自身免疫性溶血性貧血致顱內(nèi)靜脈（竇）血栓形成1 例

邱玉坤，付英英，馬民權(quán)，唐玉彬

病例女，16 歲，未婚。2021 年04 月19 日，主因“間斷性頭痛3 d，加重3 h”于入院?；颊哂?017 年5 月在醫(yī)院血液科診斷為“自身免疫性溶血性貧血、再生障礙性貧血”并長(zhǎng)期口服“醋酸潑尼松片”治療。此次發(fā)病無(wú)明顯誘因，頭痛表現(xiàn)為左側(cè)額顳部脹痛，間斷夾雜過(guò)電樣疼痛，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)頭暈、視物模糊、視乳頭水腫及四肢抽搐等癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。查頭顱CT 提示左側(cè)橫竇及乙狀竇呈高密度，血栓不除外，建議進(jìn)一步檢查（圖1A）。頭顱CT 動(dòng)脈及靜脈成像（CTA+CTV）提示：左側(cè)橫竇、乙狀竇及所示頸內(nèi)靜脈內(nèi)血栓形成（圖1B、D），遂以“顱內(nèi)靜脈（竇）血栓形成，自身免疫性溶血性貧血、再生障礙性貧血”收住入院。

輔助檢查：入院時(shí)白細(xì)胞5.93×109/L，中性粒細(xì)胞百分比76.0%，紅細(xì)胞2.31×109/L，血紅蛋白91 g/L，血小板150×109/L?；罨糠帜蠲笗r(shí)間(APTT) 43.8 s，纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP) 6.40 μg/ml，D-二聚體：2.41 mg/L。肝腎功能及同型半胱氨酸正常。完善頭顱核磁、核磁動(dòng)脈及靜脈成像（MRI+MRA+MRV）提示左側(cè)橫竇、乙狀竇及頸內(nèi)靜脈內(nèi)血栓形成（圖1C）。行腰椎穿刺術(shù)，腦脊液無(wú)色清亮、無(wú)凝塊，壓力200 mmH2O，腦脊液常規(guī)及生化正常。

治療經(jīng)過(guò)：入院后予以“低分子肝素鈣注射液”皮下注射（0.5 ml/2500AXa 單位，2 次/d，患者體重60 kg；廠家：深圳賽保爾生物藥業(yè)有限公司；批準(zhǔn)文號(hào)：國(guó)藥準(zhǔn)字H20060190）聯(lián)合“華法林鈉片（進(jìn)口）”口服（3 mg，1 次/d，廠家：芬蘭奧立安集團(tuán)）抗凝治療，重疊3 d 后停用“低分子肝素鈣注射液”?；颊哳^痛癥狀逐漸緩解，住院7 d 后出院。出院后囑其繼續(xù)服用華法林鈉片至6 個(gè)月，期間動(dòng)態(tài)復(fù)查PT-INR 并根據(jù)復(fù)查結(jié)果調(diào)整華法林鈉片劑量，使凝血酶原時(shí)間-國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（PT-INR）維持在2.0～3.0并每月復(fù)查頭顱MRV，該患者將持續(xù)隨訪。

討論顱內(nèi)靜脈（竇）血栓形成（CVT）發(fā)病率低，約占所有腦血管病的0.5%～1.0%[1]。CVT 各年齡段均可發(fā)病，但多見(jiàn)于20～30 歲且女性多見(jiàn)[2]。該病在臨床上多見(jiàn)于口服避孕藥、圍產(chǎn)期婦女及人工流產(chǎn)后，而自身免疫性溶血性貧血導(dǎo)致的CVT 臨床上鮮有報(bào)道。該患者存在CVT 形成的多種危險(xiǎn)因素，包括自身免疫性疾病，貧血及長(zhǎng)期口服糖皮質(zhì)激素。CVT 臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要與血栓的部位、性質(zhì)及范圍有關(guān)[2]，可以表現(xiàn)為頭痛，視力障礙，視乳頭水腫等高顱壓癥狀，局灶性神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)及癲癇等，其中頭痛最常見(jiàn)，該患者就是以頭痛為主要表現(xiàn)。CVT 發(fā)病率低，且臨床表現(xiàn)缺乏特異性，故臨床上易誤診漏診。CVT 的診斷主要依靠影像學(xué)檢查。CT 平掃見(jiàn)與靜脈竇位置一致的高密度“條索征”或“空三角征”為其特征性表現(xiàn)，但約20%～30%患者CT 平掃無(wú)異常發(fā)現(xiàn)[3]，這也是該病容易誤診漏診的原因之一。CT 靜脈成像（CTV）/MR 靜脈成像（MRV）都可作為主要檢查方法，其中MRV 無(wú)輻射，更安全，被認(rèn)為是診斷及隨訪CVT 的最佳手段[4]。該患者CT平掃、CTA+CTV 及MRI+MRA+MRV 均提示顱內(nèi)靜脈（竇）血栓形成，診斷明確。

CVT 治療分病因治療、對(duì)癥治療及血管再通治療等。對(duì)于感染因素導(dǎo)致的CVT 應(yīng)積極抗感染治療；對(duì)于非感染性CVT 應(yīng)積極治療原發(fā)病，同時(shí)盡量避免引起CVT 的高危因素，比如口服避孕藥等。無(wú)抗凝禁忌的盡早進(jìn)行抗凝治療。靜脈溶栓及血管再通治療安全性及有效性還需大型臨床試驗(yàn)進(jìn)一步評(píng)估[5]。該患者癥狀相對(duì)較輕，經(jīng)抗凝及止痛對(duì)癥治療后，頭痛癥狀逐漸緩解，病情逐漸好轉(zhuǎn)。

CVT 發(fā)病率低，且臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，易誤診漏診。臨床醫(yī)師應(yīng)提高對(duì)顱內(nèi)靜脈（竇）血栓形成的認(rèn)識(shí)，在診治以頭痛、嘔吐或癲癇發(fā)作等為主要表現(xiàn)的患者時(shí)，應(yīng)警惕該病，盡量避免誤診漏診。