過度動(dòng)態(tài)氣道塌陷1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

楚輝，張杰

患者，女，72歲。主因“間斷咳嗽咯痰1年余，加重伴氣促2個(gè)月”入院。患者間斷咳嗽伴咯少量白痰，氣促與活動(dòng)、體位、接觸刺激性氣體、異味等無關(guān)，于用力咯痰時(shí)加重，咯出后癥狀可好轉(zhuǎn)。外院先后2次行喉鏡檢查未見異常。曾診為“支氣管哮喘”，給予吸入布地奈德福莫特羅治療無效。也曾于其他醫(yī)院診為“支氣管炎”，給予抗生素、祛痰藥、止咳藥等治療均無效。既往高血壓病史6年，規(guī)律服用硝苯地平控釋片，血壓控制情況良好。否認(rèn)吸煙史。查體：神清語利，精神可，鼻外觀正常，氣管居中，無偏斜，甲狀腺不大，喉部聽診未及喉鳴音，雙肺呼吸音清，兩下肺呼吸音稍低，未及干濕性啰音及哮鳴音。血常規(guī)、肺功能檢查、支氣管激發(fā)試驗(yàn)、FeNO未見異常。肺部CT：雙側(cè)胸膜下微小結(jié)節(jié)。支氣管鏡檢查：呼氣相氣管膜部突向管腔；雙側(cè)支氣管呼氣相縮窄，雙側(cè)支氣管黏膜縱行皺襞改變(圖1)。加做呼氣相肺部CT：可見呼氣相較吸氣相氣管膜部明顯向管腔突出，比例大于50%(圖2)。結(jié)合患者癥狀及檢查結(jié)果診斷為過度動(dòng)態(tài)氣道塌陷(excessive dynamic airway collapse，EDAC)。鑒于患者目前癥狀不重，暫予保守治療，給予祛痰藥稀釋痰液、促進(jìn)痰液排出等對(duì)癥治療。囑患者避免呼吸道感染，加強(qiáng)自身免疫力。隨訪10個(gè)月患者癥狀無明顯加重。

圖1 患者支氣管鏡下示呼氣相氣管膜部突向管腔

討 論過度動(dòng)態(tài)氣道塌陷(EDAC)常與氣管支氣管軟化癥(tracheobronchomalacia,TBM)一起討論，是指氣道壁的結(jié)構(gòu)完整性受損而導(dǎo)致慢性咳嗽、反復(fù)下呼吸道感染和呼吸困難的一種少見類型的氣道狹窄，多發(fā)生在中央氣道[1]。臨床上常被誤診，屬于呼吸系統(tǒng)少見病及疑難病。其中TBM是指氣管支氣管軟骨環(huán)完整性受到破壞而導(dǎo)致的氣道扁平軟化。EDAC是由于氣道膜部受損導(dǎo)致膜部凸向管腔引起的狹窄超過50%的病理狀態(tài)。在某些氣道狹窄嚴(yán)重的病例，可同時(shí)出現(xiàn)氣道軟骨環(huán)破壞和膜部正常結(jié)構(gòu)的受損[2]。

EDAC根據(jù)病因分為原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性是由于遺傳原因?qū)е職獾腊l(fā)育異常所致，可與其他先天畸形并存，如Ehler-Danlos綜合征、Mounier-Kuhn綜合征等[3]。大多數(shù)患者為繼發(fā)性EDAC，主要原因有：氣道慢性炎性反應(yīng)、慢性阻塞性肺疾病、支氣管哮喘、氣道機(jī)械性損傷、反復(fù)呼吸道感染、刺激性物質(zhì)吸入、慢性氣道外壓迫等[4]。

注：呼氣相(A)較吸氣相(B)氣管膜部向管腔突出>50%圖2 患者胸部CT表現(xiàn)

EDAC臨床表現(xiàn)常無特異性，患者可表現(xiàn)為慢性咳嗽、咯痰、呼吸困難、反復(fù)下呼吸道感染等。僅依靠臨床表現(xiàn)難以與支氣管哮喘、COPD等其他呼吸系統(tǒng)疾病相鑒別。常把EDAC誤診為支氣管哮喘、COPD等[5]。本例患者慢性咳嗽、咯痰、氣促，曾多次被診斷為“支氣管哮喘”“支氣管炎”等。經(jīng)過詳細(xì)詢問病史，發(fā)現(xiàn)患者的氣促、呼吸困難等癥狀多發(fā)生于感覺有痰自主咯痰時(shí)，咯痰后癥狀可有所緩解。同時(shí)患者癥狀發(fā)作時(shí)血?dú)夥治鲆娧醴謮杭把躏柡投染兴陆?，而癥狀緩解后復(fù)查血?dú)夥治隹梢娧醴謮杭把躏柡投然厣？紤]與患者氣道塌陷導(dǎo)致呼吸道分泌物清除障礙且患者用力咯痰時(shí)氣道塌陷更為嚴(yán)重從而導(dǎo)致低氧有關(guān)。

EDAC需與TBM、劍鞘樣氣管、氣管瘢痕性狹窄等疾病鑒別。TBM與EDAC最明顯的不同為病變累及的氣道解剖部位不同。劍鞘樣氣管是一種胸段氣管固定的異常形態(tài)改變，其特征為胸段氣管橫徑減少。而EDAC是一種動(dòng)態(tài)的氣道塌陷，在不同的呼吸時(shí)相氣管管腔面積有較為明顯的變化。氣管瘢痕性狹窄多發(fā)生于氣管切開后、氣管插管后、燒傷、氣道重建手術(shù)后等情況。目前對(duì)EDAC的診斷主要依靠影像學(xué)及支氣管鏡檢查等。但診斷過程中，任何一項(xiàng)輔助檢查都不是孤立的，應(yīng)綜合考量：(1)支氣管鏡檢查和/或動(dòng)態(tài)肺部CT掃描；(2)其他疾病不能完全解釋的臨床癥狀；(3)臨床治療效果評(píng)估[5]。動(dòng)態(tài)肺CT掃描是診斷EDAC重要的檢查手段。通過吸氣末與呼氣末中央氣道形態(tài)的對(duì)比，可觀察到患者氣道的變化情況。與吸氣相比較呼氣時(shí)氣管的橫斷面積減少大于50%，定義為動(dòng)力性氣道狹窄。對(duì)比吸氣相和呼氣相肺部CT的動(dòng)態(tài)變化，有助于診斷EDAC等動(dòng)力性氣道狹窄。支氣管鏡檢查可特異且敏感地診斷及評(píng)價(jià)氣道狹窄，鏡下以呼氣時(shí)膜部凸向管腔且比例大于氣道直徑50%是診斷EDAC的金標(biāo)準(zhǔn)[6]。

EDAC的治療取決于患者的癥狀、氣道狹窄程度等情況。無明顯癥狀或癥狀輕微的患者無需治療。對(duì)于有較明顯癥狀的患者應(yīng)根據(jù)具體情況給予個(gè)性化治療。姑息治療的方法是無創(chuàng)正壓通氣治療。PEEP可在一定程度上減輕氣道塌陷的程度，緩解呼吸困難，但對(duì)長(zhǎng)期獲益尚不明確[7-8]。有效的治療是行外科氣管膜部成形術(shù)，但手術(shù)復(fù)雜，手術(shù)并發(fā)癥多見，風(fēng)險(xiǎn)高。激光氣管支氣管成形術(shù)是治療EDAC侵入性較小的新手段之一，但目前開展例數(shù)尚少，有待進(jìn)一步研究[6]。當(dāng)患者呼吸困難癥狀嚴(yán)重甚至威脅生命時(shí)可選擇氣道支架治療，但療效有限，且存在感染、支架移位、不可耐受的咳嗽等多種并發(fā)癥的可能[9]。

總之，EDAC是一種少見類型的氣道狹窄，由于其臨床癥狀不典型等原因，是一種容易被忽視發(fā)生漏診和誤診的疾病，需得到廣大臨床醫(yī)生的重視。