兒童神經(jīng)內(nèi)科?？漆t(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)的策略

田茂強(qiáng)，雷文婷，郎長會，陳靜，李娟，束曉梅

目前全球兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生處于緊缺狀態(tài)，我國兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生緊缺更明顯[1-2]，而二孩政策的開放進(jìn)一步加劇了這一現(xiàn)象。自2016年《關(guān)于加強(qiáng)兒童醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)改革與發(fā)展的意見》印發(fā)以來，國家已加大對兒科本科、研究生教育的投入，同時也加強(qiáng)了兒科專業(yè)住院醫(yī)師的規(guī)范化培訓(xùn)，擇優(yōu)遴選兒科(含兒外科)專業(yè)基地586個，近3年累計招收培養(yǎng)兒科專業(yè)住院醫(yī)師1.3萬人[3]。但由于兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病的特殊性，兒科全科醫(yī)生培養(yǎng)不能滿足兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生的需求，兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生更需要全面的、系統(tǒng)的專業(yè)化培訓(xùn)，但目前我國兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)僅在少數(shù)發(fā)達(dá)地區(qū)醫(yī)療機(jī)構(gòu)開展，兒童神經(jīng)內(nèi)科住院醫(yī)生規(guī)范化培訓(xùn)亟待全面展開。本文就兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生規(guī)范化培訓(xùn)的必要性及可能的培訓(xùn)策略進(jìn)行分析。

1 兒童神經(jīng)內(nèi)科的特殊性

1.1 兒童神經(jīng)內(nèi)科的特點

兒童期血腦屏障發(fā)育、神經(jīng)軸突、髓鞘發(fā)育不完善，免疫系統(tǒng)發(fā)育不健全，使得許多先天性及后天獲得性疾病均可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此其病因診斷困難，需要更全面的基礎(chǔ)知識、更專業(yè)的輔助檢查協(xié)助尋找病因。

兒童遺傳性疾病中累及神經(jīng)系統(tǒng)的比例高于其他任何系統(tǒng)，目前已發(fā)現(xiàn)多達(dá)1 500余個基因突變與罕見的神經(jīng)發(fā)育障礙有關(guān)[4]。對此類疾病及時準(zhǔn)確的診斷對患兒及家庭無論是合理的治療選擇、為癥狀前患兒爭取最佳治療時機(jī)、為患兒預(yù)后和復(fù)發(fā)風(fēng)險的評估及建議及為優(yōu)生優(yōu)育提供保障均具有重要意義。但由于神經(jīng)系統(tǒng)疾病本身的復(fù)雜性，常多系統(tǒng)受累、神經(jīng)遺傳病從發(fā)病到確診往往是一個復(fù)雜、冗長且費(fèi)用昂貴的過程[5-6]。兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病的上述特性決定了兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生的特殊性，需要比其他專業(yè)更全面的、系統(tǒng)的理論知識及思維，也需要掌握特殊的專業(yè)技能。

1.2 兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師需掌握的特殊操作技能

腰椎穿刺術(shù)是兒童神經(jīng)內(nèi)科的基本技能之一，其目的是①了解顱內(nèi)壓；②了解腦脊液(CSF)的性質(zhì)；③治療作用，可用于特殊疾病治療給藥途徑，如結(jié)核性腦膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血患兒的腦脊液置換及給藥等。硬膜下穿刺是兒童神經(jīng)內(nèi)科常用的治療與診斷技術(shù)，硬膜下積液(膿、血)是兒童時期細(xì)菌性腦膜炎常見的并發(fā)癥之一，對于積液量多或明顯積膿者需進(jìn)行穿刺抽取及給予硬膜下給藥治療。

1.3 兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生還需獨立閱讀、分析特殊輔助檢查結(jié)果

兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生還需獨立閱讀、分析特殊輔助檢查結(jié)果。主要包括分子遺傳學(xué)、神經(jīng)影像學(xué)及腦電圖等。

由于遺傳性疾病累及神經(jīng)系統(tǒng)比例較高及測序成本的下降，分子遺傳學(xué)檢測在神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷中應(yīng)用價值越來越大[7]。目前用于臨床遺傳學(xué)檢測單基因遺傳病的篩查技術(shù)主要有如下幾種： Sanger測序，也稱一代測序，該技術(shù)雖然檢測精準(zhǔn)，但是速度慢且產(chǎn)出低，目前用于表型比較明確的疾病檢測或用于二代測序后陽性位點驗證工作。二代測序(Next generation sequencing,NGS)技術(shù)耗時少，產(chǎn)出高，但是質(zhì)控要求高，對分析人員要求高，可能測出很多陽性基因，需根據(jù)表型、遺傳模式及其他相關(guān)的輔助檢查挑選出可能的致病性突變?，F(xiàn)在更多專家建議可行家系全外顯子分析，以提高遺傳性疾病的陽性率[8]。

隨著神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展，使得神經(jīng)內(nèi)科的疾病診斷越來越依賴該技術(shù)。而在培訓(xùn)期間需要做到獨立閱讀頭顱計算機(jī)斷層(CT)及頭顱MRI掃描。頭顱CT掃描主要是針對各組織密度差異進(jìn)行分辨區(qū)分，來發(fā)現(xiàn)可疑的病變位置，主要對大的占位、炎癥性疾病，對出血、鈣化等較MRI敏感，但對于小的病灶不如MRI敏感。頭顱MRI已經(jīng)成為神經(jīng)內(nèi)科疾病診斷的重要工具之一。MRI比CT有更多的掃描序列可選擇，包括T1加權(quán)像(T1WI)、T2加權(quán)像(T2WI)、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列 (FLAIR)及彌散加權(quán)像(DWI)等。其可區(qū)分灰白質(zhì)情況、病灶性質(zhì)、細(xì)胞毒性水腫及血管源性水腫等，特殊掃描如SWI還能區(qū)分出血和特殊礦物質(zhì)沉積等。

腦電圖能夠了解疾病對神經(jīng)細(xì)胞電生理的影響，也是神經(jīng)內(nèi)科的重要檢查手段之一，特別是對于癲癇的診斷、癲癇術(shù)前評估及腦炎等的診斷具有重要價值。

1.4 兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生需具備更高科研工作能力及更好的醫(yī)患溝通技巧

兒童神經(jīng)內(nèi)科各種疑難重癥、罕見病者比例較高，住院醫(yī)生應(yīng)該具有科研意識，善于查閱文獻(xiàn)，深入學(xué)習(xí)相關(guān)領(lǐng)域的理論。通過規(guī)范化培訓(xùn)，培養(yǎng)住院醫(yī)生嚴(yán)肅的科學(xué)態(tài)度、嚴(yán)密的科學(xué)方法和嚴(yán)謹(jǐn)?shù)目茖W(xué)作風(fēng)，培養(yǎng)團(tuán)隊協(xié)作精神及溝通能力[9]，從而提高診治危重癥患兒的綜合能力并擅于總結(jié)，為下一步參加科研工作作好準(zhǔn)備?，F(xiàn)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)中還包括研究生并軌培養(yǎng)，許多住院醫(yī)師同時也是專業(yè)學(xué)位碩士研究生，科研能力培養(yǎng)也是規(guī)范化培養(yǎng)的重要組成部份。

良好的醫(yī)患溝通是化解各類醫(yī)患矛盾的重要手段[10]。兒科面臨的患兒往往是不能敘述其不適癥狀的兒童，陪同他們的則是一群焦慮的家長，因此，兒科對醫(yī)患溝通技巧有更高的要求。

2 兒童神經(jīng)內(nèi)科住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)的策略及目標(biāo)

2.1 基本培養(yǎng)模式及基本知識培養(yǎng)

由于兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生的特殊性，兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生培養(yǎng)方案可參照其他專業(yè)培養(yǎng)方案(3+2)方案：3年普通兒內(nèi)科規(guī)范化培訓(xùn)合格后再進(jìn)行2年兒童神經(jīng)內(nèi)科規(guī)范化培訓(xùn)。

除了要求學(xué)員掌握兒科教材關(guān)于神經(jīng)系統(tǒng)的章節(jié)內(nèi)容外，還應(yīng)該要求每位學(xué)員認(rèn)真閱讀神經(jīng)專業(yè)經(jīng)典教材如《小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病》、《小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病基礎(chǔ)與臨床》及《Duus神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷學(xué)-解剖、生理、臨床》等。初級階段的學(xué)習(xí)可以病例結(jié)合講座方式進(jìn)行，或小講座結(jié)合自學(xué)的方式進(jìn)行，專門針對兒科神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)知識進(jìn)行教學(xué)。根據(jù)學(xué)員對知識的掌握情況分階段進(jìn)行考核，確保學(xué)員在培訓(xùn)期間對兒童神經(jīng)系統(tǒng)的基本知識的掌握，確保學(xué)員掌握神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷、定性診斷思路等。

2.2 特殊操作技能培養(yǎng)

由于部分學(xué)員在普通兒科培訓(xùn)輪轉(zhuǎn)階段未親自操作過腰椎穿刺及硬膜下穿刺，因此學(xué)員對穿刺操作可能存在恐懼、焦慮情緒。因此需對學(xué)員進(jìn)行必要的教學(xué)、操作演練等，以減少恐懼、焦慮情緒，提高穿刺成功率。

加拿大的一項研究評估了2種教學(xué)方式對培訓(xùn)學(xué)員腰椎穿刺操作過程中的焦慮評分差異[11]。一組住院學(xué)員通過上級醫(yī)師或?qū)Ｂ氠t(yī)師指導(dǎo)后自己嘗試腰椎穿刺，另外一組學(xué)員先在上級醫(yī)師指導(dǎo)后用模擬裝置進(jìn)行穿刺練習(xí)，再對患者進(jìn)行實際操作。結(jié)果顯示參加腰椎穿刺模擬培訓(xùn)組焦慮評分明顯低于另外一組，提示理論培訓(xùn)加模擬訓(xùn)練能提高穿刺者能力及減少焦慮情緒，尤其是在住院醫(yī)師培訓(xùn)的早期階段。因此，要求住院醫(yī)生從理論上先掌握操作的適應(yīng)癥、禁忌證、操作流程、可能出現(xiàn)的并發(fā)癥及處理，然后反復(fù)模擬訓(xùn)練，再在帶教老師的指導(dǎo)下進(jìn)行穿刺操作，這樣不但能提高操作成功率，也能降低住院醫(yī)生對操作的焦慮情緒。

2.3 特殊輔助檢查結(jié)果閱讀能力培養(yǎng)策略

特殊輔助檢查結(jié)果閱讀是神經(jīng)內(nèi)科住院醫(yī)師培養(yǎng)的重要內(nèi)容之一，因為定位、定性診斷除了依賴臨床癥狀與體征外，還高度依賴實驗室檢查結(jié)果。通過教學(xué)查房、早會后集體閱片、影像小冊子、相關(guān)文獻(xiàn)典型影像學(xué)特點，通過損傷部位與患兒對應(yīng)功能區(qū)障礙特點進(jìn)行記憶。有條件應(yīng)到專業(yè)影像科輪轉(zhuǎn)1～2個月。培訓(xùn)機(jī)構(gòu)應(yīng)加強(qiáng)影像閱讀，出科考核內(nèi)容應(yīng)涉及影像學(xué)分析。讓學(xué)員達(dá)到基本認(rèn)識各種神經(jīng)影像學(xué)檢查方法的優(yōu)劣性、根據(jù)不同目的選擇不同的掃描序列、基本認(rèn)識各種病灶在不同掃描序列的信號變化特點的能力。通過教學(xué)查房，典型患者遺傳學(xué)結(jié)果分析，讓學(xué)員講解每一份遺傳報告的符號的意義，并結(jié)合患兒情況分析結(jié)果與疾病之間的關(guān)系。結(jié)合患兒讓學(xué)員掌握神經(jīng)遺傳檢測適應(yīng)癥、常見遺傳方式、少見的遺傳模式及基本的遺傳分析方法等。腦電圖是神經(jīng)內(nèi)科特別是癲癇、腦炎及其他發(fā)作性疾病的重要診斷手段，因此應(yīng)該把腦電圖培訓(xùn)作為神經(jīng)電生理輪轉(zhuǎn)的必要階段，同時講座中必須有神經(jīng)電生理的相關(guān)內(nèi)容，根據(jù)患兒情況可作不定期腦電圖相關(guān)的講座。

2.4 科研能力及溝通技巧培養(yǎng)

根據(jù)我科多年的培訓(xùn)經(jīng)驗，認(rèn)為讀書報告的方式是最有效的學(xué)習(xí)輔助檢查的方法。在學(xué)員所管的患兒里面挑選具有教學(xué)意義或較疑難的病例，讓所有學(xué)員翻閱相關(guān)書籍，查文獻(xiàn)，以讀書報告形式讓管床學(xué)員作為主講開展學(xué)習(xí)，讓所有人參與討論，既能以病例形式開展學(xué)習(xí)，避免單純講座的枯燥，也提高了所有學(xué)員的參與性，還能提高通過文獻(xiàn)解決臨床問題的能力，提高科研水平。和諧 、良好的醫(yī)患關(guān)系的前提是要對疾病有深入的認(rèn)識，學(xué)習(xí)常見病的發(fā)生發(fā)展是切入點。學(xué)員應(yīng)認(rèn)識到一名合格的醫(yī)生僅僅知曉如何診治疾病是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的，建立和諧、良好的醫(yī)患關(guān)系也是臨床工作的重要部分，有時甚至是決定治療是否成功的關(guān)鍵[12]。扎實的專業(yè)基礎(chǔ)知識是良好醫(yī)患溝通的前提，學(xué)員除了努力學(xué)習(xí)基礎(chǔ)知識外，還應(yīng)在上級醫(yī)師的指導(dǎo)下，學(xué)會有效地與患兒和家長溝通、指導(dǎo)其配合完成治療，并在臨床中多觀摩學(xué)習(xí)，逐步提高醫(yī)患溝通能力。

總之，雖然在我國兒科醫(yī)生緊缺的背景下進(jìn)行兒童神經(jīng)內(nèi)科住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)困難重重，但是兒童神經(jīng)內(nèi)科住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)是提高兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療水平的必經(jīng)之路?？赏ㄟ^高年資醫(yī)師帶教、模擬操作、讀書報告及特殊輔助檢查結(jié)果閱讀專項培訓(xùn)等方法提高兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生規(guī)范化培訓(xùn)的效果。