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    后腎腺瘤的臨床特征及文獻(xiàn)分析(附82例報告)

    2021-01-20 07:32:56楊誼吳凌楓陳立新唐春華蘇元華
    現(xiàn)代泌尿生殖腫瘤雜志 2020年4期
    關(guān)鍵詞:核分裂右腎本例

    楊誼 吳凌楓 陳立新 唐春華 蘇元華

    后腎腺瘤(metanephric adenoma, MA)是發(fā)生于腎臟的罕見腫瘤,發(fā)病率約為成人腎臟上皮源性腫瘤的0.2%~0.7%,常見于50~60歲患者,男女比例約為1∶2[1]。當(dāng)前缺乏大宗病例報告?,F(xiàn)對我院病例及檢索萬方數(shù)據(jù)庫、中國知網(wǎng)等部分病例進(jìn)行總結(jié),并結(jié)合文獻(xiàn)對其臨床診斷與治療方法進(jìn)行討論。

    對象與方法

    一、一般資料

    患者,女,45歲,體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位2 d入院,患者感尿液中泡沫較多1年余,平時無腰酸、腰痛,無尿急、尿痛,無胸悶、胸痛,無畏寒發(fā)熱,無明顯肉眼血尿,無腹瀉、黑便。查體:一般情況好,心肺陰性,腹軟無壓痛,肝脾未及,移動性濁音(-)。上腹部未及腫大腎臟,雙腎叩擊痛(-),雙輸尿管行徑區(qū)無壓痛,膀胱區(qū)無隆起,壓痛(-)。輔助檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、凝血功能均正常,血鉀3.5 mmol/L,血氯106 mmol/L。B超:右腎占位,左腎尿酸鹽結(jié)晶。雙腎CT平掃+增強(qiáng):雙側(cè)腎臟平掃示雙側(cè)對稱,位于脊柱兩側(cè),大小正常,增強(qiáng)后右腎門水平后側(cè)實質(zhì)內(nèi)見一直徑約20 mm低密度灶,邊界較清楚,略向后膨出,平掃呈等密度,CT值為40 HU,增強(qiáng)后為60 HU,密度均勻。雙側(cè)腎盂、輸尿管未見明顯擴(kuò)張,腎周脂肪囊清楚,腎旁結(jié)構(gòu)未見明顯異常。腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)(圖1、2)。診斷為右腎占位,性質(zhì)待定,建議MR檢查。

    MRI平掃加增強(qiáng):右腎中部后份皮質(zhì)區(qū)見直徑約1.5 cm類圓形異常信號灶,邊界清楚,T1WI呈等信號,T2WI呈低信號,未見明顯脂肪信號,增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化改變。雙腎腎盂未見擴(kuò)張,形態(tài)良好。右腎中部外側(cè)份及左腎上部見多個小囊樣異常信號灶,直徑2~5 mm不等,T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化。雙側(cè)腎上腺對稱,信號未見明顯異常。腎周間隙未見明顯異常,筋膜未見明顯增厚(圖3、4)。診斷為右腎中部后份皮質(zhì)區(qū)腫瘤,考慮良性腫瘤可能性大,建議穿刺活檢。左腎上部多發(fā)囊腫,右腎中部外側(cè)份小囊腫。術(shù)前診斷為右腎腫瘤(性質(zhì)待定)。

    圖1 CT平掃圖 圖2 CT增強(qiáng)圖 圖3 MRI平掃圖 圖4 MRI增強(qiáng)圖

    二、治療方法

    患者在全麻下行開放右腎腫瘤剜除術(shù),術(shù)中阻斷腎動脈時間約15 min,于腫瘤邊緣約0.5 cm左右鈍性剜除腫瘤組織后用止血紗布填塞,用可吸收線縫合創(chuàng)口。

    結(jié) 果

    患者手術(shù)順利,手術(shù)時間約90 min,術(shù)中出血約50 ml。術(shù)中見右腎腫瘤最大徑約2.5 cm,表面光滑,突出于腎臟表面,位于中部背側(cè),與周圍邊界清。病理檢查:巨檢顯示圓形組織1塊,切面偏一側(cè)見結(jié)節(jié),大小2.5 cm×1.5 cm×1.6 cm,部分有包膜,邊界清楚,淡黃色,質(zhì)中(圖5)。鏡檢顯示腫瘤細(xì)胞排列緊密,呈腺泡狀,間質(zhì)不明顯;腫瘤細(xì)胞形態(tài)單一,細(xì)胞核小、一致,染色質(zhì)細(xì)膩,核仁不明顯,核分裂象未見(圖6、7)。免疫組化:CK7(-),EMA(-),Vim(+),AE1部分(+),AE3(-),CEA(-),Ki-67<5%(+)(圖8)。病理診斷:右腎MA。本例隨訪至今11年余仍無瘤生存。

    圖5 手術(shù)切除腫物所示圖 圖6 鏡下所見(HE染色,×100) 圖7 鏡下所見(HE染色,×200) 圖8 免疫組化(EnVision法,×100)

    我們檢索了萬方數(shù)據(jù)庫,中國知網(wǎng)(2005年1月至2019年12月)等具有代表性的科研論文19篇,其中報道的病例數(shù)共81例,詳細(xì)資料見表1。

    表1 檢索文獻(xiàn)的具體數(shù)據(jù)

    討 論

    MA是一種非常罕見的腎臟良性腫瘤,1992年Brisigotti等[21]將其命名為MA。1998年WHO腎臟腫瘤病理組織學(xué)分型指出,腎腺瘤是來源于腎臟上皮組織的良性腫瘤,包括腎嗜酸細(xì)胞腺瘤、腎乳頭狀腺瘤和MA。2003年Kuroda等[22]認(rèn)為MA、后腎腺纖維瘤和后腎基質(zhì)性腫瘤在組織學(xué)上均屬于后腎腫瘤,生物學(xué)行為為良性。

    本病以女性為多見,男女比例約為1∶2(統(tǒng)計病例相似),年齡范圍5~83歲不等。臨床上可有疼痛、血尿和捫及腫塊,但多數(shù)患者癥狀和體征不明顯或在體檢中發(fā)現(xiàn),約40%病例是因其他疾病就診,偶爾發(fā)現(xiàn),本例亦如此;12%左右的患者可出現(xiàn)紅細(xì)胞增多,B超對MA無特異性診斷價值,一般提示腫瘤大小及高、低回聲腫塊或等回聲、高回聲[23]。一般為實質(zhì)性腫塊。易與錯構(gòu)瘤相混淆,血管、平滑肌、脂肪其超聲特點(diǎn)為強(qiáng)回聲,其內(nèi)回聲往往不均勻。關(guān)于MA的影像學(xué)表現(xiàn),由于病例少見缺乏認(rèn)識,易引起誤診。一般來說,CT平掃表現(xiàn)為圓形或類圓形腫塊,邊界清楚,外生性生長明顯,密度較腎實質(zhì)高,均勻或欠均勻,有的少量鈣化。CT動態(tài)增強(qiáng)掃描可見腫瘤有一定程度的強(qiáng)化,且具有延遲強(qiáng)化的特征。與典型的腎細(xì)胞癌有所不同,后者具有“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化方式,且皮質(zhì)期強(qiáng)化非常明顯,信號強(qiáng)度可高于腎皮質(zhì),并且強(qiáng)化常不均勻。季倩等[9]認(rèn)為CT平掃腫瘤密度高于周圍正常組織密度,而增強(qiáng)CT其強(qiáng)化程度低于鄰近正常腎組織,應(yīng)考慮MA可能。劉煒等[23]認(rèn)為CT檢查亦有表現(xiàn)為平掃腫瘤邊界清晰,多為等密度或均勻性高密度,可見鈣化,中央?yún)^(qū)缺血壞死,增強(qiáng)后實質(zhì)部分多無或輕度強(qiáng)化,中央壞死區(qū)不強(qiáng)化等特點(diǎn);有MR報道:在T1WI上腫瘤與其他組織為等信號,T2WI上病灶為低信號。本例與劉煒等報道相同,稍有差別的是未見明顯脂肪信號,增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化改變。尹克杰等[24]認(rèn)為MRI表現(xiàn)為平掃腫塊T1WI信號比正常腎實質(zhì)略低,T2WI腫塊信號均勻或不均勻,不均勻者由于腫塊區(qū)內(nèi)有壞死區(qū),假包膜、出血、囊變壞死較少見,腫塊內(nèi)無瘢痕、脂肪及脂質(zhì)。增強(qiáng)掃描病灶呈緩慢持續(xù)性強(qiáng)化。延遲掃描病變邊緣清晰,信號均勻,略低于腎髓質(zhì)的少血供病變。目前從影像學(xué)表現(xiàn)上很難對MA做出準(zhǔn)確的術(shù)前診斷,但是,影像學(xué)檢查中如果看到外生性明顯的腎腫塊,且T2WI呈低信號或具有延遲強(qiáng)化的特點(diǎn),應(yīng)考慮MA可能。組織病理學(xué):①大體檢查:腫瘤大小不一,包膜完整,實性,褐色或粉紅色,偶見出血囊性物。本例表現(xiàn)圓形組織1塊,切面偏一側(cè)見結(jié)節(jié),大小2.5 cm×1.5 cm×1.6 cm,部分有包膜,邊界清楚,淡黃色,質(zhì)中。②光鏡檢查,腫瘤的主體為小而不成熟,染色較深的立方狀上皮細(xì)胞形成很小的腺泡或小管,形態(tài)相當(dāng)一致,偶爾有腎小球樣的乳頭狀結(jié)構(gòu)形成,少數(shù)細(xì)胞可以擴(kuò)張。瘤細(xì)胞無異型性,無核分裂象或罕見核分裂象。間質(zhì)可以深染,無或很少間質(zhì)細(xì)胞,可以分布在小腺泡之組織結(jié)構(gòu)類似腎母細(xì)胞瘤灶的錯構(gòu)瘤成分,不含有后腎胚芽。部分腫瘤可出現(xiàn)壞死,少量沙礫體和骨小梁。本例患者腫瘤細(xì)胞排列緊密,呈腺泡狀,間質(zhì)不明顯;腫瘤細(xì)胞形態(tài)單一,細(xì)胞核小,一致,染色質(zhì)細(xì)膩,核仁不明顯,核分裂象未見。③電鏡觀察:腫瘤細(xì)胞大小相對一致,不成熟,核無極性,胞質(zhì)內(nèi)細(xì)胞器稀少,排列成小管狀或花環(huán)狀。有時可以看到上皮細(xì)胞腔面有微絨毛,腫瘤灶小且周圍有較為豐富的基底膜圍繞。④免疫組織化學(xué):多數(shù)細(xì)胞胞質(zhì)S-100蛋白陽性,偶有蛋白(uimentin)陽性,菌酶和len7陽性。主要為膜著色??捎猩贁?shù)排列成乳頭狀或大管狀的瘤細(xì)胞上皮抗原(emA)陽性;瘤細(xì)胞lenm1和HMB-45陰性。其免疫組織化學(xué)特征與胎兒腎的S狀小體很類似。本例患者表現(xiàn)為:CK7(-),EMA(-),Vim(+),AE 1部分(+),AE 3(-),CEA(-),Ki-67<5%(+)。

    鑒別診斷:①上皮性wilms瘤:劉寶安等[25]認(rèn)為該瘤上皮成分較不成熟,在光鏡和超微結(jié)構(gòu)上類似于上皮型wilms瘤,診斷較為困難。然而二者區(qū)分開來又十分重要,MA細(xì)胞形態(tài)以極低或無核分裂活性量對鑒別兩者的關(guān)系有幫助。②乳頭狀腎細(xì)胞癌:劉麗娜等[10]認(rèn)為乳頭狀腎細(xì)胞癌需要重點(diǎn)鑒別,因為小管、腎小球、實性結(jié)構(gòu)均與MA相似,前者肉眼或鏡下常多灶性,胞質(zhì)豐富,核仁明顯,EMA及CK7均為陽性。③嗜酸細(xì)胞瘤:屬于腎臟良性腫瘤,男性多于女性,多為單側(cè)病變,大多數(shù)屬于富血供的腫瘤;CT上可見腫瘤病灶中央星狀稍低密度瘢痕影,是該病的典型征象[26]。

    MA通常被認(rèn)為是腎臟良性腫瘤,預(yù)后良好,無惡性潛能,行單純腫塊切除術(shù)或腎切除術(shù)后即可達(dá)到治愈目的。但Pins等[27]報道1例MA出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移;Renshaw等[28]報道1例MA出現(xiàn)腎門、腹主動脈旁及腹主動脈分叉出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。因此,相對不典型的細(xì)胞學(xué)特征和轉(zhuǎn)移潛能,MA并不能被完全認(rèn)為是良性病變,應(yīng)對患者密切隨訪觀察。

    綜上所述,MA是罕見的腎臟上皮腫瘤,臨床和影像學(xué)特征不明顯,術(shù)后病理檢查才能確診。免疫組織化學(xué)染色對其診斷及鑒別診斷有一定的價值。MA預(yù)后良好,但其生物學(xué)行為存在爭議,術(shù)后仍需定期隨訪。

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