腎上腺表皮樣囊腫一例

張南，陳英敏

患者女，56歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺占位1個(gè)月余”入河北省人民醫(yī)院，無(wú)明顯臨床癥狀。查體：一般狀況良好。

影像表現(xiàn)：超聲示左腎后方可探及一低回聲團(tuán)，大小約4.4 cm×4.0 cm×3.4 cm，邊界欠清，內(nèi)回聲欠均。彩色多普勒及能量圖：左腎后方低回聲團(tuán)未見明顯血流信號(hào)。MRI示T1WI(圖1A)呈高低混雜信號(hào)，病變于T1WI反相位較同相位信號(hào)未見明顯變化(圖1B)，T2WI呈混雜稍高信號(hào)(圖1C)，擴(kuò)散加權(quán)成像(dif f usion weighted imaging，DWI)呈不均勻高信號(hào)(圖1D)，增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)部強(qiáng)化不明顯，包膜可見輕度延遲強(qiáng)化(圖1E)。CT示左側(cè)腹膜后區(qū)可見團(tuán)塊狀稍低密度影(圖1F)，大小約4.2 cm×3.9 cm×4.0 cm，密度欠均勻，病變內(nèi)可見散在小點(diǎn)片狀脂肪密度影，形態(tài)欠規(guī)則，局部可見兩處類圓形脂肪密度影突起，邊緣可見斑點(diǎn)狀鈣化，病變與左側(cè)腎上腺外側(cè)肢分界欠清，增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化(圖1G)。

圖1 女，56歲，腎上腺表皮樣囊腫。A：箭所示為病變部位，MRI平掃T1WI呈高低混雜信號(hào)；B：箭所示為病變部位，MRI平掃T1WI反相位較同相位信號(hào)未見明顯變化；C：箭所示為病變部位，MRI平掃T2WI呈混雜稍高信號(hào)；D：箭所示為病變部位，DWI呈不均勻高信號(hào)；E：箭所示為病變部位，增強(qiáng)掃描病變內(nèi)部強(qiáng)化不明顯，包膜可見輕度延遲強(qiáng)化；F：箭所示為病變部位，CT平掃呈稍低密度影；G：箭所示為病變部位，CT增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化；H：病理圖(HE×200)Fig.1 Female,56 years old,epidermoid cyst of the adrenal gland.A:The arrow showsthe lesion,with the mixed signal of high and low on T1 weighted image;B:The arrow shows the lesion,the lesion signal has no obvious change on both in-phase and out-phase sequence;C:The arrow shows the lesion,with the mixed slightly high-signal intensity on T2 weighted image;D:The arrow shows the lesion,DWI shows high signal,and signal is inhomogeneity;E:The arrow shows the lesion,contrast-enhanced scan shows no obvious internal enhancement and slightly delayed enhancement in the capsule;F:The arrow shows the lesion,plain CT scan shows a slightly lower density;G:The arrow shows the lesion,contrast-enhanced CT scan shows no significant enhancement;H:The pathological pictures(HE×200).

影像診斷：考慮來(lái)源于左側(cè)腎上腺可能性大，髓樣脂肪瘤可能性大。

在腹腔鏡下行左側(cè)腎上腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫物來(lái)源于左側(cè)腎上腺，與腔靜脈及左腎靜脈粘連嚴(yán)重，難以分離，遂切除部分腫瘤。術(shù)后病理：取軟組織一塊，局部可見囊腔，另見游離囊壁樣組織一塊，內(nèi)容物為豆渣樣。病理診斷：(左側(cè))腎上腺表皮樣囊腫(圖1H)。術(shù)后9個(gè)月復(fù)查腎上腺CT平掃，左側(cè)腎上腺呈術(shù)后改變，未見復(fù)發(fā)征象。

討論 表皮樣囊腫是一種生長(zhǎng)緩慢的良性病變[1]，約1%的病例有惡變傾向[2]，以顱內(nèi)橋小腦角區(qū)最常見，腎上腺較罕見，可能是由胚胎期表皮殘留或后天創(chuàng)傷所造成。30～40歲發(fā)病率較高，可單發(fā)或多發(fā)，平均大小為5.2 cm。本病多無(wú)臨床癥狀，多為偶然發(fā)現(xiàn)。CT平掃病變形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，密度多不均勻，以低密度為主，內(nèi)可有鈣化，MRI信號(hào)與囊腫成熟度、內(nèi)容物致密性以及角蛋白含量等因素有關(guān)，典型的病變呈T1WI低、T2WI高、DWI高信號(hào)，DWI擴(kuò)散受限較有特征性，可與其他囊性病變鑒別，增強(qiáng)掃描病變內(nèi)部多無(wú)強(qiáng)化，囊壁可見強(qiáng)化[3]。文獻(xiàn)報(bào)道[3]，表皮樣囊腫鏡下可見囊壁結(jié)構(gòu)，壁外層由薄的纖維結(jié)締組織構(gòu)成，囊內(nèi)容物含有脫落的角化上皮細(xì)胞碎片、鱗屑、膽固醇結(jié)晶等物質(zhì)，肉眼觀察呈豆腐渣樣外觀，本病例與文獻(xiàn)相符。

鑒別診斷：(1)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤：兒童或20～40歲成年人多見，鈣化常見，腫塊質(zhì)地較軟，沿周圍器官間隙呈塑形式生長(zhǎng)，增強(qiáng)后靜脈及延遲期呈漸進(jìn)性輕度或中度不均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期強(qiáng)化多不明顯；(2)嗜鉻細(xì)胞瘤：患者常有陣發(fā)性高血壓癥狀，腫塊體積多較大，易囊變，增強(qiáng)后呈快速明顯強(qiáng)化；(3)髓樣脂肪瘤，腫塊密度不均勻，多以脂肪密度為主，可有出血、鈣化，可見假包膜，增強(qiáng)后骨髓組織呈輕中度強(qiáng)化，脂肪組織不強(qiáng)化[4]；(4)畸胎瘤：腫塊多為混合密度，內(nèi)部可見脂肪、鈣化及軟組織成分，增強(qiáng)后囊壁及軟組織呈輕度強(qiáng)化。

綜上所述，腎上腺表皮樣囊腫是一種較罕見的良性病變，術(shù)前易誤診，MRI分析病變不同成分對(duì)診斷具有一定的價(jià)值，最終診斷有賴于病理檢查，因其有惡變可能，治療方案為手術(shù)完整切除，以防殘留造成復(fù)發(fā)的可能。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無(wú)利益沖突。