泛發(fā)性汗孔角化癥合并枕部巨大鱗癌一例

烏日嘎 賀 偉 李 艷

內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院皮膚科，內(nèi)蒙古呼和浩特，010050

臨床資料患者，女，46歲，農(nóng)民。主因全身皮疹無(wú)癢痛30年余，頭皮破潰1年余就診?；颊咦允?歲起無(wú)明顯誘因，于雙上肢出現(xiàn)散在針尖大黃褐色皮疹，無(wú)癢痛，后皮疹逐漸增多，波及全身，未規(guī)律治療。1年余前無(wú)明顯誘因頭皮皮疹增多，融合成片，并逐漸破潰，異味明顯，自行網(wǎng)購(gòu)藥物治療11個(gè)月，頭皮破潰面積擴(kuò)大，并出現(xiàn)頭痛頭暈及視物模糊，明顯乏力，遂就診于我科。發(fā)病以來(lái)，患者無(wú)發(fā)熱，二便、飲食、精神尚可。既往11年前行右乳腺癌根治術(shù)，7年前行左乳腺癌根治術(shù)，術(shù)后化療2次，定期復(fù)診，控制良好。個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。系統(tǒng)查體：雙側(cè)乳腺缺如，雙側(cè)腋下淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科查體：面頸部、軀干四肢可見(jiàn)密集直徑2～7 mm角化性丘疹，部分融合成不規(guī)則的環(huán)狀斑塊，呈地圖狀，顏色暗紅至暗褐色，中央陳舊性萎縮，邊界清楚，略隆起，有溝槽的角化邊緣，部分上覆細(xì)薄鱗屑。枕部可見(jiàn)18 cm×9 cm潰瘍，無(wú)毛發(fā)，邊界欠清，表面裂隙、黑褐色壞死痂，膿性分泌物，邊緣呈堤狀腫物(圖1～3)。枕部皮損組織病理檢查：潰瘍面，膿痂，血痂，表皮不規(guī)則增厚，假上皮瘤樣增生，真皮內(nèi)大量片狀、條索狀異型腫瘤細(xì)胞，可見(jiàn)角珠形成，血管擴(kuò)張充血(圖4、5)。上肢皮損組織病理檢查：角化過(guò)度，多個(gè)角化不全柱，其下方顆粒層減少，表皮變薄，基地空泡化，真皮淺層血管周圍淋巴細(xì)胞、嗜黑素細(xì)胞浸潤(rùn)(圖6)。為明確腫瘤來(lái)源，枕部皮損處行免疫組化檢查(圖7～10)：ER(-)，PR(-),HER-2(-),P40(+++),CD34(腫瘤細(xì)胞內(nèi)-，血管內(nèi)+表達(dá)),Bcl-2(腫瘤細(xì)胞內(nèi)-，間質(zhì)細(xì)胞弱+)，GATA3(少許+)。傾向于鱗癌，累及神經(jīng)。頭顱CT結(jié)果：枕頂骨缺如，左側(cè)小腦半球、顳頂葉見(jiàn)斑片樣低密度影，諸腦室、腦池、腦溝未見(jiàn)變形或擴(kuò)大，中線結(jié)構(gòu)居中(圖11)。皮膚分泌物細(xì)菌培養(yǎng)：摩氏摩根菌摩根亞種、肺炎克雷伯菌陽(yáng)性。皮損真菌涂片及真菌培養(yǎng)：陰性。診斷：泛發(fā)性汗孔角化癥合并枕部巨大鱗癌。治療：根據(jù)藥敏結(jié)果，給予左氧氟沙星0.4 g/d抗炎；枕部皮損處新潔爾滅清洗，臭氧濕敷，一日兩次；因患者顱內(nèi)受累較深，無(wú)法手術(shù)，感染控制后采用Tomo技術(shù)放療，處方劑量: Ptv60 Gy/30Fx，墊6 cm組織補(bǔ)償，擬后續(xù)電子線加量10 Gy/5Fx,CTV為影像所見(jiàn)病邊界灶外放1.5 cm。患者目前定期放療，隨訪中。

圖1、2 枕部可見(jiàn)18 cm×9 cm潰瘍 圖3 軀干部褐色斑塊，部分中央萎縮

圖4、5 枕部皮損組織病理示：條索狀異型腫瘤細(xì)胞，可見(jiàn)角化珠(圖4)，侵犯神經(jīng)(圖5)(HE，×200) 圖6 上肢皮損組織病理示：多個(gè)角化不全柱(HE，×100) 圖7～10 免疫組化：依次為P40(+++)、CD34(腫瘤細(xì)胞內(nèi)-，血管內(nèi)+表達(dá))、Bcl-2(腫瘤細(xì)胞內(nèi)-，間質(zhì)細(xì)胞弱+)、GATA3(少許+)，(Maxvision，×200) 圖11 頭顱CT：腫瘤12.89 cm×3.63 cm

討論汗孔角化癥(porokeratosis, PK)是一種常染色體顯性遺傳的慢性進(jìn)行性疾病，由于角質(zhì)形成細(xì)胞發(fā)育不良，汗孔部角化障礙所致，臨床表現(xiàn)多為邊緣堤狀疣狀隆起、中央輕度萎縮為特點(diǎn)[1]。汗孔角化癥可分為經(jīng)典斑塊型、播散性淺表性光線型、淺表播散型、掌跖泛發(fā)型、線狀型、點(diǎn)狀型等[2,3]。本例外觀像播散性淺表性光線型，但此型很少報(bào)道繼發(fā)癌變[4]，該患除暴露部位外皮損泛發(fā)全身，因此更符合淺表播散型汗孔角化癥。汗孔角化癥可以繼發(fā)癌變，可轉(zhuǎn)變?yōu)榛准?xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌、鮑溫病[5]等，其中線狀汗孔角化癥癌變率最高[6]。皮膚鱗狀細(xì)胞癌常發(fā)生在某些皮膚病的基礎(chǔ)上，且以日光照曬的頭面部居多[7]，本例患者長(zhǎng)期病程、日曬可能是最大的風(fēng)險(xiǎn)因素。

本例患者既往曾行左、右乳腺癌根治術(shù)，因此我們?cè)谡聿科p處行組織病理檢查的同時(shí)亦做了免疫組化檢查，免疫組化檢查結(jié)果排除了乳腺轉(zhuǎn)移癌的可能，枕部皮損處行組織病理檢查未提示汗孔角化癥，因此不考慮汗孔角化癥惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。

汗孔角化癥可惡變，因此對(duì)于局限性皮損建議切除或破壞，對(duì)于角化過(guò)度者可口服阿維A或異維A酸[8]，播散型則需定期隨訪，如有角化斑基礎(chǔ)上發(fā)生增生損害時(shí)應(yīng)當(dāng)及時(shí)做病理檢查，一旦有癌變傾向需及早治療。該患者幼年起病，皮損彌漫，頭皮潰瘍處未正規(guī)治療，錯(cuò)過(guò)了手術(shù)時(shí)機(jī)，僅能姑息性放療，目前隨訪中。