非創(chuàng)傷性乳糜胸三例并文獻復習

康寧 周永慧 陳鴻志 趙婷婷 苗立云 黃妹 童靜植 邱玉英 蔡后榮 李燕

南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科210008

乳糜胸是一種淋巴液積聚在胸膜腔的疾病，通常是由各種原因引起胸導管堵塞或破損所致[1]。作為胸腔積液的一種，患者多有胸悶、咳嗽、氣急等表現(xiàn)。乳糜胸根據(jù)病史可分為創(chuàng)傷性和非創(chuàng)傷性。隨著胸腔手術(shù)操作的開展，創(chuàng)傷性乳糜胸在臨床上更為多見，而非創(chuàng)傷性乳糜胸相對少見[2]。非創(chuàng)傷性乳糜胸病因復雜多樣，臨床容易誤診，現(xiàn)對其臨床表現(xiàn)特點、診斷治療經(jīng)過進行分析總結(jié)，并對相關(guān)文獻進行復習。本研究符合 《赫爾辛基宣言》的原則，因該研究為匿名回顧性資料分析，知情同意被豁免。

1 病例資料

病例1。患者女，19歲。因 “反復胸悶氣喘4個月”于2007年11月24日入院?；颊呷朐?個月前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣喘，活動后加劇，無發(fā)熱，無咳嗽、咳痰，至附近醫(yī)院查胸部CT 提示：右肺上葉后段結(jié)核可能，右肺間質(zhì)性病變待定，右肺水腫征象，左側(cè)大量胸腔積液伴左肺膨脹不全，縱隔積液，心包積液，右側(cè)少量胸水、腹水。行胸腔穿刺抽液，胸水檢查示：乳糜定性陽性(+++)，總蛋白24.2 g/L，乳酸脫氫酶 (lactate dehydrogenase，LDH)88 U/L，李凡他-粘蛋白陽性(++)，WBC 730×106/L，中性粒細胞百分比18%，淋巴細胞百分比78%，給予多次胸穿抽液及抗感染 (左氧氟沙星)、正規(guī)四聯(lián)試驗性抗結(jié)核治療，病情無明顯緩解。后為進一步診治，患者至南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院門診就診，收住呼吸與危重癥醫(yī)學科。既往史、個人史、家族史等無特殊。入院查體：淺表淋巴結(jié)無腫大，氣管偏右，左側(cè)胸廓飽滿，語顫減弱，左肺呼吸音低，未聞及干濕性啰音，心腹 (-)，左頸部可及一枚鴿蛋大小淋巴結(jié)，右側(cè)頸部可及數(shù)枚米粒大小淋巴結(jié)，雙側(cè)腹股溝可及數(shù)枚米粒大小淋巴結(jié)，右側(cè)腹股溝一枚淋巴結(jié)黃豆大小，活動可。入院后院復查胸部CT 示：右肺間質(zhì)性改變，左側(cè)大量心包積液并左肺膨脹不全，心包積液、縱隔積液 (圖1)。行左側(cè)胸腔穿刺置管引流術(shù)，引流暗紅色乳糜樣液體，胸水常規(guī)示細胞計數(shù)0.6×109/L、單葉核60%、分葉核40%、蛋白定性陽性；胸水生化示LDH 151 U/L、總蛋白44.1 g/L、腺苷脫氨酶10.9 U/L；胸水γ-干擾素在正常范圍；胸水細菌培養(yǎng)(-)；胸水抗酸桿菌(-)；胸水癌胚抗原不高；胸水乳糜試驗 (+)；3次胸水涂片內(nèi)未找到癌細胞。血常規(guī)示W(wǎng)BC 7.8×109/L，中性粒細胞百分比85.2%，血紅蛋白112 g/L，血小板計數(shù)320×109/L。生化全套示總蛋白52.9 g/L，白蛋白31.3 g/L，H-膽固醇0.68 mmol/L，L-膽固醇1.84 mmol/L，載脂蛋白AI 0.84 g/L，載脂蛋白B 0.57 g/L，余基本正常。尿常規(guī)示尿膽紅素(+)，尿比重大于1.030。免疫常規(guī)示補體C 30.77 g/L，余基本正常。大便常規(guī)、尿乳糜試驗、自身抗體、類風濕因子、ESR 無異常。血淋巴細胞亞群計數(shù)示CD3+細胞66%，CD19+細胞8%，CD3+CD4+細胞17%，CD3+CD8+細胞42%，自然殺傷細胞23%。血肺癌三項示神經(jīng)元特異性烯醇化酶19.91μg/L、CYFRA21-1、癌胚抗原在正常范圍；PPD 皮試陰性；常規(guī)心電圖示竇性心動過速，心率118次/min，T 波低平。彩超檢查示：肝膽胰脾、雙腎、雙輸尿管、雙側(cè)腎上腺、子宮附件均正常，腹主動脈周圍未見腫大淋巴結(jié)。心臟彩超示中量心包積液，不能定位穿刺抽液，左心室射血分數(shù)60%。頸部淋巴結(jié)穿刺涂片見大量中性粒細胞，未見明確腫瘤細胞，后腫大淋巴結(jié)自行消失。2007年12月17日行支氣管鏡檢查示：左肺下葉管腔稍狹窄，黏膜肥厚，左上葉開口尖后段、前段、上舌段、下舌段開口狹窄；左肺下葉背段、內(nèi)前基底段、外基底段、后基底段開口明顯狹窄，黏膜肥厚，腔內(nèi)見多量分泌物；右側(cè)氣管支氣管未見狹窄，有黏膜充血表現(xiàn)。左主支氣管活檢提示黏膜慢性炎。2007年12月27日行CT 引導下經(jīng)皮肺穿刺，病理示肺泡隔少量炎癥細胞浸潤，纖維組織增生較明顯。免疫組織化學示Actin 彌漫散在(+)，D2-40 (+)，CD34 (+)，TTF1 散 在(+)。行MRI淋巴管成像示：左側(cè)腋窩、頸部、縱隔淋巴管擴張及胸導管擴張 (圖2)。下肢淋巴核素掃描結(jié)果示胸腔未見放射性核素顯像影，雙下肢淋巴回流未見異常。臨床診斷為胸部淋巴管畸形(卡波西樣淋巴管瘤病?)，建議患者行胸導管結(jié)扎術(shù)，患者因經(jīng)濟原因拒絕并自動出院。后患者因胸悶氣喘反復，于2008年11月2日再次入住我科。查血腦鈉肽、甲功三項、甲胎蛋白正常。行心臟彩超示大量心包積液、舒張期右室壁塌陷，三尖瓣輕度反流，左心室射血分數(shù)61%。行心包穿刺抽液，引流大量血性積液，心包積液檢查示，WBC 1.6×109/L，中性粒細胞百分比23%，淋巴細胞百分比67%；LDH 172 U/L，總蛋白58.1 g/L，腺苷脫氨酶9.8 U/L；癌胚抗原、甲胎蛋白、神經(jīng)元特異性烯醇化酶、CA199、CA50 均不高；乳糜試驗(+)；心包積液找抗酸桿菌陰性；心包積液內(nèi)未找到癌細胞。2008年11月18日行全身淋巴核素顯像，左右下肢、腹腔及胸腔淋巴回流未見異常。2008年11月12日行MRI淋巴管成像，示左側(cè)腋窩、縱隔淋巴管擴張及胸導管擴張，兩肺間質(zhì)病變，雙側(cè)胸腔積液，左側(cè)包裹。為改善癥狀，建議患者行胸導管結(jié)扎術(shù)，患者因經(jīng)濟原因拒絕并自動出院，后患者失訪。

病例2?；颊吣校?3 歲。因 “咳嗽咳痰2 月余，加重伴咯血10余天”于2015年3月27日入院。患者2月余前無誘因下出現(xiàn)咳嗽，咳中量白黏痰，伴胸悶，輕度活動即有憋喘感，休息可好轉(zhuǎn)，無發(fā)熱，當?shù)蒯t(yī)院行胸部CT 平掃示縱隔占位。遂至南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院門診就診，行胸部平掃+增強CT 示：縱隔 (彌漫)、胸腹主動脈周圍多發(fā)囊性占位，縱隔邊緣肺組織膨脹不全，肺門處支氣管血管束增粗，兩肺可見磨玻璃樣滲出影，肝臟、脾臟多發(fā)低密度影 (圖2)。遂收住我院呼吸與危重癥醫(yī)學科。既往史、個人史、家族史等無特殊。查體：淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心濁音界增寬，心音低鈍。入院完善血常規(guī)：WBC 3.6×109/L，余正常；凝血：D-二聚體12.82 mg/L，余無異常；血生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶74.1 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶41.9 U/L，白蛋白34.7 g/L；腦鈉肽正常；頭顱MRI平掃+增強、骨ECT 均未及異常；行B超引導下縱隔囊腔穿刺抽液，抽出淡血性混濁液體，靜置可分層，下層泛白，囊液送檢結(jié)果示血常規(guī)：有核細胞計數(shù)2 160.0×106/L，淋巴細胞比率95%，淋巴細胞計數(shù)2 052×106/L，蛋白定性陽性；血生化：乳酸脫氫酶85 U/L，總蛋白41.1 g/L，白蛋白28.7 g/L；于不同部位抽液送檢2次，乳糜試驗均提示陽性。行電子支氣管鏡檢查見各管腔通暢，黏膜光滑，未見出血、新生物，檢查過程中見較多白色黏痰。結(jié)合患者胸部影像學特點及胸水檢查結(jié)果，診斷為淋巴管畸形 (廣泛性淋巴管畸形)。后至北京某醫(yī)院進一步診治，行直接淋巴管造影術(shù)，術(shù)中見左髂及腹膜后淋巴管結(jié)構(gòu)紊亂、擴張，呈多個囊樣，大量造影劑滯留其中，上行速度極其緩慢，至腰2水平未見造影劑上行。胸導管MRI及B超均提示胸導管出口區(qū)回流受阻，乳糜反流。后于2015年5月5日全身麻醉下行胸導管檢查，并行胸導管末端粘連松解+左鎖骨上窩淋巴管瘤切除術(shù)(左側(cè)病灶較彌漫)，手術(shù)過程順利，術(shù)后癥狀稍緩解后出院。1 個月后患者活動后氣喘再次加重，行胸部CT 見左側(cè)大量胸腔積液，胸腔后部可見液液分層，考慮縱隔淋巴管瘤破入胸腔，再次收住我院。住院期間予持續(xù)胸腔引流，每天約800 ml暗血性乳糜樣胸水，同時患者出現(xiàn)血紅蛋白的進行性下降(入院時75 g/L，1 周后下降至57 g/L)，白蛋白明顯下降 (最低至28.7 g/L)。給予禁食、靜脈營養(yǎng)支持及輸血等對癥支持治療。癥狀平穩(wěn)后再至北京某醫(yī)院治療。后電話隨訪得知患者出院約1個月后去世。

圖1 3例非創(chuàng)傷性乳糜胸患者的胸部CT 表現(xiàn) A：例1患者小葉間隔明顯增厚，支氣管血管束增粗；B：例1患者縱隔囊性占位伴左側(cè)胸腔積液；C：例2患者縱隔多發(fā)軟組織影；D：例2患者腹主動脈旁多發(fā)囊性占位，未見強化；E：例3患者入院時胸部CT 表現(xiàn)；F：例3患者出院1個月后胸部CT 表現(xiàn)

圖2 例1非創(chuàng)傷性乳糜胸患者MRI淋巴管成像 A：橫斷位；B：冠狀位

病例3?；颊吣?，57歲，因 “胸悶胸痛10 d”于2019年11月25日入院。患者10 d前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)胸痛伴胸悶，無咯血、盜汗，無明顯畏寒、發(fā)熱，稍咳嗽，無明顯咳痰，就診于當?shù)蒯t(yī)院，査胸部CT：右肺滲出、實變，兩側(cè)胸腔積液，右側(cè)為著并多發(fā)包裹改變，心臟增大；CT 肺動脈成像未見明顯異常。腦鈉肽241 ng/L，TnI 0.02μg/L，降鈣素原9.1μg/L：肺腫瘤五項未見明顯異常。C-反應蛋白 (C-reactive protein，CRP)378.86 mg/L。當?shù)蒯t(yī)院診斷 “右側(cè)肺炎、右側(cè)胸腔積液”，給予哌拉西林他唑巴坦鈉聯(lián)合左氧氟沙星抗感染治療，患者自覺胸悶較前稍好轉(zhuǎn)，但仍有右側(cè)胸痛，復査降鈣素原1.08μg/L，CRP 161.71 mg/L。患者為進一步診治至南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科門診就診并收治入院。既往有高血壓病、2 型糖尿病、痛風病史，余既往史、個人史、家族史無特殊。入院査體：淺表淋巴結(jié)未及腫大，雙肺呼吸音粗，右肺呼吸音稍低，右肺可聞及濕性啰音，心、腹 (-)。入院后完善以下檢査。血常規(guī)：WBC 19.1×109/L中性粒細胞百分比86%，淋巴細胞百分比8.3%，血紅蛋白98 g/L，血小板計數(shù)700×109/L。結(jié)核抗體、G 試驗、GM 試驗、呼吸道感染病原體Ig M抗體均陰性。ESR 121 mm/h。尿常規(guī)：尿蛋白(++)，尿葡萄糖(+++)，尿膽原(+)，尿潛血(+)。生化全套+免疫常規(guī)+心肌酶：谷丙轉(zhuǎn)氨酶10.8 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶10.6 U/L，乳酸脫氫酶207 U/L，總蛋白61.0 g/L，白蛋白24.9 g/L，葡萄糖11.37 mmol/L，肌酐119μmol/L，L-膽固醇1.34 mmol/U， 總 鈣2.17 mmol/L， 鉀4.37 mmol/L，鈉134.4 mmol/L，尿酸246μmol/L，CRP 76.4 mg/L，Ig E 430 I U/ml，降 鈣 素 原0.207μg/L。腫瘤指標示非小細胞肺癌相關(guān)抗原21-1 3.49μg/L。血淋巴細胞亞群計數(shù)CD3+CD4+細胞0.728×109/L，CD3+CD8+細胞0.366×109/L。自身抗體+抗中性粒細胞漿抗體：抗Ro-52 抗體(±)，余均(-)。胸部平掃CT 提示：右肺炎癥伴局部實變，建議治療后復査；左肺少量滲出；雙側(cè)胸腔積液，右側(cè)包裹性積液 (圖1)。心臟彩超示左室心肌稍增厚二尖瓣、三尖瓣輕度反流。給予亞胺培南聯(lián)合左氧氟沙星抗感染及控制血糖等對癥治療。行胸腔穿刺，引流出乳白色乳糜樣液體，行胸水腫瘤指標未見異常；胸水常規(guī)：蛋白定性(+)，有核細胞計數(shù)809 400.0×106/L，淋巴細胞比率98%；中性粒細胞比率2%；胸水生化乳酸脫氫酶33 791 U/L，總蛋白38.7 g/L，白蛋白18.9 g/L，腺苷脫氨酶218.2 U/L；胸水抗酸桿菌涂片(-)，胸水γ-干擾素4.9 ng/L，乳糜試驗(+)。行MRI胸部淋巴管成像未見淋巴管畸形及破損表現(xiàn)。臨床診斷為乳糜胸，考慮與肺部感染相關(guān)。給予低脂飲食、繼續(xù)抗感染治療。11月29日復查血常規(guī)：WBC 10.9×109/L，中性粒細胞百分率84.1%，血紅蛋白89 g/L，血小板748×109/L，降鈣素原0.086μg/L，生化全套：總蛋白62.2 g/L，白蛋白27.3 g/L，葡萄糖9.90 mmol/L，肌酐125μmol/L，總鈣2.04 mmol/L，鉀4.10 mmol/L，CRP 44.6 mg/L。給予靜脈加用白蛋白，2019 年12月11 日復查胸部CT 示右側(cè)胸腔積液較前吸收，復査炎癥指標較前改善，患者胸痛胸悶癥狀亦好轉(zhuǎn)后出院。2020年1月6日復查胸部CT 示右側(cè)胸腔積液較前進一步吸收好轉(zhuǎn)(圖1)。

2 文獻復習

以“乳糜胸”為關(guān)鍵詞，搜索到1 614條結(jié)果(截至2020 年3 月11 日，下同)，其中篇名包含“術(shù) 后”626 條； 以 “chylothorax” 為 題 在Pub Med搜索，共有2 274條結(jié)果。在CNKI 以“淋巴管瘤”加 “乳糜胸”和 “淋巴管畸形”加“乳 糜 胸” 為 關(guān) 鍵 詞 在 CNKI 上 搜 索 并 以“l(fā)y mphatic malf or mations”AND “chylothorax”

及“l(fā)y mphangio matosis”AND “chylothorax”在Pub Med進行搜索并篩選，共找到8篇9例淋巴管畸形合并乳糜胸的案例 (表1)。在CNKI以 “感染”加 “乳糜胸”進行搜索，在Pub Med 以“inf ection”AND “chylot horax”進行搜索，剔除結(jié)核及寄生蟲后，共收集到3 篇相關(guān)的案例(表2)。

3 討論

乳糜胸是各種原因?qū)е铝馨鸵悍e聚在胸膜腔的疾病，作為胸腔積液的一種，患者多有胸悶、咳嗽、氣急等表現(xiàn)。乳糜胸的病因可根據(jù)病史分為創(chuàng)傷性和非創(chuàng)傷性兩種，創(chuàng)傷性包括外傷和手術(shù)兩大類，而自發(fā)性非創(chuàng)傷性乳糜胸的病因則更加復雜多樣，總結(jié)相關(guān)文獻歸納為：先天性、腫瘤、感染、淋巴管疾病、系統(tǒng)性疾病、漏出性疾病及藥物(表3)[2，14]。本報道中前兩例經(jīng)診斷均考慮為淋巴管畸形，過去又稱為淋巴管瘤病[15]，為先天胚胎發(fā)育時期淋巴管道發(fā)育異常所致，但也有研究提示可能與基因突變相關(guān)，如SOX-18、FOX-C2、VEGF-C等，此外也可能因各種原因引起淋巴管損傷，淋巴液淤積所繼發(fā)[16]。該病不常見，在成人中更為罕見。淋巴管畸形可累及單一或多個器官，以頭頸部多見[16]，累及胸部時則稱為胸淋巴管畸形。當其破損時，流出的淋巴液集聚在胸膜腔形成了乳糜胸，本文中例1、例2均以咳嗽喘憋等胸腔積液癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，搜集到的病例亦在病初即有胸腔積液相關(guān)癥狀，提示該類乳糜胸通常以胸腔積液相關(guān)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，相比較其他類型的乳糜胸無其他特異性的癥狀。本文中另一例為非結(jié)核感染相關(guān)乳糜胸。本例以胸悶胸痛為首發(fā)癥狀，無明確外傷、胸部手術(shù)病史，影像學表現(xiàn)為肺實變、滲出、胸膜腔積液，結(jié)核相關(guān)指標均為陰性，不支持結(jié)核；降鈣素原、CRP、ESR 等感染指標明顯升高，提示肺部感染診斷基本明確，胸腔穿刺后胸腔積液呈乳糜狀，實驗室檢查提示為真性乳糜胸，按肺部感染治療后患者胸腔積液明顯好轉(zhuǎn)，均提示該例乳糜胸感染相關(guān)可能性大。后續(xù)MRI淋巴管造影排除了其他原因，亦進一步支持該論斷。感染相關(guān)乳糜胸以結(jié)核性更為多見，非結(jié)核性相對少見[14]，提示乳糜胸原因的篩查中結(jié)核為一項重要指標，但其他形式的感染也存在一定可能。在Doerr等[17]及徐凱峰等[14]的大樣本研究中，惡性腫瘤相關(guān)的乳糜胸不是十分常見，其中以淋巴瘤為多見；在淋巴管疾病中則以淋巴管平滑肌瘤多見；系統(tǒng)性疾病與漏出性疾病兩類相對較少。

表1 淋巴管畸形所致乳糜胸案例

表2 非結(jié)核感染所致乳糜胸案例

表3 非創(chuàng)傷性乳糜胸的可能病因

乳糜胸的診斷依靠胸腔穿刺。典型的乳糜液表現(xiàn)為乳白色液體，但據(jù)國內(nèi)外不同樣本的統(tǒng)計，超過一半的乳糜液外觀呈漿液性或血性[14，17]。本文中有2例為血性，1例為乳白色，結(jié)合搜集到的病例也支持這一觀點。乳糜胸行胸水常規(guī)檢查時可見淋巴細胞占細胞總數(shù)的比例＞50%，蛋白多為20～30 g/L，胸水/血清總蛋白比＞0.50，同時LDH濃度＜160 IU/L，但在合并某些疾病如心力衰竭、肝硬化時，LDH 往往不能符合這一標準。對于淋巴液的進一步分析可知淋巴液常存在有大量脂肪和乳糜微粒，研究顯示當甘油三酯＞1.1 g/L 時非乳糜胸的概率＜1%，而＜500 mg/L 時乳糜胸的概率＜5%；脂蛋白電泳被公認為是診斷乳糜性積液的金標準[1]，但目前臨床上更多使用乳糜試驗來替代，其陽性率可達到89.1%[14]；對于臨床懷疑有乳糜性漿膜腔積液，而乳糜試驗陰性者，則需要檢查積液中甘油三酯水平來協(xié)助診斷，該項檢查陽性率可達80.6%[14]。上述3例乳糜試驗均陽性，故確診為乳糜胸。

不同于創(chuàng)傷性乳糜胸有相對明確的病史，非創(chuàng)傷性乳糜胸病因診斷相對困難。傳統(tǒng)的胸部X 線對于乳糜胸的診斷意義不大，而CT 在某些原因?qū)е碌娜槊有?如腹膜后淋巴結(jié)腫大及淋巴管畸形)有一定的診斷價值，比如對于卡波西樣淋巴管瘤病，胸部高分辨率CT 可見因淋巴管擴張而導致的小葉間隔增厚，在縱隔、脊柱旁或腹膜后區(qū)域可有明顯的軟組織成分。在CT 或X 線上亦常見到骨骼受累[18]。但在更多的情況下則需要運用淋巴管造影或MRI淋巴管成像明確病因。有研究表明63%的患者可以通過淋巴管造影明確病因[1]。本文例2，CT 提示多發(fā)軟組織病變，通過直接淋巴管造影明確了病因。某些特殊的病因如例1中提到的淋巴管畸形，尚可通過病理免疫組織化學檢查進一步明確及分型，例如廣泛性淋巴管畸形的特征性檢查結(jié)果為：D2-40、CD31 陽性，H MB-45 陰性[19]，而卡波西樣淋巴管瘤病可見CD31、CD34、KI67、HHF35、α-SMA、Des min、Collagen Ⅳ、PCNA、WT1等陽性[19]。內(nèi)科常規(guī)活檢方式為經(jīng)支氣管鏡肺活檢術(shù)或CT 引導下經(jīng)皮肺穿刺活檢。而這類活檢也存在一定失敗可能，這時尋求外科協(xié)助電視輔助胸腔鏡肺活檢也是一個有效的方案。但行該類活檢操作通常需要肺功能尚可、無肺動脈高壓及不依賴氧療的非高齡患者[20]。例1通過MRI淋巴管成像明確了肺淋巴管畸形的診斷，同時結(jié)合免疫組織化學及特異型的影像表現(xiàn)高度懷疑卡波西樣淋巴管瘤的可能，所以相關(guān)的免疫組織化學結(jié)果值得關(guān)注。例3通過MRI淋巴管成像排除了淋巴管病變的可能。在臨床實踐過程有報道顯示造影不單只有診斷作用，對于乳糜胸本身也有一定治療作用[21]，且并未看到淋巴管造影帶來的特異性的淋巴管相關(guān)的不良反應。

乳糜胸的治療可分為手術(shù)治療和非手術(shù)的保守治療。保守治療的原則是減少乳糜液的產(chǎn)生，等待淋巴管的自發(fā)閉合。當淋巴液產(chǎn)生量較少 (＜500 ml)時可采取保守治療[1]，如采取中鏈脂肪酸為主的飲食管理[18]。生長抑素和生長抑素類似物可抑制淋巴液分泌。一些新的擬交感神經(jīng)藥物如依替福林等，因其對于平滑肌的收縮作用也可促使淋巴管破損縮小或封閉。保守治療的另一個方向是形成藥物性胸膜炎封閉胸膜腔，有報道顯示四環(huán)素、二甲胺四環(huán)素、博萊霉素、OK-432、聚維酮碘及滑石粉有一定作用[1]。同時，積極控制原發(fā)病非常重要，有報道淋巴管畸形的患者化療和放療效果良好[16]，本文的例3在通過積極控制感染和常規(guī)保守治療后乳糜胸得到了很好的控制。手術(shù)治療則以直接封閉乳糜漏的位置為主，在乳糜液生成量大或保守治療無效的情況下應用，主要包括胸導管結(jié)扎和胸膜固定術(shù)。胸腔鏡下胸導管結(jié)扎術(shù)逐漸成為首選。在上述方法無效時也可選擇胸腹膜分流或胸膜靜脈分流[1]。對于存在外科治療指征的病例需要及時外科治療，否則會對患者的營養(yǎng)和免疫系統(tǒng)造成進一步損害。在本文及搜集到的案例中，淋巴管畸形所致的乳糜胸比感染相關(guān)的乳糜胸預后相對較差，提示乳糜胸的預后與原發(fā)病的嚴重程度可能相關(guān)，淋巴管瘤相關(guān)的乳糜胸大多需要外科治療，提示這類乳糜胸更早的尋求外科處理可能會改善預后。

綜上，非創(chuàng)傷性乳糜胸不常見，乳糜液的外觀不完全是傳統(tǒng)意義上的乳糜樣，故在胸水常規(guī)及生化中出現(xiàn)：淋巴細胞占細胞總數(shù)的比例＞50%，蛋白多為20～30 g/L，胸水/血清總蛋白比＞0.50，即便胸水不呈乳糜狀也需要警惕乳糜胸的可能。導致乳糜胸的病因復雜多樣，不同病因?qū)τ谌槊有仡A后似乎存在差異，因此乳糜胸一經(jīng)確診，有必要進一步明確病因，其中不同形式淋巴管成像或顯影是值得推薦的，而活檢病理及免疫組織化學結(jié)果對于診斷也有一定幫助。治療方法需根據(jù)患者的實際情況選擇藥物或手術(shù)治療。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突