支氣管肺類癌的CT 表現(xiàn)及文獻(xiàn)回顧

熊煒?lè)?劉國(guó)順 楊蕊夢(mèng) 陳明旺

廣州市第一人民醫(yī)院 (廣州 510180)

類癌 (carcinoid) 是一種好發(fā)生于消化道的低度惡性腫瘤, 發(fā)生于肺部的類癌極其少見(jiàn), 約占肺部腫瘤的1% ～2%[1]。 肺類癌又稱為支氣管肺類癌 (bronchopulmonary carcinoid, BPC), 在病理上依據(jù)腫瘤有絲分裂及壞死的不同主要分為低度惡性的典型類癌 (typical carcinoid, TC) 與中度惡性的不典型類癌 (atypical carcinoid, AC), 其影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性, 易發(fā)生誤診或漏診, 確診常需要依靠病理[2]。 本研究收集分析8 例經(jīng)病理證實(shí)的肺類癌患者臨床及CT 影像學(xué)資料, 并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn), 為該疾病的診斷提供更多幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集廣州市第一人民醫(yī)院2012 年10 月—2019年10 月間收治的經(jīng)病理證實(shí)的8 例肺類癌患者的臨床及影像學(xué)資料, 其中男6 例, 女2 例, 年齡40 ～66 歲, 平均 (53.8 ±8.2) 歲。 臨床上病程長(zhǎng)短不一, 因咳嗽癥狀就診3 例, 均伴咯血或痰中帶血, 其中干咳2 例, 伴胸悶、 胸痛1 例; 因胸痛及咯血癥狀就診分別1 例, 因體檢發(fā)現(xiàn)2 例, 1 例因發(fā)現(xiàn)骶椎轉(zhuǎn)移出現(xiàn)腰痛癥狀發(fā)現(xiàn)肺部病變。

1.2 儀器與方法

8 例肺類癌患者均使用Toshiba Aquilion320 層螺CT 機(jī)行CT 平掃及增強(qiáng)掃描, 掃描范圍由胸廓入口至肺底部。 具體掃描參數(shù): 電壓120kV, 電流200 ～250 mAs, 視野 320 mm ×320 mm。 增強(qiáng)掃描使用非離子對(duì)比劑, 注射流率為3.5 mL/s, 劑量1.0 mL/kg, 動(dòng)脈期、 靜脈期掃描時(shí)間分別為對(duì)比劑注射后25 s、 50 s 后。 薄層重建層厚為0.5 mm,層距為0.3 mm。

1.3 圖像分析

由兩位高年資影像科醫(yī)師分析總結(jié)每組病例CT 影像學(xué)表現(xiàn)。 觀察指標(biāo)包括病灶部位及形態(tài)學(xué)表現(xiàn)、 與周圍支氣管的關(guān)系、 增強(qiáng)表現(xiàn) (包括強(qiáng)化程度及強(qiáng)化類型)、 阻塞有無(wú)及阻塞后征象 (肺不張、 肺實(shí)變等) 及轉(zhuǎn)移情況等。

2 結(jié) 果

2.1 病例一般資料

8 例肺類癌患者中非典型類癌2 例, 典型類癌6 例, 均經(jīng)纖支鏡、 手術(shù)或穿刺病理證實(shí)。 非典型類癌鏡下一般表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞形態(tài)較一致、 呈巢片狀或器官樣排列, 間質(zhì)血管豐富, 壞死少見(jiàn) (圖1A); 而非典型類癌一般多表現(xiàn)為不規(guī)則異型細(xì)胞浸潤(rùn)且排列較無(wú)序, 細(xì)胞核漿比高, 核深染 (圖1B)。 8 例患者中有3 例出現(xiàn)縱膈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移, 2例出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 (肝臟及骶椎)。

2.2 CT 表現(xiàn)

8 例肺類癌均為單發(fā)實(shí)性病灶, 其中左肺6例, 右肺 2 例; CT 診斷中央型 6 例, 周圍 2 例。 6例病灶邊界清楚且密度較均勻; 1 例表現(xiàn)為左肺上葉較大軟組織腫塊, 境界不清, 1 例與胸膜分界欠清, 此2 例均為不典型類癌。 2 例邊緣呈分葉狀(圖2G, H), 1 例邊緣毛刺、 伴短毛刺; 5 例病灶內(nèi)部見(jiàn)鈣化 (圖2B, 圖2C), 1 例病灶內(nèi)見(jiàn)脂肪成分。 1 例見(jiàn)少量左側(cè)胸腔積液, 為不典型類肺癌。 5 例腫塊表現(xiàn)為 “冰山征”, 2 例表現(xiàn)為支氣管腔內(nèi)結(jié)節(jié) (圖2E ～H), 1 例病灶邊緣貼近支氣管邊緣。 8 例中共6 例出現(xiàn)繼發(fā)性肺不張或?qū)嵶?1 例可見(jiàn)黏液栓 (圖2F)。 增強(qiáng)掃描5 例強(qiáng)化較明顯, CT 值升高≥30HU, 其中2 例不典型類癌強(qiáng)化不均勻, 2 例病灶見(jiàn)可見(jiàn)強(qiáng)化血管影 (圖2D); 3例呈輕-中度強(qiáng)化表現(xiàn) (見(jiàn)表1)。

圖1 支氣管肺類癌病理圖

圖2 支氣管肺類癌X 線和CT 表現(xiàn)

表1 8 例肺類癌的臨床資料及CT 表現(xiàn)

3 討 論

3.1 臨床與病理

肺類癌臨床上相對(duì)較少見(jiàn), 約占肺部腫瘤的1～2%)[1]。 根據(jù)2015 世界生組織肺和胸膜腫瘤的組織分型, BPC 被歸入神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤一類[3],因其可分泌腦-腸肽類物質(zhì), 如促腎上腺(ACTH)、 生長(zhǎng)抑素、 5-羥色胺 (5-HT) 等, 患者可出現(xiàn)類癌綜合征, 但發(fā)生率很低, 約2 ～5%,且一般只見(jiàn)于見(jiàn)于轉(zhuǎn)移至消化道或合并有消化道類癌患者[4]。 本研究中所有BPC 病例均未表現(xiàn)出類癌綜合征癥狀, 與報(bào)道相符合。

BPC 男女發(fā)病率報(bào)告不一, 其發(fā)病年齡一般低于肺癌, 發(fā)病高峰年齡約為50 ～56 歲[5]。 本研究中男性患者6 例, 女性患者2 例, 男性明顯多于女性患者, 年齡范圍為 40 ～66 歲, 平均 (53.8 ±8.2) 歲, 與文獻(xiàn)報(bào)道尚一致。 有相關(guān)研究表明,BPC 的發(fā)生與吸煙或其他致癌物的吸入無(wú)相關(guān)性[6]。 BPC 患者臨床表現(xiàn)一般無(wú)特異性, 多與病灶生長(zhǎng)部位、 有無(wú)局部浸潤(rùn)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、 支氣管有否堵塞有關(guān), 因?yàn)槟[瘤血供較豐富, 患者?？沙霈F(xiàn)咯血或痰中帶血等癥狀[7]; 部分病人可無(wú)明顯臨床癥狀。 本研究中共有5 例患因胸部癥狀就診, 2例因體檢發(fā)現(xiàn), 與以往報(bào)道結(jié)果一致[8-10]。

BPC 在病理上依據(jù)腫瘤有絲分裂及壞死的不同主要分為低度惡性的典型類癌 (typical carcinoid,TC) 與中度惡性的不典型類癌 (atypical carcinoid,AC), TC 一般少有或無(wú)有絲分裂 ( ＜2 個(gè)/10HPF),其細(xì)胞大多大小一致且間質(zhì)內(nèi)血管較豐富, 壞死十分少見(jiàn); 而 AC 有絲分裂像明顯 (2 ～10 個(gè)/10HPF), 細(xì)胞多呈多型性且排列較無(wú)序, 常見(jiàn)點(diǎn)狀壞死[1,11]; 組織結(jié)構(gòu)不典型者, 多需進(jìn)行免疫組化染色來(lái)協(xié)助確診[12]。 TC 以中央型多見(jiàn), 癥狀較早出現(xiàn), 其發(fā)病年齡大于AC, 發(fā)病率亦較AC較高, 約80% ～90%[2,9,12], 其預(yù)后一般較好,較少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況; 而AC 以周圍型為主,侵襲性相對(duì)較高, 部分可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移, 以骨骼、 肝臟、 腎上腺等轉(zhuǎn)移常見(jiàn)[8,13]。 本次研究中病理診斷TC 6 例, AC 2 例, 其中共有3例發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 (1 例TC, 2 例AC); 而此2 例AC 均發(fā)生了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移 (分別為肝臟及骶椎)。

3.2 影像表現(xiàn)

根據(jù)生長(zhǎng)部位, BPC 可分為中央型及周圍型,且AC 以中央型多見(jiàn), TC 以周圍型多見(jiàn)[6,14], AC與TC 的影像學(xué)表現(xiàn)相似, 以往研究[5,9,15]總結(jié),BPC 主要表現(xiàn)為肺內(nèi) (肺門區(qū)多見(jiàn)) 單一病灶,邊界較清晰, 且伴有特征性鈣化 (約30%病例);程國(guó)芬等人[15]認(rèn)為BPC 密度一般較均勻, 少見(jiàn)空洞或壞死表現(xiàn)。 BPC 起源于支氣管的Kultchitsky 細(xì)胞 (嗜銀細(xì)胞), 由于越靠近中心支氣管, K 細(xì)胞分布越多, 故臨床上以中央型BPC 居多[4]。 周圍型BPC 發(fā)生于段以下支氣管, 一般表現(xiàn)為肺外周結(jié)節(jié), 臨床出現(xiàn)癥狀較晚, 故其發(fā)病較隱匿, 病灶發(fā)現(xiàn)時(shí)一般體積比較大[13], 本文1 例患者病程較長(zhǎng), 發(fā)現(xiàn)較晚, 病灶直徑超過(guò)10 cm。 本研究中中央型BPC 共6 例 (75%), 與文獻(xiàn)報(bào)道的中央型多見(jiàn)相符。 BPC 可由支氣管壁的局限增厚形成管腔內(nèi)軟組織結(jié)節(jié)或腫塊影, 表現(xiàn)為支氣管腔內(nèi)結(jié)節(jié), 結(jié)節(jié)可向外侵及周圍肺組織、 在支氣管腔外形成病灶范圍更大, 稱為 “冰山征”, 有文獻(xiàn)總結(jié) “冰山征” 是為BPC 有特征性的影像學(xué)表現(xiàn)[5,7,9], 此征象更常見(jiàn)于中央型BPC; 而周圍型BPC 更常表現(xiàn)為肺葉中外帶單發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊。 本組病例中有5 例見(jiàn)冰山征, 均為中央型, 與既往報(bào)道一致。 BPC 與支氣管關(guān)系密切, 相鄰或相應(yīng)支氣管多呈受壓變窄或變形、 阻塞改變, 并可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀與繼發(fā)征象, 尤以中央型BPC 多見(jiàn)。 本研究中支氣管呈阻塞改變者3 例 (37.5%), 支氣管呈受壓變窄改變2 例 (25%), 另有2 例 (25%) 表現(xiàn)為支氣管腔內(nèi)結(jié)節(jié); 8 例病例中共有6 例 (75%) 出現(xiàn)繼發(fā)性肺實(shí)變、 不張表現(xiàn), 1 例見(jiàn)黏液栓形成。

BPC 為低度惡性腫瘤, 侵襲性較低且生長(zhǎng)速度較緩慢, 腫瘤傾向于壓迫而不是浸潤(rùn)相鄰的肺組織, 因此病灶邊界一般清楚, 密度大部分較均勻,罕見(jiàn)毛刺與胸膜凹陷征[5,7]。 AC 較 TC 侵襲性稍大, 病灶可沿血管支氣管束生長(zhǎng), 因此部分AC 可出現(xiàn)分葉、 毛刺表現(xiàn), 部分AC 病灶還可出現(xiàn)點(diǎn)片狀壞死表現(xiàn)。 本研究中8 例BPC 均為單發(fā)病灶, 6例 (75%) 為中央型, 邊界清晰且密度較均勻, 7例 (87.5%) 呈圓形或類圓形, 這些 CT 特征大部分與以往的研究結(jié)果一致。 BPC 由支氣管動(dòng)脈供血, 血供較豐富, 增強(qiáng)掃描一般強(qiáng)化較明顯, 本研究中有5 例CT 值升高＞30HU, 多呈中度以上強(qiáng)化, 其中2 例見(jiàn)強(qiáng)化血管影; 2 例不典型類癌強(qiáng)化不均勻。 本研究中共有5 例 (62.5%) 病灶內(nèi)發(fā)生鈣化, 多呈斑點(diǎn)狀或條索狀, 有文獻(xiàn)報(bào)道這種特性與腫瘤產(chǎn)生某種激素或成骨因子誘導(dǎo)有關(guān)[13]。

3.3 鑒別診斷

BPC 主要需與肺內(nèi)一些其他占位性病變相鑒別。 肺癌發(fā)病年齡大于BPC, 主要好發(fā)于中老年男性, 病變密度多不均勻、 形態(tài)多不規(guī)則, 毛刺、 分葉多見(jiàn), 可出現(xiàn)支氣管狹窄及截?cái)? 周圍型肺癌一般有胸膜凹陷征、 血管集束征等特征性征象。 肺淋巴瘤一般呈包饒血管及支氣管生長(zhǎng)、 密度較均勻的腫塊, 可伴有充氣支氣管征, 壞死分葉少見(jiàn), 并可合并肺門及縱膈對(duì)稱性的淋巴結(jié)腫大。 肺硬化性血管瘤也是一種良性腫瘤, 一般表現(xiàn)為單發(fā)、 界清且邊緣光滑、 密度均勻的肺內(nèi)腫塊, 增強(qiáng)掃描時(shí)“貼邊血管征” 及 “空氣新月征” 為其特征性表現(xiàn)。 肺內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤以男性多見(jiàn), 常含有脂肪及鈣化成分故密度常不均勻, “爆米花樣鈣化” 為其典型表現(xiàn), 病灶一般輕度強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化表現(xiàn)。

綜上所述, BPC 的CT 表現(xiàn)具有一定的的特征性, 對(duì)于相對(duì)較年輕的病人, 當(dāng)病灶表現(xiàn)肺內(nèi)單發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊, 邊界清楚且密度均勻, 出現(xiàn) “冰山征”、 相鄰支氣管受壓狹窄或堵塞出現(xiàn)相關(guān)繼發(fā)征象、 同時(shí)病灶內(nèi)部鈣化、 強(qiáng)化較明顯時(shí)可考慮BPC的診斷, 但BPC 的CT 征象與其他類型病變有時(shí)難以區(qū)分, 確診仍需依靠免疫組化及手術(shù)病理。