易誤診為重癥肌無(wú)力的甲亢性肌病一例

錢憶家，王強(qiáng)

貴州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，貴州 貴陽(yáng) 550002

甲亢性肌病泛指甲狀腺亢進(jìn)伴發(fā)肌肉病變，是部分甲亢患者在病程中出現(xiàn)以肌無(wú)力、肌麻痹或肌痛等為主要表現(xiàn)的一組癥狀的總稱。臨床上主要分為5型：急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢伴周期性麻痹、甲亢突眼性眼肌麻痹和甲亢合并重癥肌無(wú)力[1]。甲亢性肌病可單純表現(xiàn)出肌肉相關(guān)癥狀，甲狀腺亢進(jìn)等代謝癥候群有時(shí)表現(xiàn)缺乏或相對(duì)滯后，易被誤診[2]。現(xiàn)特將易誤診為重癥肌無(wú)力的甲亢性肌病分析和總結(jié)如下：

1 病例簡(jiǎn)介

患者男性，44歲，因“四肢無(wú)力4個(gè)月，雙手指尖麻木3個(gè)月，加重伴抬頸費(fèi)力1個(gè)月”于2020年1月6日入院。患者4個(gè)月前于跑步時(shí)發(fā)現(xiàn)雙下肢無(wú)力，平路行走及跑步時(shí)均費(fèi)力，活動(dòng)后加重，休息后減輕，并逐漸發(fā)現(xiàn)雙上肢無(wú)力，上抬費(fèi)力；3個(gè)月前在四肢無(wú)力基礎(chǔ)上出現(xiàn)雙手指尖麻木，以雙手中指、無(wú)名指及小指指尖為主，夜間時(shí)麻木明顯；1個(gè)月前患者感四肢無(wú)力較前加重，伴抬頸費(fèi)力，頭部難以維持前屈姿勢(shì)，久后不自主下垂。既往體健，青霉素過(guò)敏，30+年吸煙史，平均約20+支/d，平素喜食肥甘厚味。體查：脈搏(P)116次/min，血壓(BP)128/72 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，咽反射減弱，雙側(cè)三角肌、雙側(cè)小魚際肌肌容積減少，抬頸肌力3級(jí)，左上肢肌力3/4/4級(jí)，右上肢肌力3/4/4級(jí)，雙下肢肌力3/4/5級(jí)，四肢肌張力適中，四肢腱反射消失。疲勞試驗(yàn)：雙側(cè)眼瞼無(wú)下垂，雙眼球上下左右運(yùn)動(dòng)不受限，咬肌肌力可，曲頸抬頭8 s；雙上肢側(cè)平舉9 s，左下肢直腿抬高6 s，右下肢直腿抬高3 s，肺活量最大3 642 mL，結(jié)論：頸肌、四肢疲勞試驗(yàn)(+)。QMG評(píng)分15分，ADL評(píng)分0分。余無(wú)特殊。輔查：生化(血鉀：4.22 mmol/L)、自身抗體、類風(fēng)濕因子、淋巴細(xì)胞亞群、風(fēng)濕三項(xiàng)、免疫球蛋白G/M/A、補(bǔ)體C3、C4無(wú)明顯異常。甲狀腺功能及抗體：游離三碘甲狀原氨酸(FT3)47.78 pmol/L(正常參考：3.1~6.8 pmol/L)，游離甲狀腺素(FT4)>100.0 pmol/L(正常參考：12~22 pmol/L)，促甲狀腺激素(TSH)<0.005 uIU/mL(正常參考：0.27~4.2 uIU/mL)，促甲狀腺素受體抗體(TRAb)36.46 Iu/L(正常參考：0~1.75 Iu/L)，甲狀腺球蛋白抗體(Anti-TG)1 763.00 IU/mL(正常參考：0~115 IU/mL)，甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體(Anti-TPO)356.20 IU/mL(正常參考：0~34 IU/mL)。甲狀腺彩超提示甲狀腺體積增大，回聲不均(見(jiàn)圖1)。頭顱CT、眼球及眼眶MRI、雙側(cè)大腿MRI未見(jiàn)異常。肌電圖：(1)提示多發(fā)性周圍神經(jīng)損害(見(jiàn)圖2)；(2)合并雙面神經(jīng)、右腋神經(jīng)低頻重復(fù)電刺激試驗(yàn)陽(yáng)性(見(jiàn)圖3)。診斷為“Graves病合并橋本甲狀腺炎”、“甲亢性肌病”后，為明確是否合并重癥肌無(wú)力，行新斯的明試驗(yàn)(-)。肌無(wú)力相關(guān)抗體(北京環(huán)球康圣醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室)：血清抗LRP4抗體陰性；抗AchR抗體<0.001 nmol/L，抗MuSK抗體<0.001 nmol/L，抗Titin抗體0.217，抗VGCC抗體5.046 pmol/L。故排除重癥肌無(wú)力診斷。治療上予口服甲巰咪唑片減輕甲狀腺毒性、鹽酸普萘洛爾控制心率、維生素B1片營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)后，甲狀腺功能及抗體變化見(jiàn)表1，患者出院前甲亢癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。于2020年1月16日肌無(wú)力癥狀較前明顯改善(抬頸肌力4+級(jí)，左上肢肌力5/4+/5級(jí)，右上肢肌力5/4+/5級(jí)，雙下肢肌力5/5/5級(jí))后出院。于2020年10月10日電話隨訪，患者出院后未再發(fā)肌無(wú)力癥狀。

圖1 患者甲狀腺彩超檢查

圖2 患者肌電圖提示多發(fā)周圍神經(jīng)損害

圖3 患者肌電圖低頻重復(fù)電刺激

表1 患者住院動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)甲功+甲抗的變化

2 討論

甲亢性肌病是甲亢的常見(jiàn)并發(fā)癥，臨床表現(xiàn)多樣，診斷困難，多項(xiàng)研究表明，甲亢性肌病的誤診率高達(dá)60%左右[3-4]，極易誤診。甲亢性肌病的病機(jī)主要是甲狀腺功能亢進(jìn)導(dǎo)致免疫調(diào)節(jié)失衡引起的相關(guān)電解質(zhì)及激素代謝紊亂[5-6]，國(guó)外也有快速糾正甲亢導(dǎo)致“相對(duì)甲狀腺功能減退”而產(chǎn)生肌無(wú)力的報(bào)道[7]。該患者以四肢無(wú)力為首發(fā)癥狀，伴有雙手指尖麻木、抬頸費(fèi)力，呈波動(dòng)性，活動(dòng)后加重，休息后減輕，并無(wú)明顯的甲亢癥狀。結(jié)合頸肌、四肢疲勞試驗(yàn)(+)、QMG評(píng)分15分，肌電圖提示多發(fā)性周圍神經(jīng)損害合并雙面神經(jīng)、右腋神經(jīng)、副神經(jīng)低頻重復(fù)電刺激試驗(yàn)陽(yáng)性，我科首先暫考慮重癥肌無(wú)力可能性大。重癥肌無(wú)力為神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，常伴有其他免疫介導(dǎo)系疾病[8]，故我科完善自身抗體、類風(fēng)濕因子、甲狀腺功能等，發(fā)現(xiàn)患者甲狀腺功能亢進(jìn)，才明確診斷為甲亢性肌病并排除重癥肌無(wú)力。本病例肌無(wú)力病程較短，又達(dá)不到急性甲亢性肌病的嚴(yán)重程度，屬于甲亢性肌病中非典型的慢性甲亢性肌病，臨床很容易誤診漏診。有研究表明，甲亢的神經(jīng)肌肉并發(fā)癥發(fā)作的頻率和嚴(yán)重程度差異可能與甲亢的程度有關(guān)[9]，本病例確診后治療以減輕甲狀腺毒素為主，配合對(duì)癥治療，并未特別針對(duì)肌無(wú)力進(jìn)行治療，亦取得了較好的療效，更是印證了上述觀點(diǎn)。

綜上所述，通過(guò)對(duì)本病例的治療，提示臨床醫(yī)生在遇到以肌無(wú)力為首發(fā)癥狀而無(wú)甲狀腺功能變化癥狀的患者時(shí)，也應(yīng)警惕甲亢性肌病的可能。此時(shí)因盡早完善全面相關(guān)檢查，以協(xié)助排除或診斷重癥肌無(wú)力或是甲亢性肌病，避免誤診的發(fā)生。