Percheron動脈閉塞致雙側(cè)丘腦梗死1例報告并文獻復(fù)習(xí)

鄭哲龍，劉娜，金花，黎雨珊，林一諾，張東威

（1.內(nèi)蒙古民族大學(xué)，內(nèi)蒙古 通遼；2.通遼市醫(yī)院，內(nèi)蒙古 通遼）

1 病例資料

患者女性，85歲，于晨起進餐時無明顯誘因出現(xiàn)意識不清癥狀，呼之不應(yīng)，伴有鼾聲，持續(xù)約30 min后轉(zhuǎn)醒，醒后伴有頭暈、惡心，無嘔吐。家屬急呼120來我院就診。病程中無肢體抽搐、口吐白沫、舌咬傷、雙眼上翻、尿便失禁等伴隨癥狀。近期無發(fā)熱、寒戰(zhàn)，無腹痛、腹瀉，無胸悶氣短。急診查頭顱CT提示未見顱內(nèi)出血，心電圖提示正常竇性心律。既往高血壓病史10余年，最高血壓達160/100 mmHg，平素口服“坎地沙坦”治療。否認腦血管疾病、心臟疾病、糖尿病等病史。無過敏史，無吸煙、飲酒史。否認家族疾病史。入院神經(jīng)系統(tǒng)查體無明顯陽性體征。患者入院后當(dāng)晚因急性左心衰竭-肺水腫引起嚴重低氧血癥，進行1次大搶救。次日因肺部感染轉(zhuǎn)入我院呼吸內(nèi)科抗炎治療。轉(zhuǎn)入呼吸內(nèi)科第二日晨起，患者再次出現(xiàn)意識障礙且持續(xù)不好轉(zhuǎn)，繼之轉(zhuǎn)入急診EICU搶救治療。患者于EICU第3天，神智仍呈淺昏迷狀態(tài)。EICU給予安排急查頭MRI提示中腦、雙側(cè)丘腦、左側(cè)枕葉細胞毒水腫樣改變（圖A），建議結(jié)合臨床及完善頭部MRA。后家屬要求轉(zhuǎn)入我科NICU繼續(xù)診治。入科查體：患者神智呈淺昏迷狀態(tài)（GCS：E1V1M5），不能喚醒，四肢無活動，疼痛刺激有肢體回縮反應(yīng)，雙側(cè)瞳孔不等大，左側(cè)瞳孔直徑約5 mm，右側(cè)瞳孔2.5 mm，雙側(cè)瞳孔對光反射減弱。四肢肌張力略低，腱反射減弱，雙側(cè)Babinski征（+）。聽診心律絕對不齊，第一心音強弱不等，脈短促；心電圖提示：房顫合并快速心室率，心率108次/min。雙肺呼吸音減弱，雙肺下葉有少許濕羅音。復(fù)查頭MRI彌散序列提示中腦、雙側(cè)丘腦、左側(cè)枕葉可見斑片狀高、稍高信號影，對應(yīng)病變區(qū)ADC圖上為低信號，考慮Percheron動脈綜合征可能（圖B）。MRA提示右側(cè)椎動脈顱內(nèi)段血流信號較細。左側(cè)大腦后動脈血流信號粗細不均。右側(cè)大腦后動脈多發(fā)血流信號局限性變細。

圖A 第一次頭MR

圖B 復(fù)查頭MR

據(jù)上特點，考慮患者為心源性栓塞事件導(dǎo)致的缺血性腦血管?。≒ercheron動脈綜合征），給予規(guī)律抗血小板聚集、降脂穩(wěn)定斑塊等治療。出院前查體：患者神志清醒（GCS：E4V5M6），NIHSS 1分，睡眠略多，言語流利，記憶力減退，左側(cè)眼瞼略下垂，睜眼費力，雙側(cè)瞳孔不等大，左側(cè)瞳孔直徑約3.5 mm，右側(cè)瞳孔直徑約2.5 mm，雙側(cè)瞳孔對光反射減弱，眼球活動正常，四肢肌力正常，雙側(cè)Babinski征（-）。3個月隨訪：mRS 1分，患者已經(jīng)基本恢復(fù)正常生活，能正常與家人溝通對話，意識狀態(tài)及意識內(nèi)容正常。

2 討論

1973年Gerard Percheron首次證明了丘腦旁正中動脈即AOP（Artery of Percheron, AOP）的存在，它是大腦后動脈獨立分支，為雙側(cè)丘腦腹內(nèi)側(cè)及中腦供血[1]。目前普遍認為丘腦的血運由四條動脈完成，其中丘腦腹后核群和腹前核及部分腹外側(cè)核群分別由丘腦膝狀動脈和丘腦結(jié)狀動脈負責(zé)供血；外側(cè)膠合膝狀體由脈絡(luò)膜后動脈供血；丘腦旁中央部分和中腦上部（包括大部分背內(nèi)側(cè)核和內(nèi)板核群）由AOP供血[2]。丘腦旁正中動脈解剖變異較多，有研究報道四種典型的AOP變異型：Ⅰ型，起源于雙側(cè)大腦后動脈P1段的丘腦旁正中動脈分別供應(yīng)雙側(cè)丘腦腹內(nèi)側(cè)區(qū)神經(jīng)核團，最常見；Ⅱ型為單側(cè)大腦后動脈P1段發(fā)出血管為兩側(cè)丘腦供血，又分兩種亞型：Ⅱa型，自一側(cè)大腦后動脈P1段發(fā)出的兩條丘腦旁正中動脈分別為雙側(cè)丘腦腹內(nèi)側(cè)供血；Ⅱb型，一側(cè)大腦后動脈近端發(fā)出單支丘腦旁正中動脈，此動脈分支為雙側(cè)丘腦腹內(nèi)側(cè)及中腦上部供血；Ⅲ型，穿通動脈起源于雙側(cè)大腦后動脈P1段鏈接的動脈弓[3]。AOP梗死的是由于丘腦Ⅱb型穿通動脈-Percheron動脈閉塞所致，由于雙側(cè)丘腦均由此動脈分支供血，因此當(dāng)發(fā)生Percheron動脈急性閉塞時可出現(xiàn)雙側(cè)丘腦對稱性梗死病灶[4]。

雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)丘腦綜合征（Bilateral Thalamus Ventromedial Syndrome, BTVS），是指AOP閉塞后導(dǎo)致雙側(cè)丘腦旁正中動脈供血區(qū)梗死引起的一系列特殊臨床表現(xiàn)綜合征[5]，因該病是腦血管病的一種，故病因與其他常見腦血管病病因類似，包括大動脈粥樣硬化、心源性栓塞、腦小血管病以及其他病因[6]。Ikeda報道了1例由于Percheron動脈假性動脈瘤引起雙側(cè)丘腦梗死的病例，提示著血管影像（CTA/DSA）對于疾病的病因診斷有著重要意義[7]。

Lazzaro依據(jù)影像表現(xiàn)將AOP梗死分為四種類型：在丘腦旁正中區(qū)受累的同時，伴或不伴有中腦和（或）丘腦前部受累。不同部位受累可出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)也各不相同。丘腦腹前核、板內(nèi)核和網(wǎng)狀核均是上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)（ARAS）傳導(dǎo)通路的組成部分，它們可以調(diào)整覺醒應(yīng)答。當(dāng)該區(qū)域雙側(cè)的神經(jīng)核團同時損傷時，可出現(xiàn)意識改變、注意力障礙等臨床癥狀，當(dāng)中腦背蓋部也遭受損傷時，還可引起眼球垂直運動障礙。少數(shù)患者發(fā)生丘腦旁正中損害時，可出現(xiàn)激動、不安等精神癥狀。雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)功能障礙時，可出現(xiàn)瞬時性記憶障礙。

Percheron動脈梗死可有典型的“三聯(lián)征”表現(xiàn)：（1）意識障礙：患者早期即以意識改變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)，可以表現(xiàn)為嗜睡-昏睡，嚴重者可出現(xiàn)昏迷。（2）眼球垂直運動癱瘓：中腦病變時患者可表現(xiàn)出雙眼垂直注視運動障礙，與中腦導(dǎo)水管周圍的動眼神經(jīng)E-W核及外側(cè)核、網(wǎng)狀核損傷有關(guān)。（3）記憶障礙：部分患者記憶障礙、虛構(gòu)癥狀明顯，這與累及丘腦前部的病灶有關(guān)，但是隨著時間推遲，可以逐漸緩解[8]。

Percheron動脈梗死的診斷應(yīng)注意與下列疾病鑒別：Wernike腦病、靜脈系統(tǒng)血栓形成、基底動脈尖綜合征、橋腦中央髓鞘溶解、局灶性認知障礙性癲癇、代謝性疾病、蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)感染、一氧化碳中毒等[9-10]。其中基底動脈尖綜合征的臨床表現(xiàn)為覺醒和行為障礙、眼球運動障礙、瞳孔改變等，同時出現(xiàn)記憶力減退，及視野缺損癥狀，少數(shù)病患可有視幻覺[11]，上述臨床表現(xiàn)與Percheron動脈梗死非常相似，此時影像（CT因其對后顱窩顯示欠清晰，MR的彌散序列及水抑制成像作為首選）對病灶的顯示為鑒別診斷提供了重要的支持，基底動脈尖綜合征患者，基底動脈閉塞多同時累及大腦后、小腦上和橋腦動脈，故而在影像表現(xiàn)上會出現(xiàn)除雙側(cè)丘腦外的其他部位病灶，如雙側(cè)小腦、雙側(cè)枕葉、中腦和雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)[12]。

Percheron動脈梗死單純依靠病史及查體往往容易誤診。其特殊的影像學(xué)表現(xiàn)可以為臨床醫(yī)師提供一定的幫助，中腦“V字征”對AOP閉塞有提示意義。其表現(xiàn)指在核磁Flair及DWI序列上可看到中腦腳尖窩處V字形高信號表現(xiàn)，形成其影像特殊改變與公干的丘腦旁正中動脈閉塞有關(guān)。有學(xué)者認為Percheron動脈比較細小且變異多，MRA甚至是DSA對AOP閉塞的診斷率都很低[13]。

3 總結(jié)

據(jù)統(tǒng)計Percheron動脈梗死占所有缺血性腦卒中發(fā)病的0.1%～2%[14]，臨床較少見，國內(nèi)外的報道多為個案報道，其特征性的臨床表現(xiàn)（意識改變、眼動障礙、記憶減退）及影像學(xué)特點（雙側(cè)丘腦梗死、中腦V形征），可以幫助臨床醫(yī)師早期識別、診斷，并在有條件的醫(yī)療單位早期靜脈溶栓治療，以此提高生存率，改善預(yù)后，減少遺留神經(jīng)功能缺失[15]。