頂葉出血后Pusher綜合征的康復(fù)1例報(bào)道

杜曉霞，何靜杰，林煜凡，王曉伶

1.首都醫(yī)科大學(xué)康復(fù)醫(yī)學(xué)院，北京市 100068；2.中國康復(fù)研究中心北京博愛醫(yī)院神經(jīng)康復(fù)二科，北京市 100068；3.北京市回民醫(yī)院康復(fù)科，北京市100053

Pusher 綜合征是腦卒中后較嚴(yán)重的體位控制障礙，是一種特殊的平衡失調(diào)癥。常見的中文譯名有“傾斜綜合征”“中線偏移征”或“身體不成直線”。約25%腦卒中患者發(fā)生Pusher 綜合征[1]，而其他中樞神經(jīng)疾病相對少見[2]。Pusher 綜合征的康復(fù)對患者生活自理、社會參與和全面健康都非常重要。但醫(yī)護(hù)人員大多對Pusher 綜合征缺乏認(rèn)識，難以做到早期診斷、早期干預(yù)、早期康復(fù)，延誤了最佳治療時機(jī)。本文介紹1 例腦卒中后Pusher 綜合征患者的臨床特征、主要問題、康復(fù)評估和康復(fù)方案。

本研究經(jīng)中國康復(fù)研究中心醫(yī)學(xué)倫理委員會審查批準(zhǔn)(No.2019?109?1)。

1 臨床資料

1.1 病歷摘要

患者女性，69 歲，漢族，小學(xué)文化程度，右利手，已退休。因“左側(cè)肢體運(yùn)動活動不利2 個月”于2019?05?29 收入院。患者于2019?03?07，情緒激動后突感頭暈，左手運(yùn)動和抓握不能，左上肢抬舉力弱，左下肢完全不能運(yùn)動。急救中心就診，腦CT 示右頂葉出血，約40 ml。行保守治療。發(fā)病第2 天頭痛明顯，嗜睡，左側(cè)肢體活動不能，雙眼向右側(cè)凝視。靜滴甘露醇125 ml后，意識恢復(fù)。后在另一家醫(yī)院接受康復(fù)治療2 個月(具體不詳)，仍無法翻身，坐姿差，無法站立。

既往高血壓病史十年余，最高180/110 mmHg?？诜婷咨程?0 mg/d，平均血壓140/90 mmHg。2 型糖尿病史2年，口服二甲雙胍0.5 g，每天3次。

脈搏84 次/min，血壓136/74 mmHg。神志清楚，言語流利；左側(cè)空間忽略，簡易精神狀態(tài)檢查(Mini?mental State Examination,MMSE) 21/30 分，蒙特利爾認(rèn)知評定量表(Montreal Cognitive Assessment,MoCA)16/30 分，計(jì)算力減退，記憶力、定向力未見明顯減退。雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約3 mm，光反射靈敏；眼動自如，輻輳反射正常；左側(cè)面部感覺減退，咬肌、顳肌對稱有力，下頜無偏移；角膜反射存在；雙側(cè)額紋對稱；懸雍垂居中，咽反射靈敏，軟腭動度正常；轉(zhuǎn)頸對稱有力，左側(cè)聳肩力弱；伸舌居中。左肩關(guān)節(jié)外展90°、前屈110°疼痛。左側(cè)上肢屈肌改良Ashworth 量表I+級，左側(cè)下肢伸肌I 級。左上肢Brunnstrom 分期Ⅲ期，左手Ⅳ期，左手指有部分分離運(yùn)動；左下肢Brunnstrom 分期Ⅲ期。左肱二頭肌、肱三頭肌肌腱反射(3+)，橈骨膜反射(3+)，膝腱反射(3+)，跟腱反射(4+)，髕陣攣(-)，踝陣攣(-)。左側(cè)Hoffmann 征(+)，左側(cè)Babinski 征(+)，雙側(cè)掌頦反射(+)。左側(cè)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)；左跟膝脛試驗(yàn)不配合，右側(cè)穩(wěn)準(zhǔn)；Romberg 征不能完成。左側(cè)淺、深感覺明顯減退。

翻身不能，坐位平衡差，床旁獨(dú)坐不能，軀干向左側(cè)傾斜，頭部轉(zhuǎn)向右側(cè)；所有體位都強(qiáng)有力地向左側(cè)傾斜，并抵抗使身體向中線或向右側(cè)的校正。輔助者試圖轉(zhuǎn)移重心到非癱瘓側(cè)會遇到阻力，以非癱瘓側(cè)為軸心的轉(zhuǎn)移非常困難，非癱瘓側(cè)有力地向運(yùn)動的反方向推；護(hù)理人員輔助患者站立時，患者重心偏向患側(cè)后方，難以保持直立。

Fugl?Meyer 評定量 表(Fugl?Meyer Assessment,FMA)上/下肢運(yùn)動評分21/11分，平衡0分；手功能評定為廢用手；Holden 功能步行分級0 級；美國國立衛(wèi)生院卒中量表(National Institute of Health stroke scale,NIHSS) 11 分；改 良Barthel 指 數(shù)(modified Barthel In?dex,MBI)評分25 分。畫鐘測試和平面圖形臨摹測試顯示左側(cè)空間忽略(圖1)。洛文斯頓作業(yè)療法用認(rèn)知成套測驗(yàn)(Loewenstein Occupational Therapy Cognitive Assessment,LOTCA)[3]48/91 分，顯示嚴(yán)重結(jié)構(gòu)性失用、思維障礙，中度時間定向障礙、注意力障礙。對側(cè)傾斜量表(Scale for Contraversive Pushing,SCP)[4]2.5分。失用評價動作模仿、執(zhí)行口頭指令均不能完成，抽紙巾、刷牙、擠牙膏、撿硬幣等操作兩手配合差，非癱瘓側(cè)同樣執(zhí)行緩慢，完成困難。

圖1 空間忽略測試結(jié)果

MRI(2019?06?03)示右側(cè)額頂區(qū)腦出血，慢性期；腦內(nèi)多發(fā)性腔隙性梗死灶，病灶較陳舊；腦白質(zhì)變性(圖2)。磁敏感加權(quán)成像(susceptibility weighted imag?ing,SWI) (2019?06?03)示右額頂區(qū)腦出血后SWI 序列變化，未見腦葉其他部位出血病灶(圖2)。

圖2 MRI(2019?06?03)

康復(fù)診斷：

1.腦出血恢復(fù)期(右頂葉，左側(cè)偏癱，高血壓性？)，高血壓3級，極高危；

2.左側(cè)空間忽略，Pusher 綜合征，左側(cè)運(yùn)動功能障礙，左側(cè)感覺功能障礙；

3.日常生活能力下降；

4.社會參與能力受限；

5.肩周炎；

6.2型糖尿病

主要功能障礙：

1.認(rèn)知障礙：左側(cè)空間忽略，計(jì)算力減退，MMSE 21/30分，MoCA 16/30分，LOTCA 48/91分；

2.左側(cè)肢體運(yùn)動功能障礙：左上肢Brunnstrom 分期Ⅲ期，左手Ⅳ期，左下肢Ⅲ期；左上肢屈肌改良Ashworth量表I+級，左側(cè)下肢伸肌I級；

3.左側(cè)肢體感覺功能障礙：左側(cè)肢體深淺感覺減退；

4.平衡功能障礙：坐位平衡差；床旁獨(dú)坐不能，軀干及頭部控制差，身體由健側(cè)推向患側(cè)傾斜，頭部轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，呈Pusher綜合征；

5.肩痛：左肩關(guān)節(jié)外展90°、前屈110°疼痛；

6.廢用綜合征：左側(cè)肢體近端運(yùn)動功能較遠(yuǎn)端差；

7.日常生活活動(activities of daily living,ADL)嚴(yán)重功能缺陷：梳洗、進(jìn)食、洗澡等日常生活大部分依賴；

8.社會參與能力減退。

2 治療方法

入院后簽署康復(fù)治療知情同意書，對患者障礙點(diǎn)進(jìn)行詳細(xì)評估，制定康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，口服胞磷膽堿片，并給予控制血壓和調(diào)整血糖治療。

2.1 姿勢控制和軀干肌強(qiáng)化訓(xùn)練

患者最突出的癥狀為平衡控制障礙，姿勢控制和軀干肌訓(xùn)練是改善平衡功能的有效方式。物理治療行仰臥起坐訓(xùn)練，翻身、搭橋訓(xùn)練，骨盆調(diào)整，坐姿平衡訓(xùn)練，下肢主動負(fù)重訓(xùn)練，每次45 min，每周5次；作業(yè)治療行ADL 指導(dǎo)，姿勢鏡下訓(xùn)練，每次45 min，每周5 次。重點(diǎn)訓(xùn)練患者重心轉(zhuǎn)移和調(diào)節(jié)，誘發(fā)患側(cè)下肢伸肌肌群優(yōu)勢，提高下肢負(fù)重能力。

2.2 視覺反饋訓(xùn)練

先通過姿勢鏡使患者意識到其直立覺紊亂，借助身體與周圍環(huán)境的關(guān)系進(jìn)行身體定位，從而激活自我調(diào)節(jié)系統(tǒng)，維持軀干平衡；糾正患者頭部姿勢以恢復(fù)頭部運(yùn)動。

2.3 注意力訓(xùn)練

訓(xùn)練過程中治療師通過語言、動作提示，提高該患者對姿勢的主動注意。

2.4 半側(cè)空間忽略康復(fù)

囑護(hù)理人員和家屬多在患者左側(cè)進(jìn)行護(hù)理和提醒，吸引患者對左側(cè)肢體的注意。

2.5 針灸、重復(fù)經(jīng)顱磁刺激

進(jìn)行針灸和重復(fù)經(jīng)顱磁刺激治療，以促進(jìn)患者肢體運(yùn)動功能和空間忽略情況的改善。

3 結(jié)果

康復(fù)4 周后，患者SCP 評分0.75，坐姿時無明顯傾斜，僅在改變姿勢時向右側(cè)伸展，對姿勢矯正沒有明顯抵抗。左下肢主動運(yùn)動增強(qiáng)，站立時健側(cè)和患側(cè)承重能力均有改善。左手功能為輔助手。FMA 上/下肢運(yùn)動評分29/18分，平衡4分，均改善不明顯，存在功能和活動能力不相符的情況。NIHSS 6 分，MBI 50分。轉(zhuǎn)社區(qū)醫(yī)院進(jìn)一步康復(fù)治療。

4 討論

本例患者為頂葉出血，于活動中發(fā)病，SWI 未見微出血，血管檢查未見血管畸形或動脈瘤，故擬診為高血壓性腦出血。磁敏感加權(quán)成像排除腦淀粉樣變性(cerebral amyloid angiopathy,CAA)引起的腦出血。CAA常自發(fā)性顱內(nèi)出血，出現(xiàn)局灶神經(jīng)功能受累癥狀和體征，病情于數(shù)分鐘或數(shù)小時達(dá)到高峰，CT 可見高密度影，多累及腦葉，SWI 可見微出血。MRI 發(fā)現(xiàn)，發(fā)病3 個月后，患者白質(zhì)病變迅速進(jìn)展?；颊叽嬖诠δ芎突顒幽芰Σ幌喾那闆r，主要與Pusher 綜合征和空間忽略有關(guān)。Pusher 綜合征機(jī)制較為復(fù)雜，這種特殊的姿勢平衡障礙導(dǎo)致常規(guī)康復(fù)治療效果不佳，影響患者ADL和步行功能恢復(fù)[5]。

4.1 發(fā)生機(jī)制

Davies 于1985 首先描述并提出Pusher 綜合征[6]，認(rèn)為是腦損傷后的一種特殊行為模式，患者主動遠(yuǎn)離非癱瘓側(cè)，導(dǎo)致姿勢平衡喪失。對有嚴(yán)重推動行為患者的研究表明，這一行為與重力相關(guān)的身體姿勢感知改變有關(guān)：當(dāng)身體實(shí)際向偏癱側(cè)傾斜時，患者體驗(yàn)到身體“直立”；患者在所有體位都強(qiáng)力向偏癱側(cè)傾斜，并抵抗向中線或向非偏癱側(cè)的矯正[7?8]。

Pusher 綜合征的發(fā)生機(jī)制目前尚無定論。Davies認(rèn)為，“推動者”傾向于右側(cè)大腦病變，注意力缺陷也與推動行為有關(guān)，而半規(guī)管的功能障礙似乎與Pusher 綜合征的臨床表現(xiàn)無關(guān)[9]。Pusher 綜合征可能是由大腦前庭皮質(zhì)網(wǎng)絡(luò)受損所致[10]。有學(xué)者認(rèn)為[11]，Pusher 綜合征患者姿勢偏移的方向與主觀視覺垂直偏移的方向并不一致，Pusher 綜合征癥狀改善進(jìn)程與主觀視覺垂直的改善進(jìn)程并無同步關(guān)系；一些Pusher 綜合征癥狀已明顯改善的患者，主觀視覺垂直測試仍能觀察到偏移。垂直度的感知與人體平衡控制高度相關(guān)。Saeys等[12]認(rèn)為，Pusher綜合征患者存在本體感覺功能異常，中樞可能接收到錯誤的本體感覺輸入，從而導(dǎo)致異常的中樞整合，使患者姿勢出現(xiàn)側(cè)傾。內(nèi)側(cè)丘系是人體主要的本體感覺通路之一。Jang 等[13]對1例腦出血患者行彌散張量纖維束成像研究，發(fā)現(xiàn)Pusher 綜合征癥狀改善與患者內(nèi)側(cè)丘系神經(jīng)纖維的恢復(fù)明顯同步。

本例患者同時存在Pusher 綜合征和空間忽略。Pusher 綜合征與單側(cè)空間忽略可能有密切聯(lián)系?？臻g忽略也是腦卒中后常見并發(fā)癥，表現(xiàn)為患者對病灶對側(cè)空間的刺激不能察覺或做出正確反應(yīng)?？臻g忽略可伴有Pusher 綜合征，Pusher 綜合征逆轉(zhuǎn)由空間忽略引起的定向偏差[14]。Takase 等[15]發(fā)現(xiàn)，腦卒中后SCP 評分與空間忽略的嚴(yán)重程度呈顯著正相關(guān)。Chen等[16]報(bào)道，右丘腦出血患者中，Pusher 綜合征與空間忽略表現(xiàn)相關(guān)者約占80%，但左半球損傷者Pusher 綜合征與空間忽略并無相關(guān)性。

4.2 病因

腦卒中后Pusher 綜合征的發(fā)生率為10%～25%[17]，而在其他中樞神經(jīng)疾病中相對少見。與沒有Pusher 綜合征的患者相比，Pusher 綜合征患者體位矯正困難，康復(fù)效果差，住院時間更長，需要更多時間來恢復(fù)身體功能。Pusher 綜合征常導(dǎo)致患者活動安全性下降，跌倒風(fēng)險(xiǎn)增高，心理緊張?jiān)黾樱祻?fù)效率降低。如不及時處理，可能導(dǎo)致患者對運(yùn)動的恐懼以致錯過最佳康復(fù)時機(jī)。本例患者就存在這個問題。

4.3 常見病變部位

Pusher 綜合征通常與丘腦后部卒中相關(guān)，在丘腦外病變患者中很少發(fā)生。右側(cè)半球病變患者Pusher 綜合征發(fā)病率(約17.4%)大于左側(cè)半球(約9.5%)[17]。Diet?erich 等[18]通過彌散張量成像研究，認(rèn)為人的空間定向、空間記憶和空間導(dǎo)航等多種空間感覺主要受右側(cè)顳頂葉皮質(zhì)支配，因此右側(cè)皮質(zhì)損傷更易出現(xiàn)Pusher綜合征。本例患者病變損傷部位也在右側(cè)。Brandt等[19]發(fā)現(xiàn)，前庭皮質(zhì)功能表現(xiàn)為偏側(cè)優(yōu)勢，右利手者位于右半球，左利手者位于左半球，由于右利手多于左利手，也為左右半球病變Pusher 綜合征發(fā)生率的差異性提供了另一種合理解釋。

4.4 臨床典型征象[20?21]

如前所述，左側(cè)偏癱患者比右側(cè)偏癱患者Pusher綜合征發(fā)生率更高。以左側(cè)偏癱患者為例，Pusher 綜合征有以下特征。①頭轉(zhuǎn)向右側(cè)，同時向右側(cè)移，即從右肩到頸的距離明顯縮短；偏癱數(shù)月后，頸部可能僵硬到幾乎不能活動。②患者接受左側(cè)來的刺激，包括視覺、觸覺、運(yùn)動覺、聽覺的能力均明顯降低，多伴有單側(cè)空間忽略。③躺在床上，患者用健手把住床邊，擔(dān)心掉下來。④坐位時，左臀部負(fù)重，右側(cè)軀干明顯縮短；坐在輪椅上，身體偏向輪椅左側(cè)坐，試圖將重心向右轉(zhuǎn)移會遇到阻力。⑤床椅轉(zhuǎn)移困難，轉(zhuǎn)移到健側(cè)的椅子上尤其困難，其右手和右腿有力地向運(yùn)動的反方向推。⑥站立時，重心偏向左側(cè)，姿勢歪斜，甚至治療師也難以保持患者直立。⑦行走時重心不易向右側(cè)轉(zhuǎn)移，左腿屈肌優(yōu)勢，伸肌支持不充分，健腿邁步困難。⑧學(xué)習(xí)穿衣、梳理等日常生活活動困難。

4.5 評估方法

最常用的SCP 最早是由Karnath 等[22]設(shè)計(jì)，用于卒中后Pusher 綜合征的診斷和嚴(yán)重程度評價[23]。SCP通過3 項(xiàng)表現(xiàn)進(jìn)行評分：①自發(fā)身體姿勢的對稱性(0/0.25/0.75/1 分)；②利用非患側(cè)肢體的伸展/外展程度(0/0.5/1 分)；③有無對被動矯正姿勢的抵抗(0/1 分)。分別用坐姿和站姿進(jìn)行評估，每個成分最高2 分。若3個成分的評分均≥1分，則認(rèn)為存在側(cè)傾行為。改良對側(cè)傾斜量表(modified Scale for Contraversive Push?ing,M?SCP)由Lagerqvist 等[24]根據(jù)瑞典版SCP 改良而來。M?SCP 將檢查任務(wù)擴(kuò)展為4 個部分：靜態(tài)坐姿、靜態(tài)站立、坐姿轉(zhuǎn)移和站立轉(zhuǎn)移。所有部分評分都為0～2分，總分≥3分即認(rèn)為存在Pusher綜合征。本例患者同時存在失用、空間忽略，影像學(xué)證實(shí)白質(zhì)病變發(fā)展很快，提示Pusher 綜合征的基礎(chǔ)為感知覺障礙，由于處理體感信息的丘腦至大腦皮質(zhì)中央后回的高級中樞神經(jīng)纖維傳導(dǎo)中斷所致。

4.6 康復(fù)方法

Pusher 綜合征的視覺垂直仍然保留，因此可通過視覺垂直糾正軀體傾斜，幫助患者重新找到平衡，并訓(xùn)練他們主動使用視覺保持身體定向。與鏡像視覺反饋訓(xùn)練相比，虛擬交互式視覺反饋訓(xùn)練計(jì)劃在改善推動癥狀和平衡方面效果更好[26]。國內(nèi)有人設(shè)計(jì)以軀干為中心的調(diào)整性訓(xùn)練方法，針對運(yùn)動整合障礙，通過感知覺輸入訓(xùn)練，促進(jìn)弱化的肌活動，并利用相關(guān)反射活動調(diào)整姿勢，比常規(guī)方法效果更好[27]。冠狀面頭部側(cè)傾和頭部水平移動前庭康復(fù)治療訓(xùn)練可緩解Pusher 綜合征的臨床表現(xiàn)[28]。我們對患者的功能障礙進(jìn)行全面評估，采用個體化康復(fù)治療方法，實(shí)現(xiàn)功能改善。此類患者也可以采取經(jīng)顱磁刺激、認(rèn)知訓(xùn)練時增加針對空間忽略的訓(xùn)練內(nèi)容。對腦卒中后Pusher 綜合征患者的早期識別并制定針對性治療策略至關(guān)重要。

綜上所述，Pusher 綜合征是腦卒中偏癱患者的一種特殊的平衡失調(diào)癥，其特征是患者主動推開非偏癱側(cè)并抵制被動矯正。Pusher 綜合征患者在所有體位下都向癱瘓側(cè)強(qiáng)烈傾斜[1]，身體發(fā)生垂直變化。Pusher綜合征的發(fā)生機(jī)制目前尚無定論，相關(guān)神經(jīng)解剖和病理生理研究主要集中于國外，國內(nèi)類似研究相對缺乏，但有少量關(guān)于治療方法的報(bào)道[26?29]。國外關(guān)于Pusher 綜合征干預(yù)措施的證據(jù)很少[30]。有待更深入的研究。

利益沖突聲明：所有作者聲明不存在利益沖突。