左側(cè)額葉Rosai-Dorfman病1例

曹 杰 韋 可 姚國(guó)杰

1 病例資料

60 歲男性，因突發(fā)意識(shí)喪失2 h 入院。體格檢查未見(jiàn)明顯神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征。入院頭顱CT示左側(cè)額部可見(jiàn)一稍高密度影，周邊可見(jiàn)水腫帶（圖1A）。頭顱MRI 增強(qiáng)示左側(cè)額頂部顱板下見(jiàn)一寬基底、半圓形高信號(hào)影，大小約25 mm×28 mm×19 mm，邊界清楚，鄰近腦實(shí)質(zhì)受壓，并可見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化水腫信號(hào)（圖1B～D）。腦電圖可見(jiàn)異常慢波。術(shù)前診斷左側(cè)額葉腦膜瘤。神經(jīng)導(dǎo)航及電生理監(jiān)測(cè)下開(kāi)顱手術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤呈灰紅色，質(zhì)地較韌，血供豐富，與周圍組織界限尚清，術(shù)中血管保護(hù)良好、未損傷靜脈。術(shù)后病理診斷為左側(cè)額葉Rosai-Dorfman 病。術(shù)后復(fù)查頭部CT 顯示術(shù)區(qū)水腫緩解緩慢（圖1E～G），脫水治療時(shí)間較長(zhǎng)。復(fù)查24小時(shí)長(zhǎng)程視頻腦電圖可見(jiàn)異常慢波。術(shù)后未予放化療。出院時(shí)術(shù)區(qū)仍有水腫。術(shù)后隨訪6個(gè)月未再發(fā)癲癇，偶有頭暈，無(wú)其他不適。術(shù)后6個(gè)月復(fù)查頭顱MRI增強(qiáng)示水腫消失（圖1H～I(xiàn)）。

圖1 左側(cè)額葉Rosai-Dorfman 病手術(shù)前后影像學(xué)表現(xiàn)

2 討論

羅道?。≧osai-Dorfman disease，RDD）又稱竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病，是一種罕見(jiàn)的、病因不明的良性組織細(xì)胞增生性疾病，病因尚不明確，可能和病毒感染、免疫系統(tǒng)失調(diào)有關(guān)。RDD 可累及全身各部位，最常見(jiàn)于淋巴結(jié)，也可出現(xiàn)淋巴結(jié)外受累，如鼻腔、口腔、咽喉、眼眶、軟組織、皮膚、骨骼、下呼吸系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)等。顱內(nèi)RDD極為少見(jiàn)。

原發(fā)性顱內(nèi)RDD的臨床特征和影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性，臨床表現(xiàn)多與病變的位置、大小及壓迫程度有關(guān)，可表現(xiàn)為頭痛、癲癇、肢體癱瘓、感覺(jué)異常、垂體功能紊亂、神經(jīng)功能障礙等為主，部分病人可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。原發(fā)性顱內(nèi)RDD的確診依靠病理檢查。該病需與朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥、富于淋巴漿細(xì)胞型腦膜瘤、惡性的纖維組織細(xì)胞瘤、慢性非特異性炎癥等相鑒別。

由于顱內(nèi)RDD罕見(jiàn)，治療方案及效果尚不明確。目前認(rèn)為手術(shù)切除病變是顱內(nèi)RDD最有效的治療方法，多數(shù)病人術(shù)后無(wú)復(fù)發(fā)。本文病例腫瘤全切除術(shù)后復(fù)查腦電圖可見(jiàn)異常慢波，出院后未口服抗癲癇藥物；隨訪6個(gè)月無(wú)癲癇發(fā)作，復(fù)查MRI增強(qiáng)示水腫消失、腫瘤未復(fù)發(fā)。

總之，顱內(nèi)RDD非常罕見(jiàn)，影像學(xué)表現(xiàn)易誤診為腦膜瘤，因此，對(duì)腦膜或腦表面有類似影像學(xué)表現(xiàn)時(shí)，除考慮腦膜瘤外，還需考慮顱內(nèi)RDD；以癲癇為單發(fā)癥狀顱內(nèi)原發(fā)RDD，若腫瘤完全切除，即使術(shù)后復(fù)查腦電圖異常慢波，也不需要預(yù)防性應(yīng)用抗癲癇藥物；術(shù)后顱內(nèi)水腫可能存在較長(zhǎng)時(shí)間，甘露醇及白蛋白治療效果欠佳，若無(wú)頭痛、反應(yīng)遲鈍、意識(shí)障礙等顱內(nèi)壓增高癥狀，可臨床觀察；顱內(nèi)RDD 沒(méi)有規(guī)范的治療指南，即使是目前認(rèn)為最有效的完全切除病變，也存在復(fù)發(fā)，因此長(zhǎng)期隨訪對(duì)治療方案及評(píng)估預(yù)后具有重要意義。