(jīng)、不孕。

    出現(xiàn)鼻子變大、嘴唇變厚等面容改變。

    覺(jué)得鞋碼變大。

    出現(xiàn)甲亢的癥狀,如易激動(dòng)、怕熱多汗等。

    出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)疼痛,這易被誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等疾病。

    睡覺(jué)打鼾,出現(xiàn)睡眠呼吸暫停綜合征。

    需要提醒大家的是,很多人出現(xiàn)視力下降時(shí),誤以為是“老花眼”、白內(nèi)障等常見(jiàn)的視力退化,從而耽誤了最佳的治療時(shí)機(jī)。雖然不排除這一可能性,但視力變化確實(shí)也是垂體瘤的癥狀表現(xiàn)之一。

    總的來(lái)說(shuō),不同類型的垂體瘤癥狀表現(xiàn)不同,治療的方式也不同,對(duì)患者而言最重要的就是在出現(xiàn)癥狀后及時(shí)到醫(yī)院就診。磁共振檢查是診斷垂體瘤的最重要的方法,如果確診,應(yīng)配合醫(yī)生及時(shí)進(jìn)行個(gè)體化的治療。

    突破手術(shù)的禁區(qū),精準(zhǔn)攻克垂體瘤

    垂體瘤雖然極少發(fā)生癌變,但作為一種顱內(nèi)腫瘤,垂體瘤的位置比較特殊,這也加大了手術(shù)的難度。馬主任告訴我們,顱內(nèi)腫瘤與其他腫瘤最大的差異在于,腫瘤生長(zhǎng)的地方是人的大腦。大腦是人類最重要的器官之一,不論大腦中的腫瘤是良性還是惡性,一旦壓迫到大腦的任何部位,都會(huì)造成人體不同功能的損傷。

    目前,垂體瘤的治療方法主要有藥物治療、手術(shù)切除、放射治療三種,醫(yī)生須根據(jù)患者的身體條件、腫瘤類型等情況進(jìn)行綜合判斷。例如,功能性垂體瘤中的泌乳素腺瘤一般首選藥物治療,只有少數(shù)藥物治療無(wú)效或?qū)λ幬锊荒苣褪艿幕颊撸趴紤]手術(shù)治療。除了泌乳素腺瘤,其他類型的垂體瘤均以手術(shù)治療為首選的治療方式。

    針對(duì)垂體瘤的手術(shù)治療,馬主任表示:“外科醫(yī)生經(jīng)常需要在保護(hù)功能和腫瘤切除之間進(jìn)行艱難的抉擇。腦組織的復(fù)雜程度高過(guò)其他任何部位,而顱內(nèi)的空間又十分狹小,在病變的狀態(tài)下,不僅難以辨認(rèn)正常的解剖標(biāo)志,而且無(wú)法運(yùn)用多個(gè)手術(shù)器械同時(shí)操作,這無(wú)疑增加了手術(shù)治療的復(fù)雜程度?!瘪R主任還表示,圍手術(shù)期患者是需要進(jìn)行精細(xì)化管理的,而顱內(nèi)腫瘤的病理生理機(jī)制往往不是很清楚,疾病的轉(zhuǎn)歸發(fā)展目前還難以精確預(yù)測(cè),這也是顱內(nèi)腫瘤治療的難點(diǎn)所在。

    過(guò)去的垂體瘤手術(shù),將近一半都需要進(jìn)行開(kāi)顱手術(shù),但由于腦部神經(jīng)系統(tǒng)多而且復(fù)雜,開(kāi)顱手術(shù)的創(chuàng)傷和風(fēng)險(xiǎn)都比較大,患者恢復(fù)較慢,還容易引發(fā)多種并發(fā)癥?!凹词雇ㄟ^(guò)顯微鏡進(jìn)行操作,因?yàn)榇贵w瘤的位置深,手術(shù)區(qū)域的顯露依然存在一定的困難,且垂體周圍又存在著重要的神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu),這就要求外科醫(yī)生有扎實(shí)的解剖知識(shí)和顯微操作技術(shù)?!?/p>

    目前,隨著手術(shù)術(shù)式的不斷發(fā)展,經(jīng)鼻蝶微創(chuàng)手術(shù)是治療垂體瘤公認(rèn)的首選手術(shù)方式,尤其是內(nèi)鏡下手術(shù)。在良性垂體瘤中,大約10%會(huì)發(fā)生侵襲性行為,過(guò)去傳統(tǒng)的手術(shù)方式無(wú)法切除向海綿竇、額葉底部、顳葉底部和腦部斜坡侵襲的腫瘤,海綿竇內(nèi)因?yàn)楹胸S富的血管叢和顱神經(jīng),一直被視為經(jīng)蝶竇入路手術(shù)的禁區(qū)。

    “經(jīng)鼻蝶微創(chuàng)手術(shù)突破了這個(gè)手術(shù)的禁區(qū),手術(shù)操作很簡(jiǎn)單,耗時(shí)也短,短短30分鐘就可以完成,手術(shù)中可以保留患者的骨性鼻中隔,不會(huì)損傷嗅覺(jué)?!?/p>

    放射治療最常見(jiàn)的是伽馬刀治療,它并不是治療垂體瘤的首選方式,只作為藥物治療和手術(shù)治療的補(bǔ)充。放療后,有相當(dāng)一部分患者會(huì)因出現(xiàn)垂體功能低下而使生活質(zhì)量下降,所以放射治療主要適用于有術(shù)后腫瘤殘留,不能耐受手術(shù)或藥物治療的少數(shù)患者。

    (編輯? ? 董? ? 玲、王? ? 幸、楊小龍)

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