睪丸鞘膜幼年型顆粒細(xì)胞瘤1例報(bào)告

張建華，侯俊清，王 震，李 松

(河南大學(xué)淮河醫(yī)院泌尿外科，河南開封 475000)

幼年型顆粒細(xì)胞瘤(juvenile granulosa cell tumor，JGCT)是很罕見的良性腫瘤，主要發(fā)生在嬰幼兒。河南大學(xué)淮河醫(yī)院泌尿外科收治1例發(fā)生于睪丸鞘膜的幼年型顆粒細(xì)胞瘤患者，通過術(shù)后病理證實(shí)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者男性，2歲8個(gè)月，因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊至腹股溝腫物1年余”入院，1年前家長(zhǎng)無(wú)意間發(fā)現(xiàn)患兒右側(cè)陰囊至腹股溝腫物，平臥位縮小，站立活動(dòng)時(shí)增大，觸之呈囊性感，大小約3 cm×3 cm，陰囊內(nèi)可捫及同側(cè)睪丸，無(wú)壓痛及觸痛，無(wú)尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿，乳房未增大。1月前，患兒陰囊內(nèi)腫物開始逐漸增大，當(dāng)時(shí)觸及腫物約6 cm×4 cm，無(wú)特殊伴隨癥狀。既往史無(wú)特殊，家族無(wú)遺傳病病史。泌尿生殖系B超示：右側(cè)陰囊至腹股溝區(qū)可見范圍59 mm×24 mm×35 mm無(wú)回聲區(qū)，可見分隔，內(nèi)未見血流信號(hào)；左側(cè)睪丸11 mm×10 mm×10 mm，右側(cè)睪丸12 mm×10 mm×9 mm，雙側(cè)睪丸包膜完整，實(shí)質(zhì)內(nèi)回聲均勻，未見異常回聲及異常血流信號(hào)，雙側(cè)附睪約7 mm×7 mm，雙側(cè)附睪及雙側(cè)陰囊腔內(nèi)回聲未見異常。術(shù)前初步診斷為：右側(cè)睪丸囊性腫物(鞘膜積液？)。行右側(cè)睪丸鞘膜腫物切除術(shù)+鞘膜高位結(jié)扎術(shù)，術(shù)中探查可見右側(cè)睪丸鞘膜囊性組織延伸至腹股溝區(qū)，完整分離并切除睪丸鞘膜囊后將其打開，囊內(nèi)可見清亮液體，內(nèi)可見實(shí)性結(jié)節(jié)1枚，直徑5 mm，厚度0.1～0.2 cm。術(shù)后病理回示：右側(cè)睪丸鞘膜組織(圖1A)；另見鞘膜內(nèi)結(jié)節(jié)組織由卵圓形、多邊形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞排列緊密，局部可見核溝，其間可見薄壁血管竇分布，偶見核分裂相(圖1B、C、D)，免疫組化：Vimentin(+),CD99(+),D2-40(-),CR(-),SMA(-),Desmin(-),S100(-),CD34(-),CD68(-),PLAP(-),CD117(-),CK(-),EMA(-),CgA(-),Syn(-),Imhibin(-)，Ki67+10%。病理診斷：性索間質(zhì)腫瘤，形態(tài)符合顆粒細(xì)胞瘤，未行特殊治療。術(shù)后1月復(fù)查腫瘤標(biāo)記物甲胎蛋白0.34 ng/mL、人絨毛膜促性腺激素0.28 mU/mL、乳酸脫氫酶229 U/L；性激素6項(xiàng)：睪酮0.00 ng/mL、雌二醇5.00 pg/mL、血清泌乳素8.44 ng/mL、孕酮0.39 ng/mL、促黃體激素0.35 mU/mL，促卵泡成熟激素2.10 mU/mL、AFP 0.61 ng/mL；胸部計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography，CT)和腹部及盆腔磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)提示未見明顯異常；未予特殊治療。出院后電話隨訪10個(gè)月，未見局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，幼兒發(fā)育正常。

A：右側(cè)睪丸鞘膜組織；B、C、D：鞘膜內(nèi)結(jié)節(jié)組織病理圖片。

2 討 論

顆粒細(xì)胞瘤是一種罕見的性索間質(zhì)腫瘤，分為成人型和幼年型，常見于卵巢，少見于睪丸，罕見于睪丸鞘膜；在卵巢中成人型比幼年型更常見，睪丸中幼年型比成年型更為常見[1]。CRUMP等[2]在1983年報(bào)告了第1例睪丸JGCT，迄今國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道不足80例，國(guó)內(nèi)報(bào)道不足30例，其中幼年型睪丸顆粒細(xì)胞瘤僅5例，均為良性病變。而尚未有發(fā)生于睪丸鞘膜的幼年型顆粒細(xì)胞瘤報(bào)道。

JGCT的發(fā)病機(jī)理尚不清楚，HAMMERICH等[3]認(rèn)為JGCT與Y染色體異常相關(guān)，他們報(bào)道的病例中部分Y染色體及性別分化有異常，然而在本例中性別分化和染色體研究均正常。JGCT發(fā)病年齡多為剛出生至21個(gè)月的嬰幼兒，通常表現(xiàn)為無(wú)痛的單側(cè)陰囊腫物，超聲檢查是臨床上輔助診斷睪丸病變的首選方法。B超對(duì)于判斷陰囊腫瘤的性質(zhì)、大小、部位、腫瘤所占睪丸組織的比例甚至選擇治療方式等都具有重要的臨床價(jià)值[4]。本例術(shù)前超聲檢查提示右側(cè)陰囊至腹股溝區(qū)囊性腫物，未行其他特殊影像學(xué)檢查。睪丸鞘膜JGCT的臨床表現(xiàn)無(wú)典型特征，與睪丸、精索鞘膜積液臨床表現(xiàn)相似，不易鑒別，易被誤診為單純性鞘膜積液。這個(gè)年齡段陰囊腫物的鑒別診斷還包括睪丸鞘膜惡性間皮瘤、睪丸鞘膜孤立性纖維假瘤、畸胎瘤、表皮樣囊腫、卵黃囊腫瘤(內(nèi)胚竇瘤)和混合生殖細(xì)胞腫瘤等。幼年型顆粒細(xì)胞瘤大多沒有內(nèi)分泌異常表現(xiàn)，腫瘤標(biāo)志物通常是正常的。本例患者術(shù)前、術(shù)后激素水平及腫瘤標(biāo)志物均未見異常。

睪丸鞘膜JGCT的確診有賴于組織學(xué)形態(tài)。JGCT肉眼觀察呈實(shí)性腫塊，有固體和囊性區(qū)域的混合物，沒有壞死或出血；顯微鏡檢查顯示呈卵泡或?qū)嵭越Y(jié)構(gòu)，卵泡的形狀和大小各不相同，囊內(nèi)襯有單層或多層顆粒細(xì)胞，圓形至橢圓形細(xì)胞核具有嗜酸性細(xì)胞質(zhì)的染色質(zhì)，有絲分裂很突出[5]。本例的病理學(xué)特征與此相符。關(guān)于JGCT免疫組化研究的資料不多，通常表現(xiàn)低分子量CK(CK8、 CK18、 CK19)及平滑肌肌動(dòng)蛋白、結(jié)蛋白和波形蛋白染色陽(yáng)性，然而免疫組化對(duì)JGCT的診斷作用十分有限。本例組織學(xué)形態(tài)符合顆粒細(xì)胞瘤，但是免疫組化結(jié)果不支持。

JGCT被認(rèn)為是一種良性病變，但也有認(rèn)為是交界性腫瘤，對(duì)患者年齡、腫瘤位置、男性乳房發(fā)育、腫瘤尺寸、有絲分裂、腫瘤壞死等指標(biāo)行惡性腫瘤相關(guān)分析，僅腫瘤尺寸大于5 cm考慮有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[6]。JGCT直徑通常小于2 cm，但也有報(bào)道最大腫瘤直徑為10.5 cm，推薦的手術(shù)治療方案保留睪丸組織，目前未見報(bào)道轉(zhuǎn)移或局部復(fù)發(fā)病例[7]。本例患者腫瘤直徑5.9 cm，行睪丸鞘膜腫物切除術(shù)，病理回示顆粒細(xì)胞瘤，術(shù)后回訪未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。