顯微手術(shù)治療硬脊膜動(dòng)靜脈瘺16例

劉應(yīng)剛 郭浩然 宋曉斌

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是椎管內(nèi)血管畸形最常見(jiàn)的一種類型，是由供應(yīng)神經(jīng)根或脊髓的小血管在椎間孔附近通過(guò)硬脊膜與脊髓表面靜脈直接溝通，形成動(dòng)靜脈短路，從而大量動(dòng)脈血直接進(jìn)入引流靜脈，久之形成靜脈擴(kuò)張、“靜脈動(dòng)脈化”，出現(xiàn)靜脈高壓綜合征[1，2]。SDAVF 以脊髓的慢性、進(jìn)行性損害為主要表現(xiàn)，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診、漏診，從而延誤治療，增加脊髓神經(jīng)功能的損傷甚至造成永久性脊髓損傷[3]。2016 年10 月至2019 年10 月收治16 例SDAVF，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料16 例中，男13 例，女3 例；年齡17～62歲，平均（47.33±8.28）歲；病程2～32個(gè)月，平均12.86個(gè)月。16例均有不同程度下肢無(wú)力表現(xiàn)，14例有感覺(jué)障礙（包括麻木、痛溫覺(jué)減退/過(guò)敏），4例有腰部及下肢疼痛，9例大小便功能障礙。

1.2 影像學(xué)檢查 術(shù)前MRI常見(jiàn)脊髓腫脹，髓內(nèi)片狀連續(xù)的稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)改變，髓周伴有蚯蚓狀異常血管留空影。DSA 檢查清楚見(jiàn)到供血?jiǎng)用}、瘺口位置及粗大迂曲的引流靜脈，本文病例均為單一瘺口，瘺 口 來(lái) 源 上 中 胸 段（T1～T8）5 例、下 胸 段（T9～T12）6例、腰段5例。

1.3 治療方法16 例均行顯微手術(shù)治療。術(shù)前DSA檢查明確診斷及瘺口節(jié)段，確定手術(shù)范圍。采用俯臥位，后正中入路。根據(jù)術(shù)前X 線檢查及術(shù)中C 臂精確定位到瘺口節(jié)段椎體，沿骨膜下分離椎旁肌，暴露相應(yīng)椎板及棘突，使用高速銑刀或超聲骨刀分離全椎板。顯微鏡下剪開(kāi)并懸吊硬脊膜，切開(kāi)硬脊膜時(shí)確保蛛網(wǎng)膜完整，避免損傷脊髓及表面引流靜脈。鈍性分開(kāi)蛛網(wǎng)膜，常在脊髓背側(cè)可見(jiàn)迂曲、粗大動(dòng)脈化的引流靜脈，沿引流靜脈分離至瘺口側(cè)神經(jīng)根袖套處探查瘺口位置所在。確定瘺口位置后，小功率滴水雙極電凝灼閉瘺口，觀察引流靜脈，可見(jiàn)靜脈壓力降低，嚴(yán)格止血，縫合蛛網(wǎng)膜及硬脊膜，還納椎板，使用鈦板連接片穩(wěn)妥復(fù)位。術(shù)中使用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)。

2 結(jié)果

術(shù)后通過(guò)門診及電話隨訪3～26個(gè)月，平均14個(gè)月。術(shù)后半年：6例肌力恢復(fù)正常，7例恢復(fù)至4級(jí)，2例恢復(fù)至2～3級(jí)，1例雙下肢截癱恢復(fù)至1級(jí)。術(shù)后1 年：11 例肌力恢復(fù)正常，4 例恢復(fù)至4 級(jí)，1 例恢復(fù)至3級(jí)。4例腰腿部疼痛術(shù)后癥狀消失。9例大小便功能障礙中，7例好轉(zhuǎn)，2例無(wú)變化。

3 討論

SDAVF 常以逐漸進(jìn)展的脊髓功能障礙起病，少數(shù)呈急性加重；早期癥狀隱匿，可能就診于神經(jīng)內(nèi)科、骨科、泌尿外科等，常被誤診為脊髓炎、椎間盤突出癥、前列腺增生等[4]。早期常出現(xiàn)步態(tài)姿勢(shì)異常、感覺(jué)障礙、肢體無(wú)力癥狀，隨著病程進(jìn)展，肢體無(wú)力及感覺(jué)障礙更為明顯[5]。Donghai 等[6]報(bào)道，326 例SDAVF 中，約81.3%的病人首診被誤診，71.8%的病人有不同程度的下肢肌力減退，70.2%的病人有感覺(jué)異常。有報(bào)道指出頸部SDAVF 可出現(xiàn)四肢無(wú)力的表現(xiàn)，但十分少見(jiàn)[7]。大約一半的病人首發(fā)癥狀為感覺(jué)障礙，但確診時(shí)可達(dá)90%[8]。括約肌功能障礙導(dǎo)致的大小便功能障礙是病程進(jìn)展的特征。Yu等[9]報(bào)道指出急性加重的SDAVF病人，初期有良好的自發(fā)恢復(fù)，逐漸加重的病人進(jìn)一步惡化的風(fēng)險(xiǎn)非常高，因此，此類病人建議早期干預(yù)。

MRI 是SDAVF 首選檢查方式，典型特點(diǎn)：①表現(xiàn)出脊髓增粗，T2像稍高信號(hào)，T1像低信號(hào)，病變節(jié)段脊髓水腫，甚至變性壞死；②T2像見(jiàn)脊髓表面或腰椎管內(nèi)蛇狀迂曲異常血管留空影，增強(qiáng)后可見(jiàn)血管強(qiáng)化，位于脊髓腹側(cè)及背側(cè)，但多數(shù)位于背側(cè)。由于MRI 異常信號(hào)與瘺口位置并不一致，故不能僅靠MRI 明確瘺口位置[10]，但可用于初步篩查及術(shù)后隨訪[11]，為進(jìn)一步選擇性脊髓血管造影提供參考。目前診斷SDAVF金標(biāo)準(zhǔn)仍是血管造影，選擇性脊髓血管造影可以顯示供血的血管、瘺口的位置及引流靜脈的范圍，為手術(shù)提供更多的信息。

SDAVF 的治療目的是消除瘺口，緩解靜脈淤血和靜脈高壓。目前，已經(jīng)認(rèn)識(shí)到阻斷引流靜脈和切除硬脊膜上的瘺口可以達(dá)到相同的療效，包括顯微手術(shù)治療灼閉瘺口和血管內(nèi)介入栓塞封堵瘺口。顯微手術(shù)直接灼閉瘺口，永久性阻斷分流，復(fù)發(fā)率低，治愈率可達(dá)98%[12]。手術(shù)成功的關(guān)鍵在于術(shù)中判斷瘺口位置。術(shù)前根據(jù)瘺口節(jié)段打開(kāi)椎管，于神經(jīng)根袖附近尋找瘺口，在準(zhǔn)確確定瘺口的情況下予以灼閉。但術(shù)中應(yīng)注意，探查瘺口位置時(shí)，避免過(guò)度牽拉脊髓，必要時(shí)松解齒狀韌帶后操作，注意保護(hù)脊髓表面血管。對(duì)于小的靜脈性出血，予以明膠或腦棉壓迫止血。通常引流靜脈迂曲匍匐于脊髓背側(cè)或腹側(cè)，伴有軟腦膜增厚，切勿強(qiáng)行分離。因瘺口位置靠近神經(jīng)根袖附近，且引流靜脈“動(dòng)脈化”，應(yīng)注意與根髓動(dòng)脈相鑒別，雙極電凝瘺口時(shí)，避免損傷神經(jīng)根。電凝時(shí)，應(yīng)注意輸出功率小，輔以滴水，避免粘連及減小熱效應(yīng)損傷。術(shù)后嚴(yán)密縫合硬脊膜防止腦脊液漏。術(shù)后輔以椎板成形術(shù)還納椎板，不僅可以減少硬膜粘連，還可以恢復(fù)一定脊柱穩(wěn)定性減輕遲發(fā)性畸形，對(duì)于鏈接片固定還納椎板后骨性愈合較好，也能較少腦脊液漏。

總之，顯微手術(shù)灼閉瘺口治療SDAVF有明顯的效果，但術(shù)前已有嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙的病人，術(shù)后癥狀改善的可能性較小。我們認(rèn)為，一旦有下肢運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)功能障礙、括約肌功能障礙時(shí)，警惕SDAVF，行MRI 檢查見(jiàn)到典型迂曲血管流空影時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步行DSA 檢查，早期診斷和早期治療是改善神經(jīng)功能的關(guān)鍵。