輸尿管肌纖維發(fā)育不良的MRI表現(xiàn)與病理生理關(guān)系

胡 博 張春蕾 韓曉奇 羅 春 于洪福 葛建立 錢銀鋒

青少年腎積水較成年人少見，先天性腎積水是青少年積水的重要原因。先天性腎積水的原因有多種，輸尿管肌纖維發(fā)育不良是首要原因。輸尿管肌纖維發(fā)育不良相關(guān)腎積水的發(fā)病機理及影像表現(xiàn)不同于后天梗阻性積水。該病在臨床中相對常見，MRI影像相關(guān)報道相對較少[1-2]，本文整理并報道經(jīng)手術(shù)治療病理確認(rèn)的24例輸尿管肌纖維發(fā)育不良，探討其磁共振（MRI）表現(xiàn)，旨在提高對其MR的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取來自阜陽市婦女兒童醫(yī)院及第五人民醫(yī)院1996年-2018年收治的24例輸尿管肌纖維發(fā)育不良患者。臨床表現(xiàn)為腰部疼痛19例，腹部包塊6例，惡心嘔吐2例。男19例，女5例。年齡0.5～39歲，中位年齡6.3歲，14歲以下14例。左側(cè)13例，右側(cè)11例。

1.2 方法 ①MR檢查：MR機型西門子Avanto 1.5T、飛利浦0.5T。使用表面柔性線圈。常規(guī)SE序列橫斷面和冠狀面T1WI、T2WI、磁共振尿路成像（MRU）掃描。所有病例均經(jīng)手術(shù)、病理證實。②分析方法：雙盲法，由兩位影像診斷副主任醫(yī)師回顧性分析。觀察狹窄部位，狹窄端形態(tài)及周緣，狹窄段長度，腎積水程度，腎盞形態(tài)及數(shù)量。將兩位分析的結(jié)果，對比手術(shù)所見、病理結(jié)果。

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)、病理學(xué)表現(xiàn) 24例術(shù)中可見23例腎臟體積明顯增大，1例體積縮小，約為正常1/2。所有病例均有不同程度腎盂、腎盞積水。24例均可見腎盂輸尿管移行處狹窄，狹窄端長度0.5～4 cm，其中2例可見伴發(fā)血管橫跨壓迫，2例伴有輸尿管高位附著，2例伴有輸尿管扭曲。病理學(xué)表現(xiàn)其組織學(xué)見移行上皮正常，平滑肌細(xì)胞減少，纖維組織并不增加，部分伴有膠原化或黏膜水腫、炎性變。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 所有病例均顯示腎盂輸尿管移行部狹窄。定位診斷率100%。其中1例伴發(fā)血管橫向壓迫，顯示欠佳，診斷符合率95.8%。輕中度積水21例，重度3例，其中表現(xiàn)為壺腹型腎外腎盂擴張15例。輕度積水腎盞及腎小盞數(shù)量正常，其中輕中度腎積水腎盞均表現(xiàn)為有頸型。中重度積水部分腎盞頸部不能識別，腎盞呈囊狀或消失。MRU狹窄節(jié)段顯示4例。狹窄節(jié)段未顯示20例，其中狹窄端呈鳥嘴狀或細(xì)線狀12例，杵狀5例，圓鈍3例。狹窄節(jié)段長0.5～4 cm。見表1、圖1。

表1 24例UPJO影像表現(xiàn)

圖1 MRU影像圖

3 討 論

正常尿路是一個低壓系統(tǒng)。正常腎臟在排尿時的腎盂收縮頻率及腎盂內(nèi)壓力均高于輸尿管。輸尿管的收縮具有閉合功能防止返流。正常輸尿管的收縮時是等張收縮，當(dāng)輸尿管擴張到一定程度時，輸尿管的收縮能力減弱。胚胎輸尿管的發(fā)育源自第5周，出生后1年內(nèi)，腎臟及輸尿管快速發(fā)育，嬰兒腎盂和輸尿管管壁肌肉及彈力纖維發(fā)育不全，形態(tài)較寬，容易受壓扭曲。

本組病例均發(fā)生于腎盂輸尿管交界處，為胚胎期為輸尿管芽頭部與主干交界區(qū)，兩者在胚胎期發(fā)生了不完全相同的發(fā)育方向。本組病例的輕度腎積水腎盞數(shù)量正常，表明輸尿管芽頭部在胚胎期的分支數(shù)量無異常。而本組15例表現(xiàn)為壺腹型腎外腎盂，2例輸尿管迂曲。研究發(fā)現(xiàn)小鼠的Trps1基因可能調(diào)控輸尿管芽分支的基因表達[3]。Bmp4基因在腎臟和泌尿道的早期形態(tài)形成中可以促進后腎內(nèi)分支輸尿管的伸長，從而促進腎臟形態(tài)發(fā)生[4]。推測調(diào)控人體的輸尿管芽頭部分支數(shù)量基因與調(diào)控腎盂及輸尿管延長連接的基因表達可能不同。電鏡下發(fā)現(xiàn)伴隨著肌纖維發(fā)育不良，狹窄節(jié)段的神經(jīng)纖維數(shù)量減低，腎盂輸尿管連接部平滑肌細(xì)胞增生、排列紊亂，肌細(xì)胞間有少量炎性細(xì)胞浸潤，大量膠原纖維沉積于狹窄節(jié)段[5]。在腎臟上移并寬大的腎盂及輸尿管形態(tài)變窄小進程中，基因異常表達導(dǎo)致輸尿管芽頭部與主干交界區(qū)的局部神經(jīng)發(fā)育異常、肌層發(fā)育不良。

腎積水由于狹窄節(jié)段對蠕動的傳遞減弱，平滑肌收縮受限，影響輸尿管的閉合功能，導(dǎo)致引起繼發(fā)性腎盂及梗阻端上段擴張，積水進一步又加重腎盂及梗阻端的肌纖維順應(yīng)性減低。在腎臟及輸尿管發(fā)育的過程中，由于尿量逐漸增加，腎臟體積、腎盂容量的迅速增大，所以對狹窄導(dǎo)致的尿路壓力的增大有緩沖作用[6]。本組病例多表現(xiàn)為輕中度狹窄，且僅1例重度積水周圍伴有少許滲出性改變。本組部分病例超過30歲，表現(xiàn)為輕中度積水，考慮狹窄程度較輕，慢性炎性加重狹窄。本組最小發(fā)病年齡為11個月，表現(xiàn)為重度腎積水，手術(shù)證實狹窄節(jié)段管壁僵硬，狹窄節(jié)段不能通過F6導(dǎo)尿管，表明如果狹窄明顯，出生后也會迅速導(dǎo)致尿路壓力增高，出現(xiàn)重度積水。本組病例腎盂與腎盞擴張不成比例。腎盂擴張明顯。腎盞擴張，但頸部仍然存在，考慮梗阻近端的相對進程較慢的漸進性膀胱輸尿管返流相關(guān)，導(dǎo)致的腎盂長期保持高壓狀態(tài)，腎盂肌纖維收縮力較腎盞明顯降低，同時腎盂到輸尿管的壓力梯度的減低，導(dǎo)致尿液的排泄困難。

本組有20例患者未顯示明確的狹窄節(jié)段狹窄或表現(xiàn)為下段輸尿管顯影不佳。狹窄端的形態(tài)與腎積水的程度相關(guān)。本組狹窄端細(xì)線狀或鳥嘴狀，均出現(xiàn)于輕中度腎積水。而積水較重時，狹窄端表現(xiàn)為杵狀，或末端圓鈍，甚至無法發(fā)現(xiàn)輸尿管開口處，本組3例重度積水，腎盂呈球狀，梗阻末端均表現(xiàn)圓鈍，輸尿管開口均位于擴張腎盂低位，表現(xiàn)為垂直連接（見圖1）。本組病例出現(xiàn)1例輸尿管開口高位，扭曲，而這種發(fā)育的形態(tài)異常也加重了尿液的排泄難度。臨床手術(shù)反饋該病可表現(xiàn)為連續(xù)多節(jié)段，可為雙側(cè)。相關(guān)文獻也報道，先天性腎積水臨床表現(xiàn)為進行性進展時狹窄節(jié)段的發(fā)生率明顯高于間歇性積水，狹窄節(jié)段的長度（1.66±0.62 cm）明顯低于間歇性積水患者（2.03±0.69 cm）[7]。該病可合并其它泌尿系異常，可伴發(fā)馬蹄腎、孤立腎等[8]。

綜上所述，輸尿管肌纖維發(fā)育不良相關(guān)的腎積水的臨床和MRI表現(xiàn)有一定的特征性，并有一定的病理生理基礎(chǔ)，且無輻射，無需利尿劑。綜合分析臨床及影像資料，可以較為準(zhǔn)確地對疾病進行定性分析，盡早手術(shù)，保護腎功能。