先天性巨大右心房合并房撲1例病例報告

周司杰 李 斌 梁維杰 宋書波 董好舉 袁心剛 范太兵

1 病例資料

女，1歲1月，因“呼吸急促、費力3 d”于2020年2月26日就診于阜外華中心血管病醫(yī)院(我院)。3 d前家長發(fā)現(xiàn)患兒無明顯誘因出現(xiàn)呼吸急促、費力，就診于當?shù)蒯t(yī)院，胸部X線檢查提示心臟大，后轉至我院，心臟多普勒彩超檢查提示先天性巨大右心房，12導聯(lián)心電圖提示異位心律、心房撲動、V1導聯(lián)終末r波，收入我院。

既往史：G2P2,孕38周，順產(chǎn)，無產(chǎn)傷、窒息史。出生體重3.8 kg，出生后母乳喂養(yǎng)。母孕期體健。生長發(fā)育史不低于同齡兒童。

家族史：父母體健，非近親結婚，家族中未述遺傳性疾病史。

入院體格檢查：體溫36.6 ℃，低流量吸氧下R 23次/min，血氧飽和度98%。體重3.8 kg，正常面容，神志清楚，精神可，全身皮膚無黃染。頸靜脈怒張，雙肺呼吸音清，未聞及濕啰音及哮鳴音，HR 192次/min，心界向兩側擴大，右側界限不清，胸骨左緣未聞及心臟雜音。腹壁靜脈無異常，肝肋下可觸及3.0 cm，劍下可觸及2.0 cm，質韌緣鈍，表面光滑，脾肋下未觸及。移動性濁音陰性。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。

輔助檢查：入院后血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能等未見異常。胸部X線片顯示雙側胸廓對稱，雙肺紋理顯示欠清，雙肺門影增大，心影明顯增大，心胸比0.92(圖1A)。心臟多普勒彩超(圖2A)顯示心臟射血分數(shù)55%，右心房左右徑 66.9 mm、上下徑98.1 mm，3支肝靜脈及下腔靜脈增寬。

入院診斷：①先天性心臟?。壕薮笥曳浚獍攴戳?輕度)；②心房撲動。

診療經(jīng)過：入院后予吸氧、心電監(jiān)護、口服地高辛(每次0.6 mL，bid)，監(jiān)護儀顯示HR180～202次/min，異位心律，房撲，偶發(fā)室性早搏(圖3)。完善術前檢查，予正中胸骨切口，經(jīng)升主動脈、腔靜脈插管建立體外循環(huán)。阻斷上、下腔靜脈。切開右心房，心臟不停跳下切除大部分右心房游離壁，縫閉右心房。病理(圖4)顯示右心房明顯減小。脫離體外循環(huán)并常規(guī)關胸。

圖1 手術前后胸部X線平片

圖2 手術前后心臟多普勒彩超測量

隨訪：術后X線胸片檢查心胸比正常(圖1B)。出院后3個月心電圖提示竇性心律。出院后無呼吸急促、費力。

2 討論

先天性巨大右心房，又稱巨大右心房瘤、特發(fā)性右房擴大[1]，是一種病因不明的罕見心臟畸形[2]。臨床診斷需滿足右心房明顯增大，且排除導致右房繼發(fā)擴大的可能心臟畸形，如肺動脈高壓、三尖瓣狹窄、Ebstein 畸形等[3]。目前對于先天性巨大右心房是先天性缺陷還是獲得性缺陷尚無定論。Blondheim 及其團隊推測病因可能是先天性房性心肌及傳導組織的缺陷，或是房性心肌繼發(fā)性退化引起[4]。

圖3 術前心電圖

圖4 病理結果

Binder等[5]2000年匯總了1955至1998年60例先天性右心房瘤，之后類似病例多為個案報告，目前已報道約90例。發(fā)病年齡3月齡至87歲，臨床癥狀以活動后心悸、乏力、呼吸困難為主[1,2,6]，多伴心律失常，如房顫、房撲、陣發(fā)性室上速[1,5,7-10]，部分病例為胎兒期發(fā)現(xiàn)[1,6,7]?？赏ㄟ^心臟多普勒彩超、心電圖、X線胸片、心臟CT、心臟MR、心導管等檢查明確診斷，多數(shù)病例為X線胸片偶然發(fā)現(xiàn)心臟增大，后經(jīng)心臟彩超及心電圖明確診斷，也有直接通過心導管排除可能引起右心房增大的其他畸形來明確診斷[11]。年紀較小的患兒，心功能多無異常，切除增大的右心房后心律即可恢復竇性[7,12]。年紀較大的患者多合并三尖瓣反流、心律失常、心衰竭，手術對右心房成形后需行射頻消融術[13]。Long等[4]報告1例19歲患者在完成右心房切除術后，心臟與心包之間存在腔隙，為避免后期感染，二次手術切除部分心包。雖然先天性巨大右心房的外科手術治療存在爭議，且部分患者口服抗凝藥物或地高辛保守治療，右心房切除術后19年無任何不良事件一定程度上證明該手術是安全的[7]。

半數(shù)巨大右房瘤患者不會表現(xiàn)出任何癥狀。一旦出現(xiàn)癥狀，通常會出現(xiàn)房性心律失常(房顫、房撲、陣發(fā)性室上速)，嚴重者可發(fā)生猝死。右心房的擴大會繼發(fā)房內血栓、三尖瓣反流、右心功能障礙[4]。

心臟多普勒超聲是巨大右心房瘤最有效診斷手段，Kurz等[4]提出，經(jīng)胸超聲心尖四腔心切面右房指數(shù)>2.8 cm·m-2即診斷右心房瘤，>4 cm·m-2診斷為嚴重右房瘤。本文患兒為13月齡，心房指數(shù)21.4 cm·m-2。

與以往文獻報道一致，本文患兒表現(xiàn)為呼吸困難、房撲、輕度三尖瓣反流，地高辛控制心律失常效果差，最終采用右腋下切口，體外循環(huán)輔助心臟不停跳下行右心房瘤切除，術后心律恢復竇性，三尖瓣反流消失，部分驗證了Blondheim關于右心房瘤病因為先天性房性心肌及傳導組織缺陷的假說[4]。