胸腔鏡下新生兒先天性膈疝的微創(chuàng)治療

靳園園, 任紅霞, 吳曉霞, 趙寶紅, 劉文躍, 趙亮, 張暉, 孫雪, 郭鑫

山西省兒童醫(yī)院新生兒外科(山西太原 030013)

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)是因胚胎發(fā)育異常，導致后外側Bochdalek管膈肌缺損，部分腹腔臟器進入胸腔，伴有同側及對側肺泡、支氣管及肺血管發(fā)育不良的“綜合征”；它不僅是一種解剖關系異常，而且包括呼吸、循環(huán)等多個系統(tǒng)異常[1]。隨著醫(yī)學的快速發(fā)展、多學科合作模式的形成，產前綜合評估的完善和普及，微創(chuàng)技術的提高，救治成功率逐漸提高。本文回顧性分析我院從2014年1月至2019年2月間收治的確診為新生兒CDH患兒的臨床資料，探討CDH患兒圍手術期微創(chuàng)治療經驗。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院2014年1月至2019年2月間收治的30例胸腔鏡下治療新生兒膈疝患兒的臨床資料。入院時年齡為40 min至5 d，其中:男22例，女8例；早產兒1例，低出生體重兒3例；出生體重為1.7～4 kg，平均(3.2±0.5)kg；順產13例，剖宮產17例；左側膈疝21例，右側膈疝9例；手術日齡為1～9 d，平均(3.9±2.0)d。1例因嘔吐以胃出口梗阻入院，其余患兒以生后呼吸窘迫、紫紺入院，胸片均提示膈疝。8例并發(fā)心臟結構異常，1例合并隔離肺，1例合并左腎積水，1例合并多指畸形，1例合并尿道下裂，1例合并副脾，1例合并肝囊腫。

所有檢查及治療均經過研究對象監(jiān)護人知情同意。

1.2 術前準備 包括保暖、吸氧、胃腸減壓，預防感染、監(jiān)測血氣分析、必要時呼吸機輔助呼吸等。

1.3 手術方法 患兒置于手術床頭，采用健側胸部側臥位并前傾45°體位，患側上肢上抬、固定。術者站于手術床頭側，顯示屏置于手術床尾。于肩胛下角第6肋間置入5 mm trocar，注入CO2，建立氣胸，壓力維持在4～6 mmHg；監(jiān)視下，第6肋間腋前線、第6～7肋間肩胛下角線與脊柱連線中點分別放置2個3 mm trocar。無損傷鉗輔助下利用氣胸壓力將疝內容物緩慢還納入腹腔，可以短時間提高胸腔CO2壓力至10 mmHg幫助還納疝內容物，充分暴露膈肌裂孔，有疝囊者未予切除，以2-0絲線間斷縫合膈肌缺損。若膈肌缺損大，術中使用牛心包補片修補與膈肌間斷固定。術后留置18號胸腔引流管。

1.4 術后處理 術后患兒帶氣管插管入外科監(jiān)護室，予呼吸機輔助通氣，同時注意患兒肺部、腹部情況、胸腔引流管引流情況，定期復查胸腹部X線片。

2 結果

2.1 產前診斷 產前檢查發(fā)現先天性膈疝8例，產前診斷率26.67%(8/30)；1例于妊娠24周發(fā)現，2例于妊娠24～30周發(fā)現，5例于36～37周發(fā)現。在胎兒標準四腔心切面，測量膈疝對側肺臟的最長徑線及其垂直徑線，相乘所得乘積為肺面積，肺面積除以標準雙頂徑平面測得頭圍，所得數值即為肺面積-頭圍比值(lung area to head circumference ratio, LHR)[3]。產前診斷的8例胎兒LHR為1.56±0.63。

2.2 術前患兒情況 術前患兒吸氧或呼吸機輔助呼吸，手術日齡最早24 h，其余均在48 h以上。重癥患兒經過NICU積極處理，心率、血壓穩(wěn)定、pH值可維持正常范圍以及常規(guī)機械通氣時能維持血氧飽和度在85%～95%時手術。

2.3 手術完成情況 30例患兒均在胸腔鏡下完成膈疝修補術，其中9例合并疝囊，無中轉開胸。3例因膈肌缺損較大放置人工補片(圖1)。手術時間為65～150 min，平均(100.8±25.8)min，術中出血量為1.0～5.0 mL; 術后需呼吸機輔助支持時間為6～141 h，平均(44.8±36.2)h；1例術中合并葉外型隔離肺(圖2)，予切除。1例合并肝囊腫者，因囊腫較大，復位過程中囊腫破潰，遂切除囊腫(圖3)。

圖1 后外側膈肌角使用補片

圖2 膈疝合并隔離肺

2.4 患兒轉歸 30例患兒中1例術后1 d死亡，1例術后8 d死亡，均死于膈疝相關并發(fā)癥肺發(fā)育不良、肺動脈高壓。4例術后復發(fā)，復發(fā)時間為術后6 d至8個月，復發(fā)率13.33%(4/30)，4例中1例放棄治療自動出院后死亡，余3例均在胸腔鏡下再次修補，2例使用補片修補，其中1例系術后6 d復發(fā)，再次行胸腔鏡下修補，二次術后4 d出現腹膜炎體征，行剖腹探查證實合并胃壁發(fā)育不良、胃破裂行胃破裂修補術后痊愈出院；隨訪時間為術后10個月至6年，術后總病死率為10%(3/30)；一次手術治愈率為80%(24/30)。目前27例生長發(fā)育良好，無復發(fā)。

圖3 右側膈疝合并肝囊腫

2.5 術后近期并發(fā)癥 氣胸4例、胸腔積液1例，均經重新胸腔穿刺、閉式引流后治愈。

3 討論

CDH是新生兒呼吸窘迫最重要的外科原因之一[2]。產前胎兒鏡下氣管堵塞術、產后胸腔鏡微創(chuàng)膈疝修補術，以及體外膜肺氧合等輔助治療技術不斷進步，重癥CDH患兒的病死率已較前明顯下降[3]。但由于醫(yī)療水平的區(qū)域性差異和分布特點，普通的或大部分CDH患兒的救治成功更依賴于產前評估的實施、手術時機的選擇，微創(chuàng)技術的提高和手術技巧的掌握。

3.1 產前正確評估 隨著產前檢查技術水平的提高，常規(guī)的產前超聲篩查可在平均胎齡24周時發(fā)現CDH。B超四腔心水平對測肺面積與胎頭周長的比例(LHR)或磁共振測量肺的體積(FLV)被認為是相對較準確地判斷CDH嚴重程度的指標[4]。多篇文獻證實，CDH患兒存活率的確會隨著LHR的增加而升高[5]。但不同地區(qū)、不同胎齡CDH的產前檢出率差異很大，10%～79%不等[2]。近年國外有研究認為，早孕期腸系膜上動脈走行異常有助于診斷CDH[6]。本研究中，8例產前診斷出CDH，診斷率26.67%(8/30)，與其他中心比較，產前診斷率較低，產前診斷率的高低直接影響對預后的評估。本組CDH患兒手術病死率為10%(3/30)，其中有2例重癥患兒，LHR分別為0.93，1.32，術后1 d、8 d分別死亡。1例因膈疝術后復發(fā)放棄治療自動出院后死亡。對于這些重癥患兒，若能夠合理評估危重程度，加強圍產期、圍術期多學科合作，必要時轉診至綜合實力更強，如具備ECMO的中心等，可提高這類患兒的生存率。

3.2 手術時機選擇 新生兒CDH是一種生理急癥，而不是外科急癥，CDH主要病理機制是肺發(fā)育不良和肺動脈高壓，而不是缺損本身[7]。對于極其危重或需要體外膜肺氧合支持的患兒最佳手術時機仍具有爭議以外[8]，隨著對肺損傷的病理生理學認識的加深，目前大部分臨床中心都遵循延期手術的觀點。盡管在過去的20年里，延期手術方式的改變整體改善了CDH患兒的存活率，但不可否認通氣策略的進步更發(fā)揮了重要的作用[9-10]。延期24～48 h以上，患兒情況會明顯穩(wěn)定，此時再手術，可避免部分嚴重膈疝患兒出現危險。本組病例通常根據患兒臨床狀態(tài)制定個體化手術時機，手術日齡最早24 h，其余均在48 h以上。不追求手術日齡的提前，而是更注重手術患兒血流動力學穩(wěn)定，強調自主呼吸或機械通氣下能維持正常氧合狀態(tài)后再手術，因此大部分患兒預后良好。

3.3 微創(chuàng)治療經驗 CDH的手術發(fā)展方向仍是在確?；純喊踩耐瑫r追求微創(chuàng)[11]近年來越來越多的小兒外科醫(yī)師更傾向于胸腔鏡實施CDH手術，我院自2014年起常規(guī)采用胸腔鏡下治療CDH，相對理想的治愈率得益于微創(chuàng)技術水平的逐步提高。我們的手術技巧與經驗總結如下。

3.3.1 疝內容物回納 (1)胸腔正壓后，不急于復位，可耐心等待數分鐘，復位時可以短時間內增加氣胸壓力；(2)復位過程應輕柔操作，正壓加之頭高腳低的體位部分疝內容物可順勢自行復位，剩余部分用無損傷鉗逐步還納；(3)當疝內容物有脾臟、肝臟時，可用兩操作鉗交叉輕柔推擠復位，禁止鉗夾肝脾組織，亦可使用鉗夾腸管后的操作鉗往腹腔推送肝脾；(4)遇到有疝囊的疝時，尤其是右側膈疝，可通過牽拉疝囊復位肝臟。

3.3.2 膈肌后緣缺損的修補 膈肌缺損修補前應先評估膈肌與側胸壁如何對位才能將修補張力降到最低，然后胸腔鏡下間斷縫合[12]。難點為后外側膈肌角的縫合，部分患兒膈肌后緣幾乎沒有，很難直接縫合或易復發(fā)。我們通常采用跨肋骨縫合。我們在裂隙的體表投影處肋間皮膚以2-0不可吸收縫線經肋間肌進入胸腔，穿過膈肌后外側缺損前緣的肌肉，將膈肌缺損前緣與肋骨進行褥式縫合固定，然后跨肋骨出針，進針與出針處各切開皮膚1～2 mm至皮下，體外跨肋骨打結，線結埋藏于肋間皮下。一般縫合2～3針，即可完全關閉缺損。我們在實際操作中發(fā)現部分后外側膈疝近椎旁肋間組織增厚，2-0帶針線通常難以穿透胸壁出針，我們的經驗是帶針線縫合膈肌缺損內側緣后，剪去針頭，將縫線放入內置有線環(huán)、刺入胸腔的20 mL注射器針頭內，退出注射器針頭時，將2-0針帶出體外，收緊絲線，打結固定于肋骨上(圖4)。

圖4 注射器針頭輔助出針

3.3.3 復發(fā)疝的原因和處理 有報道膈疝手術復發(fā)率為8%～50%[13]，本組術后復發(fā)4例，復發(fā)率13.33%(4/30),與文獻報道相符。復發(fā)4例中1例放棄治療，3例再手術，再次手術探查：1例膈肌后緣缺損處修補不完全；2例修補的膈肌部分撕裂。3例患兒均再次行胸腔鏡下膈疝修補術，其中2例術中使用補片，3例患兒最終均痊愈出院，隨訪未見再復發(fā)。膈肌裂隙的后外側角處比較脆弱，在胸腔內縫合修補先天性膈疝的后外側缺損非常困難，有時很難直接縫合從而導致膈疝復發(fā)[14]。分析本組復發(fā)原因，均系膈肌后緣缺損修補處復發(fā)，考慮系縫合后局部張力較高以及對復發(fā)風險預估不足所致，我們認為掌握一定的微創(chuàng)縫合技巧、術中必要時加用補片減少張力等均可降低復發(fā)率。

3.3.4 合并癥處理 胸腔鏡微創(chuàng)手術對胸廓外觀影響小，手術視野放大且清晰，本組CDH合并畸形較多，本組合并隔離肺者，同時切除；合并肝囊腫者，因囊腫較大，復位過程中囊腫破潰，遂切除囊腫。我們認為在不影響主手術、費時較短的情況下，同時可處理一些合并疾患。本組病例中合并消化道畸形1例，該例患兒膈疝術后復發(fā)，再次胸腔鏡下行膈疝修補術。二次手術后出現腹膜炎，第三次手術剖腹探查發(fā)現合并胃壁肌層發(fā)育不良，行胃破裂修補，數次病情危急，幾經手術波折，最終痊愈出院。

本研究屬回顧性分析，病例數量有限，結果可能存在偏倚，但不可否認新生兒膈疝的微創(chuàng)治療已取得很好的治療效果。如何降低患兒死亡率和并發(fā)癥，改善患兒預后，仍需要多中心大規(guī)模研究。綜上所述，我們認為產前認真篩查，合理評估，術前呼吸循環(huán)以及血流動力學的相對穩(wěn)定，手術時機的正確選擇，微創(chuàng)技巧的熟練掌握，微創(chuàng)技術的逐步提高，均是提高CDH患兒治愈率的關鍵所在。