腹腔內(nèi)及腹膜后原發(fā)性平滑肌肉瘤的CT表現(xiàn)分析

嚴(yán)玖龍，黃仁軍

（蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，江蘇 蘇州 215006）

腹腔內(nèi)及腹膜后原發(fā)惡性間葉組織腫瘤少見，且種類及起源多種多樣。惡性腫瘤平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma, LMS）是最常見的軟組織肉瘤之一，在軟組織和腹盆部肉瘤中占很大比例，僅次于脂肪肉瘤，主要來源于腹腔或腹膜后，或血管壁平滑肌的肉瘤[1]。LMS發(fā)病隱匿，早期多無明顯癥狀，即便有癥狀也多不明顯、不典型，且定位困難。影像學(xué)檢查對(duì)腹膜后LMS的診斷、手術(shù)計(jì)劃和隨訪具有重要意義。本文回顧性分析了經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為LMS的10 例患者的CT表現(xiàn)特點(diǎn)，以提高放射診斷醫(yī)師對(duì)其的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析本院2011年4月—2017年5月經(jīng)病理證實(shí)的10 例LMS患者的臨床及影像學(xué)資料，其中男性4 例，女性6 例，年齡47～75 歲，平均年齡57 歲；臨床表現(xiàn)主要有腹部包塊、腹部或腰部不適、腹痛等，部分患者無明顯癥狀。臨床及影像學(xué)檢查無其他部位軟組織腫瘤表現(xiàn)，亦無既往腫瘤病史。

1.2 檢查方法 CT檢查采用Siemens Somatom Sensation 64排，10 例患者均行平掃及增強(qiáng)檢查，CT掃描參數(shù)：管電壓120 kV，自動(dòng)管電流，層厚6/6/5 mm，重建層厚、層間距0.6 mm，F(xiàn)OV 500 mm；增強(qiáng)掃描采用經(jīng)肘前靜脈注射非離子型碘對(duì)比劑60～80 mL（優(yōu)維顯，300 mgI/mL），注射流率為3 mL/s。

1.3 圖像分析 分別由兩位高年資影像醫(yī)師從病灶大小、形態(tài)、位置、密度、邊緣、境界、增強(qiáng)表現(xiàn)這幾個(gè)方面進(jìn)行分析，意見不一致時(shí)共同討論確定。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn) 10 例PLS中，1 例位于腹膜后，9 例位于腹腔，腹腔內(nèi)灶中，有1 例起源于胃，1 例起源于結(jié)腸，另有1 例起源于回盲部，余均為器官外軟組織起源。除結(jié)腸及回盲部病灶外，其余病灶最大徑均≥9 cm，其中胃部病變及腹腔內(nèi)1 例病變?yōu)檩^大病灶伴有多發(fā)轉(zhuǎn)移；所有病灶中，6 例邊緣光整（圖1），4 例欠光整（圖2），6 例境界清晰（圖1），4 例欠清晰（圖2）；1 例腹膜后病灶形態(tài)規(guī)則（圖1），其余病灶形態(tài)均欠規(guī)則（圖2）；病變的實(shí)性成分均為軟組織密度，CT值41～49 HU，9 例密度不均勻，其中8 例以囊實(shí)性病變?yōu)橹鳎▓D2），實(shí)性部分呈等或稍低密度；增強(qiáng)后病變動(dòng)脈期為輕中度強(qiáng)化，CT值52～63 HU，靜脈期進(jìn)一步明顯強(qiáng)化，CT值66～83 HU（圖1，圖2），其中4例病灶內(nèi)可見腫瘤內(nèi)血管穿行（圖2），低密度壞死囊變區(qū)未見強(qiáng)化。

圖1 53 歲女性患者，右側(cè)腹膜后LMS，形態(tài)規(guī)則，密度稍欠均勻，邊緣光整，境界清晰，增強(qiáng)后病灶實(shí)性部分漸進(jìn)性強(qiáng)化，囊性區(qū)未見強(qiáng)化。

圖2 63 歲女性患者，腹盆腔內(nèi)LMS，形態(tài)不規(guī)則，密度不均勻，邊緣欠光整，境界不清晰，增強(qiáng)后病灶實(shí)性部分漸進(jìn)性強(qiáng)化，囊性區(qū)未見強(qiáng)化，病灶內(nèi)見血管影穿行。

2.2 病理表現(xiàn) 10 例病灶均診斷為LMS，組織學(xué)上瘤細(xì)胞由密集排列的梭形細(xì)胞構(gòu)成，免疫組化顯示瘤細(xì)胞Desmin彌漫陽性，CD34部分陽性，SMA局灶陽性，Ki-67陽性，CD117、Dog-1、S-100、MBP均陰性（圖3）。

圖3 病理上見梭形細(xì)胞密集排列，呈編織狀排列，瘤細(xì)胞Desmin彌漫陽性，CD34及SMA部分陽性，Ki-67陽性。

3 討論

LMS是起源于周圍軟組織、胃腸道、腹膜后、泌尿生殖系統(tǒng)及血管壁平滑肌的罕見惡性腫瘤[2]。LMS幾乎沒有明確的病因或易感因素，有文獻(xiàn)[3]報(bào)道其發(fā)生可能與病毒感染有關(guān)，而染色體13q14、q21的丟失與LMS的發(fā)生也有一定的關(guān)系。腹腔內(nèi)及腹膜后LMS在發(fā)現(xiàn)前可能會(huì)長得很大，最主要的臨床表現(xiàn)為腹部包塊，常見的癥狀是腹部不適、疲勞、體重減輕、腰背部放射痛等[4]。本研究的10 例病灶中8 例病灶的最大徑≥9 cm，符合LMS的常見表現(xiàn)，且患者主要癥狀也與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

LMS最常見的生長模式是位于血管外的軟組織腫塊[5]，腫塊較大時(shí)常合并出血及壞死，可伴有血管侵犯[6]。本研究中9 例病灶在CT平掃上表現(xiàn)為不均勻密度，且8 例以囊實(shí)性為主，提示病灶合并壞死囊變的特點(diǎn)，可能與腫瘤較大時(shí)部分組織血供缺乏有關(guān)。病灶增強(qiáng)后實(shí)性部分表現(xiàn)為輕中度的漸進(jìn)性強(qiáng)化，與羅麗等[7]的報(bào)道類似，但我們的病例沒有發(fā)現(xiàn)明顯的鈣化，可能與病例數(shù)目較少有關(guān)。另外，本研究中的4 例患者在首次CT檢查后的1～3年內(nèi)進(jìn)行了第二次CT的隨訪，其中4 例均發(fā)現(xiàn)了復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，包括肺內(nèi)轉(zhuǎn)移及腹腔或盆腔的種植性轉(zhuǎn)移，這也提示了LMS的不良預(yù)后，需要進(jìn)行密切的隨訪。

鑒別診斷：LMS需要與腹腔及腹膜后間葉組織起源的腫瘤進(jìn)行鑒別。(1)脂肪肉瘤：最常見的原發(fā)性腹膜后腫瘤，典型者容易鑒別，因其具有脂肪成分，而壞死及鈣化較少見[7]，但是低分化或者去分化類型的脂肪肉瘤鑒別比較困難。(2)胃腸道間質(zhì)瘤：當(dāng)其表現(xiàn)為胃腸道外的腫塊時(shí)，比較容易合并囊變壞死[8]，且實(shí)性成分平掃及增強(qiáng)CT表現(xiàn)與LMS類似，尤其是腫塊較大時(shí)，與LMS較難鑒別[9]，但文獻(xiàn)[10]報(bào)道胃腸道外間質(zhì)瘤對(duì)鄰近組織的浸潤少見，且強(qiáng)化更加明顯。

總之，LMS發(fā)病率低，CT對(duì)于腫瘤的定性、范圍、轉(zhuǎn)移的判斷以及在隨訪中的應(yīng)用均具有重要參考價(jià)值。確定診斷仍需要依靠病理、免疫組化，具備條件時(shí)，還應(yīng)該做基因檢測進(jìn)一步明確。