右腎上皮樣血管內(nèi)皮瘤合并骨轉(zhuǎn)移1例

黃文鵬，李莉明，韓懿靜，高劍波

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052)

患者女，60歲，因“全腹痛伴發(fā)熱、食欲缺乏1月余”入院；既往腎病綜合征1年。查體未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞6.70×1012/L，紅細(xì)胞3.63×1012/L，血紅蛋白81 g/L，血小板454×109/L，腫瘤標(biāo)志物未見明顯異常。超聲：右腎下極50 mm×40 mm低回聲包塊，邊界清，未見明顯包膜；CDFI于其內(nèi)及周邊均探及血流信號。CT：右腎下極37 mm×36 mm×45 mm腫塊，邊界不清、密度不均勻，局部外凸(圖1A)，平掃CT值約39 HU，增強(qiáng)后漸進(jìn)性明顯不均勻強(qiáng)化，動脈期、門靜脈期CT值分別為120、141 HU， 多平面重建圖像示腫瘤突破腎皮質(zhì)侵犯周圍組織(圖1B)。胸椎MRI：T7椎體內(nèi)片狀T1WI、T2WI高信號(圖1C)。SPECT：左側(cè)髖關(guān)節(jié)骨代謝異?；钴S。影像學(xué)診斷：右腎占位(考慮腎癌)并骨轉(zhuǎn)移。行超聲引導(dǎo)下右腎腫瘤穿刺活檢術(shù)。病理檢查：光鏡下見散在異型上皮細(xì)胞和梭形細(xì)胞，部分嗜酸樣胞質(zhì)內(nèi)見血管腔樣結(jié)構(gòu)(圖1D)。免疫組織化學(xué)：CK(+)，EMA(少數(shù)+)，Vim(+)，RCC(-)，Des(-)，SMA(-)，CD10(-)，S-100(-)，HMB45(-)，MelanA(-)，Ki-67(約50%+)，ALK(-)，CD68(-)，CD34(+)，CD31(部分+)，CD8/18(+)，CD19(少數(shù)+)，F(xiàn)Li-1(+)，F(xiàn)8(-)。病理診斷：右腎上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)。

圖1 右腎上皮樣血管內(nèi)皮瘤 A.CT平掃圖像； B.增強(qiáng)CT重建圖像； C.胸椎MR T2WI； D.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

討論EHE是罕見的低度惡性血管源性腫瘤，起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞或前內(nèi)皮細(xì)胞，臨床表現(xiàn)不典型，病因不明，中年女性略多見；EHE罕見發(fā)生于腎臟，影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前診斷困難。本例CT平掃呈密度不均勻腫塊，增強(qiáng)呈漸進(jìn)性明顯不均勻強(qiáng)化。EHE轉(zhuǎn)移率高，本例術(shù)前胸椎MRI及SPECT均提示骨轉(zhuǎn)移。鑒別診斷：①腎透明細(xì)胞癌，多見于中老年男性，CT表現(xiàn)為低密度腫塊，皮質(zhì)期明顯強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化程度減低，呈典型“快進(jìn)快出”表現(xiàn)；②腎乳頭狀癌，乏血供腫瘤，易形成囊腔和壞死，多有完整纖維假包膜；③腎嫌色細(xì)胞癌，較少出現(xiàn)壞死、囊變，皮質(zhì)期輕-中度強(qiáng)化，密度低于腎皮質(zhì)，呈明顯漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化；④腎平滑肌肉瘤，生長速度快，CT表現(xiàn)為等或稍高密度腫塊，可見出血、囊變或壞死，增強(qiáng)后呈延遲強(qiáng)化。