伴有原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征的自發(fā)性腦脊液鼻漏患者臨床診療分析

張棟韜 朱旭強(qiáng) 吳力新 閆東明

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科 鄭州 450052

腦脊液鼻漏是指腦脊液經(jīng)破裂或缺損的蛛網(wǎng)膜、硬腦膜和顱底骨板流入鼻腔或鼻竇，再經(jīng)前鼻孔或鼻咽部流出，可引起腦膜炎反復(fù)發(fā)作。根據(jù)病因可分為創(chuàng)傷性、自發(fā)性和腫瘤性[1]。自發(fā)性腦脊液漏較為罕見，其原因尚不完全清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與先天性顳骨、顱底及硬腦膜畸形、缺損有關(guān)[2]?？张莸熬C合征(empty sella syndmme，ESS)是指蝶鞍被腦脊液所占據(jù)，致蝶鞍擴(kuò)大、垂體受壓縮小、臨床出現(xiàn)占位癥狀，以及內(nèi)分泌改變的一組癥候群。其中非手術(shù)或放射治療引起的，無明顯誘因可尋者稱為原發(fā)性ESS?；颊叱？砂榘l(fā)頭痛、視力障礙、尿崩癥、內(nèi)分泌功能紊亂等多種不同的臨床表現(xiàn)[3]。ESS患者的影像學(xué)檢查多提示有顱底骨質(zhì)菲薄甚至缺失，有增加其罹患自發(fā)性腦脊液鼻漏的風(fēng)險(xiǎn)，因伴有ESS的自發(fā)性腦脊液鼻漏病例較為罕見，較多為個(gè)案報(bào)道。本研究意在探討伴有ESS的自發(fā)性腦脊液鼻漏患者在診療中的經(jīng)驗(yàn)，以提高對(duì)于此類患者的診療認(rèn)知。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科2010-01—2019-01經(jīng)影像學(xué)證實(shí)的伴有原發(fā)性ESS的自發(fā)性腦脊液鼻漏患者共41例，經(jīng)綜合治療均取得良好療效。現(xiàn)對(duì)其臨床資料和療效進(jìn)行回顧性分析報(bào)道如下。

1 材料與方法

1.1一般資料男10例，女31例，年齡(42.10±6.52)歲。入院前發(fā)生腦脊液鼻漏時(shí)間3 d～1 a。12例(29.3%)患有高血壓，患病時(shí)間1～20 a，規(guī)律服藥，血壓控制可,余患者無合并癥。入院主訴中，有15例(36.6%)首發(fā)癥狀為感冒后突發(fā)鼻腔間斷流青涕，25例(60.1%)無明顯誘因出現(xiàn)鼻腔流涕癥狀，2例(4.9%)患者為打噴嚏后突發(fā)。均有改變體位后腦脊液鼻漏加重的表現(xiàn)，其中無明顯不適者27例(65.9%)，出現(xiàn)單純性頭痛癥狀者11例(26.8%)，頭痛伴頭暈癥狀2例(4.9%)，單純性頭暈2例(4.9%)。排除有頭部手術(shù)及外傷史、以及頭部放療史及顱底存在原發(fā)及繼發(fā)性腫瘤性占位病變[4]。所有患者入院后均行鼻腔分泌物生化常規(guī)及細(xì)菌培養(yǎng)檢查、顱底CT薄層掃描及MR重T2仰臥位和俯臥位平掃及MR 3D-CISS序列檢查，以明確漏口位置；術(shù)前均行全套垂體激素及電解質(zhì)檢查。

1.2手術(shù)方法3例(7.3%)行開顱修補(bǔ)術(shù)，38例(92.7%)行神經(jīng)內(nèi)鏡修補(bǔ)術(shù)。根據(jù)腦脊液流動(dòng)方向追蹤查找漏口，自發(fā)性腦脊液鼻漏一般病程較長(zhǎng)，漏口周圍由于長(zhǎng)時(shí)間被浸潤(rùn)，明顯蒼白水腫，甚至有新生肉芽組織，在腦脊液停止?jié)B出的情況下漏口為小息肉狀，為辨識(shí)漏口提供了幫助[1,5-6]。根據(jù)漏口的位置選擇手術(shù)入路：(1)漏口位于單側(cè)篩板者，采用單側(cè)經(jīng)篩竇入路；若漏口波及雙側(cè)篩板或位于中線，選擇雙側(cè)經(jīng)篩竇入路。(2)漏口位于蝶骨平臺(tái)、鞍結(jié)節(jié)或鞍底者，以經(jīng)鼻中隔旁經(jīng)蝶竇入路打開蝶竇，根據(jù)需要打開后組篩竇。(3)漏口位于額竇后壁且缺損較大時(shí)采用開顱修補(bǔ)術(shù)[7-8]。此類患者顱底骨質(zhì)較為菲薄甚至缺如，在確定漏口時(shí)應(yīng)盡可能探查至缺損的硬膜層，并探查硬膜周圍最少2 mm的區(qū)域，為修補(bǔ)材料的貼敷及肉芽組織的生成提供較為理想的環(huán)境。多層復(fù)合重建是內(nèi)鏡經(jīng)鼻顱底外科手術(shù)重建顱底的基本原則，合理的選用包括鼻甲移植物，大腿肌筋膜、肌肉及脂肪組織在內(nèi)的修補(bǔ)材料[4,6]。

1.3隨訪所有患者術(shù)后5 d內(nèi)每天監(jiān)測(cè)尿量變化，術(shù)后1周、1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月和每年行內(nèi)分泌及電解質(zhì)檢查，術(shù)后1周、3個(gè)月和每年行MR重T2仰臥位和俯臥位平掃檢查。

圖1 伴有空泡蝶鞍的腦脊液鼻漏，漏口位于右側(cè)篩竇 圖2 漏口位于右側(cè)蝶竇頂壁

2 結(jié)果

2.1療效一次性修補(bǔ)成功37例(90.2%)，均為單一漏口。其中，開顱手術(shù)3例(100.0%)的漏口位于額竇后壁，神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)34例(89.5 %)的漏口位于篩板 13例(38.2%)、篩頂 11例(32.5%)。住院時(shí)間為8～18 d。

2.2隨訪情況隨訪22～112個(gè)月。4例(9.8%)患者復(fù)發(fā)，均為位于篩板的單一漏口，反復(fù)發(fā)生鼻漏，最多修補(bǔ)次數(shù)為4次。發(fā)生腦膜炎12例(29.3%)，累計(jì)發(fā)生14次。5例(12.2%)以高熱伴昏迷就診。8例(19.5%)術(shù)后出現(xiàn)頑固性低鉀血癥。3例(7.3%)術(shù)后出現(xiàn)尿崩癥狀。1例(2.4%)出現(xiàn)第一對(duì)腦神經(jīng)損傷。對(duì)于伴有顱內(nèi)感染的患者，行腦脊液鼻漏修補(bǔ)術(shù)和采用敏感抗生素治療后，均得以控制。

3 討論

原發(fā)性ESS的病因至今不明，可能與先天性鞍膈不完整或缺損、鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連、腦脊液壓力長(zhǎng)期作用、內(nèi)分泌因素、垂體病變或鞍內(nèi)非腫瘤性囊腫等有關(guān)[3]。據(jù)報(bào)道，ESS的發(fā)生率為 8%～35.5%，多見于女性，尤以中年以上較胖的經(jīng)產(chǎn)婦為多。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，由于垂體柄受壓導(dǎo)致垂體功能障礙，而產(chǎn)生一系列垂體功能低下的臨床癥狀[9]，極少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)自發(fā)性腦脊液鼻漏癥狀。而自發(fā)性腦脊液鼻漏具體的病因不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與先天性顳骨、顱底及硬腦膜畸形和缺損有關(guān)。

對(duì)于伴有原發(fā)性ESS的自發(fā)性腦脊液鼻漏患者，在探查時(shí)，除顱底骨質(zhì)缺損處和漏口所在位置并不完全契合，以及漏口周圍往往伴有炎性增生組織，給尋找準(zhǔn)確的漏口造成一定的阻礙外[7,10]，術(shù)后還因垂體柄受壓的可能，更容易發(fā)生因垂體功能低下導(dǎo)致的電解質(zhì)代謝紊亂，以及垂體后葉素釋放相對(duì)不足造成的尿崩癥[11]。本研究中，有8例(19.5%)患者術(shù)后出現(xiàn)頑固性低鉀血癥，3例(7.3%)患者術(shù)后出現(xiàn)尿崩癥狀。ColaoA等[12]的研究結(jié)果顯示，術(shù)后可發(fā)生生長(zhǎng)激素缺乏癥(GHD(59.57%)、中樞甲狀腺功能減退(37.23%)、性腺機(jī)能減退(34.04%)，以及中樞腎上腺功能減退 (25.53%)。國(guó)內(nèi)有關(guān)報(bào)道結(jié)果顯示，術(shù)后可出現(xiàn)高泌乳素血癥(10%～37.5%)、生長(zhǎng)激素缺乏癥(30%～60%)、低促性腺激素型性腺功能減退(6% ～11%)、繼發(fā)甲狀腺功能減退(1%～2%)、繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退(1%～2%)、尿崩癥(1% )、全垂體功能減退(1%～2%)。因此，對(duì)于伴有ESS的自發(fā)性腦脊液鼻漏患者，術(shù)前及術(shù)后應(yīng)該更加密切關(guān)注電解質(zhì)及尿量變化，積極應(yīng)對(duì)電解質(zhì)代謝紊亂。