老年十二指腸降段不完全型環(huán)狀胰腺一例及文獻復(fù)習(xí)

費曉斌，王黔，2

1.貴州醫(yī)科大學(xué)，貴州 貴陽 560004；2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院，貴州 貴陽 560004

臨 床 資 料

病人，女性，62歲，因反復(fù)腹痛1年加重1周于2019年10月9日入院，為上腹部陣發(fā)性疼痛，疼痛發(fā)作時較劇烈，向右背部放射，能承受，多在夜間發(fā)作，伴惡心、嘔吐，嘔吐1～2次/d，為胃內(nèi)容物，無明顯異味，皮膚鞏膜黃染。1年來間斷就診于內(nèi)科，自訴予以抑酸、促進胃蠕動、中藥(具體不詳)等藥物治療，腹痛癥狀未見明顯改善。入院前1周腹痛頻率較前增加并持續(xù)不能緩解。病人自發(fā)病以來，神志清楚，精神較差，大便2～3次/d，呈黃色干便，小便正常，茶色，體重下降約10 kg。無特殊既往史。入院時體格檢查：體溫36.0 ℃，脈搏82次/min，呼吸19次/min，血壓101/62 mmHg，體質(zhì)量指數(shù)(BMI)22.22 kg/m2，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清楚，心肺無異常，皮膚鞏膜黃染，腹平，未見胃腸型蠕動波，未見腹部靜脈曲張，腹軟，上腹部壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝、脾肋下未捫及，肝頸征陰性，墨菲征陰性，無震水音、移動性濁音陰性，腸鳴音4次/min。實驗室檢查：白細(xì)胞計數(shù)5.6×109/L，血紅蛋白132.0 g/L，血小板計數(shù)215.0×109/L，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)267.3 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)236.2 U/L，總膽紅素(TBIL)151.8 μmol/L，直接膽紅素(DBIL)110.0 μmol/L，間接膽紅素(IBIL)41.8 μmol/L，白蛋白(ALB)42.9 g/L，三酰甘油(TG)2.2 mmol/L，膽固醇(CHOL)6.1 mmol/L，血清淀粉酶(AMY)48.6 U/L，CA19-9 241.6 U/mL，腹部超聲：肝內(nèi)外膽管擴張。影像學(xué)資料，上腹部增強CT(圖1)：(1)低位膽道梗阻征象，膽囊積液，十二指腸降部局部被胰頭包埋，考慮可能環(huán)狀胰腺壓迫十二指腸壺腹部所致，壺腹部病灶不能排除，需結(jié)合MRI及內(nèi)鏡檢查；(2)環(huán)狀胰腺，考慮發(fā)育所致。進一步上腹部MRI平掃+增強：(1)膽總管下段內(nèi)泥砂樣結(jié)石并低位膽道梗阻？建議內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影(ERCP)；(2)環(huán)狀胰腺。入院后予以抗感染、止痛、補液、營養(yǎng)支持治療，入院血清AMY、TBIL進行性升高，最高為血清AMY 1 438.0 U/L，TBIL 204.8 μmol/L。病人既往無膽石癥病史，結(jié)合病人輔助檢查及癥狀，考慮為環(huán)狀胰腺引起的膽道梗阻及膽源性胰腺炎可能大，且病人腫瘤標(biāo)志物升高，不排除膽胰惡性腫瘤可能。有急診ERCP指征，遂行ERCP明確膽道梗阻原因。ERCP提示：(1)ERCP插管未成功(圖2)；(2)膽囊泥砂樣結(jié)石(術(shù)中見排石)；(3)十二指腸壺腹部粗糙性質(zhì)？病理活檢(十二指腸壺腹部組織)：黏膜慢性炎癥，其內(nèi)可見壞死，炎性滲出及增生肉芽組織。術(shù)后頭孢哌酮舒巴坦鈉聯(lián)合嗎林硝唑抗感染，外周靜脈營養(yǎng)支持，抑制胰液分泌，奧美拉唑抑制胃酸，護肝等嚴(yán)格內(nèi)科治療5 d，治療后復(fù)查血生化：TBIL 28.6 μmol/L，DBIL 22.2 μmol/L，AMY 82.0 U/L，上腹部MRI平掃+增強：(1)膽總管下段內(nèi)泥砂樣結(jié)石較前減少，低位膽道梗阻較前減輕，膽汁淤積較前減輕；(2)環(huán)狀胰腺。經(jīng)15 d治療后出院，出院時腹痛、黃疸癥狀明顯緩解。出院后隨訪3個月無腹痛、黃疸復(fù)發(fā)。

討 論

早在1818年Tiedermann首次報道了環(huán)狀胰腺，1862年由Ecker正式命名[1-2]。環(huán)狀胰腺是一種罕見的胰腺先天性畸形，表現(xiàn)為胰腺組織部分或全部環(huán)繞十二指腸。Lecco[3]提出的胚胎發(fā)育假說可解釋十二指腸降段環(huán)狀胰腺的形成，但不能解釋更罕見的十二指腸水平段環(huán)狀胰腺[4]，Reutter等[5]提出基因缺陷也可影響胰腺正常發(fā)育成型。由此可見環(huán)狀胰腺形成并非受單一因素影響。

圖1 上腹部CT A.十二指腸降部局部被胰頭包繞；B.膽總管增寬；C.壺腹部開口于胰頭部包繞段內(nèi)；D.膽囊增大

圖2 內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影(ERCP) A.十二指腸乳頭；B.插管；C.泥砂樣結(jié)石；D.壺腹部粗糙；E.活檢

迄今為止，大多數(shù)文獻報告的病例為嬰兒或新生兒，據(jù)外國學(xué)者統(tǒng)計環(huán)狀胰腺的發(fā)病率在1/6 000至1/1 000之間[6]，其發(fā)病率與性別無關(guān)[7]。胰腺的異常發(fā)育在胚胎期已經(jīng)發(fā)生，故新生兒病患多因十二指腸降段被環(huán)狀胰腺不同程度壓迫而較早地出現(xiàn)上消化道不全梗阻引起的嘔吐而被確診[8]，嘔吐物多為膽汁性[9-10]，但患兒反復(fù)出現(xiàn)非膽汁性嘔吐不排除由環(huán)狀胰腺引起的十二指近端梗阻可能[11]，且患兒常伴有其他的先天性發(fā)育異常[12]。成人環(huán)狀胰腺癥狀通常不相同，多表現(xiàn)為慢性上腹痛或腹痛(69%)、惡心或嘔吐，少數(shù)可表現(xiàn)為消化性潰瘍、胰腺炎、十二指腸梗阻或膽道梗阻引起的有關(guān)并發(fā)癥[13]。成人病人早期可無癥狀，在疾病的發(fā)展過程中，逐漸壓迫和阻塞十二指腸并繼發(fā)慢性胰腺炎、胃及十二指腸潰瘍等疾病而被確診。環(huán)狀胰腺可引起罕見的阻塞性黃疸，甚至跟胰腺惡性腫瘤存在一定的相關(guān)性[14-15]。沒有癥狀的環(huán)狀胰腺環(huán)狀時很難被早期發(fā)現(xiàn)，在文獻報道的成人環(huán)狀胰腺病例中，有1/2至2/3的病人早期甚至終身無臨床癥狀，部分病人隨著病情發(fā)展會在30～60歲之間自動出現(xiàn)癥狀，通常表現(xiàn)為腹痛[16]。

目前環(huán)狀胰腺的診斷主要依靠影像學(xué)。Xiang等[17]提出：環(huán)狀胰腺的“鱷魚顎征”，是指環(huán)形胰腺在CT顯示胰腺組織向十二指腸前后延伸中，形成一個與十二指腸相鄰的組織銳角(類似于顎)，該征象為環(huán)狀胰腺CT下的特異性影像表現(xiàn)。在新生兒或嬰兒十二指腸梗阻時，平片可見到典型雙泡征，由梗阻近端的十二指腸和胃呈進行性積氣、積液并擴張引起。但在十二指腸完全或接近完全梗阻的情況下，平片可能不能顯示典型的雙泡征[18]；通過消化道造影觀察環(huán)狀胰腺病人可見造影劑通過狹窄段緩慢，耗時長；通過十二指腸鏡可見被環(huán)狀胰腺包裹段的十二指腸腸腔狹窄；CT、MRI、超聲內(nèi)鏡及ERCP可發(fā)現(xiàn)胰腺組織環(huán)繞十二指腸直接征象[19]，若環(huán)狀胰腺病人存在膽道梗阻，ERCP還可明確膽道梗阻原因。針對環(huán)狀胰腺首選輔助檢查的問題，Chevallier等[20]認(rèn)為MRI結(jié)合壓脂序列和MRCP(磁共振胰膽管成像)可作為成人環(huán)狀胰腺的非侵襲性的首選檢查。而國內(nèi)學(xué)者提出成人環(huán)狀胰腺首選影像學(xué)檢查為CT，嬰幼兒環(huán)狀胰腺首選檢查為高頻超聲，高頻超聲確診新生兒十二指腸梗阻的總體診斷率為93.8%，在新生兒十二指腸梗阻病因診斷上有較高的準(zhǔn)確性[21-22]。然而每種成像方式都有其自身的局限性，故仍有40%的環(huán)狀胰腺病人需要通過手術(shù)來確診[23]，當(dāng)需行手術(shù)確診時可首選腹腔鏡探查。

當(dāng)環(huán)狀胰腺病人出現(xiàn)明顯癥狀時，如十二指腸梗阻、梗阻性黃疸等則需要手術(shù)干預(yù)。主要的手術(shù)方式有：十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)、胃空腸吻合術(shù)、十二指腸空腸吻合術(shù)、胰腺切除術(shù)。其中最常用術(shù)式是十二指腸前壁與十二指腸前壁菱形吻合術(shù)，其保持了消化道的連續(xù)性，比較符合生理，減少盲袢的形成[24]。若行胃空腸吻合術(shù)(無論是否存在胃切除)需額外行迷走神經(jīng)切斷術(shù)，否則容易引發(fā)吻合口潰瘍；十二指腸空腸吻合術(shù)術(shù)后容易引起粘連的C環(huán)。胰腺切除術(shù)與術(shù)后胰腺炎、胰瘺和胰腺功能不全等并發(fā)癥的發(fā)生呈正相關(guān)，術(shù)后胰瘺可引起強烈炎癥反應(yīng)，引起周圍組織不同程度的損害，更有甚者導(dǎo)致嚴(yán)重的全身炎癥反應(yīng)。所以胰腺切除術(shù)主要應(yīng)用于環(huán)狀胰腺合并有胰腺來源的惡性腫瘤病人[25]。

本文報道的老年有癥狀的環(huán)狀胰腺病人既往未曾發(fā)病，實屬罕見，主要臨床表現(xiàn)為不明原因的上腹部疼痛伴有黃疸，入院實驗室檢查腫瘤標(biāo)志物升高，病程中血淀粉酶、膽紅素進行升高，上腹部疼痛癥狀加重，CT見部分十二指腸被胰頭組織包繞的直接征象，且胃十二指腸鏡排除惡性腫瘤或其他器官組織壓迫引起膽道梗阻。病人考慮為環(huán)狀胰腺合并梗阻性黃疸(惡性腫瘤引起不排除)、急性膽源性胰腺炎，符合文獻報道的常見癥狀。本例病人出現(xiàn)癥狀后行ERCP擬明確診斷并解除膽道梗阻，ERCP未能成功插管，術(shù)中見膽總管泥砂樣結(jié)石并排石，未見惡性腫瘤。術(shù)后應(yīng)用胰酶抑制劑、抗感染、補液、糾正電解質(zhì)失衡、營養(yǎng)支持等治療，出院前病人膽紅素、血淀粉酶均恢復(fù)正常值，并且腹痛、黃疸癥狀均明顯好轉(zhuǎn)?；仡櫜∈?，CT檢查見膽管下段泥砂樣結(jié)石梗阻引起，可能與結(jié)石梗阻或膽總管與主胰管匯合部異常相關(guān)，腫瘤標(biāo)志物升高可能與膽汁淤積相關(guān)。ERCP未能成功插管主要因膽道梗阻引起壺腹部組織水腫。結(jié)合文獻，本文敘述的梗阻性黃疸是環(huán)狀胰腺罕見的臨床表現(xiàn)，為環(huán)狀胰腺引起的間接結(jié)果，環(huán)狀胰腺部分包繞十二指腸降段，胰膽管匯合處異常，從而導(dǎo)致膽總管下段膽汁排泄障礙，形成膽總管結(jié)石，進而引起腹痛、黃疸。

環(huán)狀胰腺在成人中罕見，胰腺不完全包繞十二指腸可能終生無癥狀。當(dāng)成年病人出現(xiàn)不明原因的腹痛、黃疸時該疾病不能排除，消化道造影、CT、ERCP和MRCP是常用的影像學(xué)診斷方法，可結(jié)合臨床癥狀靈活選擇。結(jié)合本病例，若病人考慮為環(huán)狀胰腺合并梗阻性黃疸時，可盡早行ERCP進行干預(yù)，不僅可明確診斷亦可明確梗阻原因，并排除環(huán)狀胰腺合并惡性腫瘤可能，但術(shù)前需評估病人一般情況，排除禁忌證，積極準(zhǔn)備應(yīng)對ERCP術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。對不同的病人采用不同的治療措施，非完全型環(huán)狀胰腺可嚴(yán)格內(nèi)科治療或介入干預(yù)改善其癥狀；而引起十二指腸梗阻的環(huán)狀胰腺，手術(shù)治療則為首選治療方案。