睫狀體脈絡(luò)膜滲漏綜合征診療一例

婁煒 陳燕 陸斌 劉暢 孔虹雨 陶寒陽 吳強

上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院眼科 200233

孔虹雨，現(xiàn)在復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 200031

患者，女，43歲，2019年5月1日因大量飲酒后8 h出現(xiàn)雙眼眼痛進行性加重伴視物模糊、惡心、嘔吐、頭痛至上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院神經(jīng)外科就診，行頭顱CT檢查，提示無明顯異常后轉(zhuǎn)診至眼科?；颊咦允銎剿匾暳?，未配鏡，既往脂肪肝、剖宮產(chǎn)以及青霉素過敏史，個人史及家族史無特殊。否認近期藥物服用史。眼部檢查：雙眼視力數(shù)指/10 cm，矯正無助。雙眼眼壓指測T+2。雙眼球結(jié)膜充血，角膜霧狀水腫、KP(+)，周邊前房深度(anterior chamber depth，ACD)<1/4角膜厚度，虹膜紋理欠清晰，瞳孔中度大小、對光反應(yīng)遲緩，眼內(nèi)結(jié)構(gòu)視不清。房角鏡檢查不配合。初步診斷：雙眼急性閉角型青光眼(acute angle-closure glaucoma，AACG)。入院后雙眼給予縮瞳、降眼壓和抗炎治療：硝酸毛果蕓香堿滴眼液(山東博士倫福瑞達制藥有限公司)4次/d，酸卡替洛爾滴眼液(中國大冢制藥有限公司)2次/d，酒石酸溴莫尼定滴眼液(美國Allergan Sales LLC公司)3次/d，布林佐胺滴眼液[Alcon Laboratories(UK)Ltd]3次/d，醋酸潑尼松龍滴眼液(艾爾建愛爾蘭制藥有限公司)4次/d，必要時靜脈注射甘露醇250 ml。住院常規(guī)檢查：除紅細胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)明顯升高為38 mm/h外，余均陰性。治療后第3天，雙眼視力0.1；眼壓右眼34.3 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼35.6 mmHg；結(jié)膜、角膜水腫較前減輕；雙眼Tyn(+)。治療后第5天，雙眼視力0.1；眼壓右眼18 mmHg，左眼17 mmHg；雙眼結(jié)膜、角膜水腫消退，左眼可見青光眼斑；雙眼晶狀體透明，ACD中等(圖1)，Tyn(±)，瞳孔直徑約4.0 mm，對光反應(yīng)遲緩；雙眼玻璃體輕度混濁，未見浮游細胞；雙眼黃斑區(qū)可見皺褶，杯盤比約為0.3；房角鏡檢查示雙眼窄IV(Scheie分級)；右眼-6.0 DS/-0.75 DC×155°=0.8，左眼-5.25 DS/-1.25 DC×8°=0.8；眼部B型超聲檢查示雙眼脈絡(luò)膜脫離，玻璃體腔未見明顯異常回聲(圖2)；超聲生物顯微鏡(ultrasound biomicroscope,UBM)檢查示雙眼房角關(guān)閉，睫狀體腫脹，睫狀突前旋，睫狀溝消失，睫狀體全周積液、脫離，雙眼ACD均為1.27 mm(圖3)；IOL Master檢查示右眼眼軸23.10 mm，左眼眼軸23.12 mm。光相干斷層掃描(optical coherence tomography，OCT)檢查示雙眼視網(wǎng)膜皺褶，部分象限視神經(jīng)厚度異常；廣角眼底照相示雙眼下方圓形隆起伴點片狀出血(圖4A，B)。結(jié)合患者病情、ESR以及OCT結(jié)果，雙眼葡萄膜炎不能排除，風濕免疫疾病相關(guān)檢查結(jié)果呈陰性。給予甲強龍80 mg靜脈滴注每天1次，停用硝酸毛果蕓香堿滴眼液。修正診斷：雙眼睫狀體脈絡(luò)膜滲漏綜合征(ciliochoroidal effusion syndrome，CES)。糖皮質(zhì)激素治療后3 d，再次完善廣角眼底照相示雙眼周邊隆起消退(圖4C，D)，糖皮質(zhì)激素用量減半；糖皮質(zhì)激素治療后第5天，UBM檢查示睫狀體積液明顯吸收(圖5)，ACD右眼2.25 mm，左眼2.19 mm；房角鏡檢查示雙眼窄I(Scheie分級)；糖皮質(zhì)激素治療后第9天糖皮質(zhì)激素減量為甲潑尼龍片(意大利法瑪西亞-普強公司)12 mg口服，每天1次，出院查體雙眼ACD正常(圖6)；右眼-1.25 DS=1.0，左眼-0.25 DS=0.8；雙眼眼壓13 mmHg。

討論：CES表現(xiàn)為睫狀體脈絡(luò)膜滲漏伴睫狀體水腫、AACG、近視漂移、晶狀體增厚和淺前房[1]，其發(fā)病機制可能為

圖1 治療后第5天雙眼前節(jié)照片 雙眼未見角膜水腫，ACD中等。左眼可見青光眼斑 A：右眼 B：左眼 圖2 治療后第5天眼部B型超聲檢查 雙眼玻璃體腔及眼球后壁周圍組織未見明顯異常，可見高反射信號條帶，分離區(qū)呈液性暗區(qū)(雙箭頭) A：右眼 B：左眼 圖3 治療后第5天眼部UBM檢查 雙眼可見睫狀體和脈絡(luò)膜與鞏膜分離、睫狀溝消失、睫狀體水腫、睫狀突前旋以及淺前房 A：右眼 B：左眼 圖4 糖皮質(zhì)激素治療前后雙眼廣角眼底照相 治療前雙眼下方視網(wǎng)膜青灰色隆起(星號)，并可見點片狀出血(箭頭)；治療后3 d可見雙眼下方積液吸收 A：治療前右眼 B：治療前左眼 C：治療后3 d右眼 D：治療后3 d左眼 圖5 糖皮質(zhì)激素治療后5 d眼部UBM檢查 可見雙眼前房加深，右眼睫狀體、脈絡(luò)膜與鞏膜貼合 A：右眼 B：左眼 圖6 糖皮質(zhì)激素治療后9 d眼前節(jié)照相 可見雙眼角膜透明，ACD正常 A：右眼 B：左眼

各種原因造成睫狀體、脈絡(luò)膜血管通透性增高，引起睫狀體脈絡(luò)膜滲漏，導(dǎo)致睫狀體、虹膜晶狀體隔前旋，懸韌帶松弛，晶狀體增厚，引起AACG、近視漂移、淺前房等一系列改變。由于眼部脹痛、高眼壓、角膜水腫和淺前房出現(xiàn)早，臨床常以AACG為原發(fā)病治療。CES的發(fā)病機制并非瞳孔阻滯而是虹膜晶狀體隔前旋，因此，對于明確無激素禁忌證的患者宜及時應(yīng)用糖皮質(zhì)激素以減少滲漏，促進積液吸收[2-3]。

CES常為繼發(fā)性，積極尋找病因、診斷原發(fā)病關(guān)系到治療方案的制定。據(jù)報道，其病因可歸為眼部炎癥、感染、腫瘤和外傷，顱內(nèi)靜脈淤積性疾病和系統(tǒng)性疾病等[4]。因此，在作出診斷前，需進行詳細檢查，并與另外2種可引起脈絡(luò)膜積液的疾病，即葡萄膜滲漏綜合征(uveal effusion syndrome，UES)和繼發(fā)于原發(fā)性閉角性青光眼(primary angle-closure glaucoma，PACG)的脈絡(luò)膜積液相鑒別[5-7]。UES患者也會出現(xiàn)臥位后視力下降，可能的原因是積液在臥位時匯聚于后極部；其可分為特發(fā)性和繼發(fā)性，前者有明顯的男性傾向，后者常繼發(fā)于遠視或真性小眼球患者；該病的具體發(fā)病機制尚不明確，涉及到的病理生理機制有渦靜脈受壓、鞏膜蛋白通透性降低、慢性低氧血癥以及脈絡(luò)膜通透性增高等；其最鮮明的臨床特征是繼發(fā)性視網(wǎng)膜色素上皮層改變的豹斑樣眼底；糖皮質(zhì)激素治療對UES無效，需行渦靜脈減壓術(shù)或者鞏膜切開放液術(shù)[8]。本例患者全身使用80 mg甲強龍后3 d，部分積液吸收，與UES轉(zhuǎn)歸不符。在PACG中，發(fā)病時便可見脈絡(luò)膜積液，但積液量少，因此不會累及全部象限，造成近視漂移的情況少有報道；對于PACG，經(jīng)過藥物治療后ACD無法恢復(fù)至正常，需要進行激光或手術(shù)治療。本例患者還需與高度近視合并AACG相鑒別，相對擁擠的前房結(jié)構(gòu)是該病的發(fā)病基礎(chǔ)，因此在接診時，要關(guān)注患者既往的屈光狀態(tài)、房角結(jié)構(gòu)和眼軸長度。

脈絡(luò)膜是滲透性高的血管組織，由渦靜脈、鞏膜白蛋白擴散、鞏膜導(dǎo)水率、脈絡(luò)膜血管通透性等因素平衡積液的生成和去除。當平衡被破壞后，便會發(fā)生脈絡(luò)膜滲漏[9]。有報道證明乙醇可通過絲裂原活化蛋白激酶增加微血管滲漏[10]，而該酶廣泛分布于人體各類細胞中，包括視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜組織，因此乙醇可能是本例患者發(fā)生該病的原因。當脈絡(luò)膜積液急劇生成，便會流入睫狀體，進而造成睫狀體脈絡(luò)膜滲漏。

本病例提示在臨床診治中，對于合并近視漂移的AACG患者應(yīng)盡早完善眼部B型超聲和UBM檢查，以明確是否存在脈絡(luò)膜脫離和虹膜晶狀體隔前移，以便與相似疾病，特別是與PACG鑒別，因為二者治療方法有差異。同時需要明確病因，必要時請內(nèi)科醫(yī)師協(xié)助診治。在治療上，除了常規(guī)降眼壓藥物外，還需考慮局部和全身的糖皮質(zhì)激素治療，國外的文獻中還將睫狀肌麻痹劑作為常規(guī)的治療藥物[11]；另外，在治療過程中應(yīng)禁用縮瞳類藥物，以免加重睫狀肌前旋而使前房進一步變淺。

利益沖突所有作者均聲明不存在任何利益沖突