瓦氏竇右竇瘤破裂合并心電圖酷似左主干病變一例

楊婷 楊建國 趙金平 童傳鳳

430071 武漢大學(xué)中南醫(yī)院心內(nèi)科(楊婷、童傳鳳)，血管外科(楊建國、趙金平)

1 病例資料

患者女性，28歲，孕28周，患者2019年11月7日13：00突發(fā)胸痛、胸悶伴呼吸困難，心前區(qū)絞痛，伴壓榨感，無背部及肩膀放射，約3 min后出現(xiàn)黑朦、暈厥，伴面色蒼白、嘔吐白沫、大量出汗，30 min后患者自行清醒，120送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行心電圖示竇性心動過速，頻發(fā)性室性早搏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯；立即轉(zhuǎn)入上級醫(yī)院，15：00左右進入我院急診，血壓為85/36 mmHg，神志淡漠，立即給予升壓、補液治療。查體：體溫36.5℃，脈搏80 次/min，呼吸 20次/min，血壓 85/36 mmHg，神志模糊，面色蒼白，雙肺聞及干濕性啰音，心律規(guī)整，胸骨左緣聞及連續(xù)性雜音。腹隆，無壓痛，雙下肢無水腫，胎兒心率145 次/min ；既往史：患者既往孕4，產(chǎn)1，待產(chǎn)1，其中2例自然流產(chǎn)病史；此次孕期間斷出現(xiàn)2次胸悶，數(shù)分鐘后好轉(zhuǎn)。暈厥史4次；既往檢查無心臟疾病，無先天性心臟病家族史。入院后相關(guān)檢查：急查心電圖提示：aVR和V1導(dǎo)聯(lián)ST-T抬高，Ⅰ、aVL和V2～V6導(dǎo)聯(lián)ST-T廣泛壓低。多次復(fù)查心電圖示：Ⅰ、aVL和V2～V6導(dǎo)聯(lián)持續(xù)廣泛壓低，T波倒置，QT間期延長(圖1)。急診床旁超聲心動圖示：(1)主動脈瓣竇部28 mm，升主動脈19 mm，主動脈瓣回聲及活動未見異常。肺動脈主干內(nèi)徑30 mm，肺動脈瓣回聲正常，下腔靜脈21 mm；(2)左心長軸切面左心房27 mm，左心室41 mm；(3)二尖瓣回聲正常，三尖瓣回聲及活動未見異常；(4)左心收縮功能測值：舒張末期容量(EDV)78 ml，收縮末期容量(ESV)27 ml，心輸出量(SV)51 ml，射血分?jǐn)?shù)(EF)66%；(5)短軸切面右冠竇可見11 mm×11 mm大小瘤樣改變，向右室膨出，瘤壁見7 mm回聲中斷，房間隔見兩處回聲中斷，三尖瓣口收縮期見大量反流信號，最大反流壓差為75 mmHg，肺動脈瓣口收縮期最大血流速度125 cm/s，結(jié)果：先天性心肌病，瓦氏竇瘤破裂(入右室？)，三尖瓣大量反流(繼發(fā)？)，房間隔缺損(不排除二孔型)，肺動脈壓增高(收縮壓約77mmHg)(圖2)。實驗室檢查：谷草轉(zhuǎn)氨酶 58 U/L，白蛋白31.6 g/L ，CO210.3 mmol/L，肌酸激酶 161 U/L，肌酸激酶MB型 96 U/L，B型利鈉肽 44.2 pg/ml，肌紅蛋白 540.9 ng/ml，肌鈣蛋白I 746.9 pg/ml，血常規(guī)分析：白細(xì)胞 22.22×109/L，血紅蛋白 98.00 g/L，中性粒細(xì)胞百分比 83.7%，初步診斷“瓦氏竇瘤破裂入右心室？急性冠狀動脈綜合征(左主干病變？)”。

圖1 入院時心電圖

可見先天性心臟病，主動脈竇瘤破裂(入右室？)，房間隔缺損，肺動脈高壓(77 mmHg)

處理：立即多科會診后考慮右側(cè)主動脈竇瘤破裂入右室合并左主干病變可能，決定立即行“剖腹產(chǎn)+開胸探查術(shù)”。孕婦開胸探查見心外探查見主動脈細(xì)小，肺動脈增粗，壓力高，右房、右室飽滿；切開右房，探查見主動脈竇瘤呈囊袋狀破入右心房而非右心室；探查房間隔中部可見直徑約5 mm缺損；術(shù)中探查未見主動脈夾層情況。行主動脈瘤修補+三尖瓣瓣環(huán)成形房缺修補術(shù)，術(shù)后瓣膜無明顯反流。

術(shù)后第二天患者胸痛基本緩解，癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)。查體：脈搏106 次/min，呼吸30次/min，SPO2100%，血壓110/70 mmHg(去甲腎上腺素6 μg/min)，心律規(guī)整，心率105次/min，心音強，無雜音；肺部未聞及干濕啰音；輔助檢查：肌鈣蛋白Ⅰ 34 592.9 pg/ml，肌酸激酶MB型120.8 ng/ml，D-二聚體805 ng/ml；術(shù)后第三天，肌鈣蛋白Ⅰ 3 358.5 pg/ml，白細(xì)胞28.74×109/L，血紅蛋白84.00 g/L；復(fù)查心電圖：竇性心動過速，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯(圖3)；復(fù)查超聲心動圖：左室射血分?jǐn)?shù)68%；主動脈瓣右冠竇破裂入右室修補術(shù)后，未見明顯分流。術(shù)后第6天再次復(fù)查超聲心動圖，可見右側(cè)瓦氏竇破裂修補術(shù)+間隔修補術(shù)+三尖瓣修補術(shù)后；三尖瓣輕度反流(圖4)。

可見竇性心動過速，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯

可見右側(cè)瓦氏竇破裂修補術(shù)+間隔修補術(shù)+三尖瓣修補術(shù)后(A)；三尖瓣輕度反流(B)

2 討論

Valsalva竇破裂是一種罕見的心臟異常，通常起源于右冠狀動脈或非冠狀動脈竇；瓦氏竇瘤解剖結(jié)果決定著臨床結(jié)果，臨床事件取決于撕裂的大小和破裂發(fā)生的腔室，擴張竇的破裂可能導(dǎo)致心內(nèi)分流(圖5)。瓦氏竇破裂后伴發(fā)表現(xiàn)癥狀的缺血和急性心肌梗死的發(fā)生率尚不清楚，若右側(cè)主動脈竇破裂會導(dǎo)致右室流出道受阻、右冠狀動脈口受壓，其機制是由解剖位置可以解釋；右冠狀動脈竇瘤破裂累積左主干比較少見，有一例文獻中有報道了先天性無左冠狀動脈，左前降和左回旋動脈起源異常病例，其中造影證明左前降支和左旋動脈分別來自右心瓣膜竇，左回旋支閉塞出現(xiàn)非ST段抬高型心肌梗死[1]。2016年，She等[2]報道了一例右側(cè)瓦氏竇瘤破裂入右心房，本患者也是以胸痛癥狀入院，超聲心動圖示瓦氏竇瘤破裂存在，心電圖為右冠狀動脈缺血樣改變；本病例在開胸探查手術(shù)中明確為右側(cè)瓦氏竇瘤破入右心房，而心電圖表現(xiàn)為左冠狀動脈心肌缺血，考慮到患者耐受情況，沒有進一步結(jié)合冠狀動脈造影明確左主干的情況。

RVOT：右室流出道；LA：左心房；LAA：左心耳；RA：右心房；RCC：右冠竇；LCC：左冠竇，NCC：右冠竇

我們用關(guān)鍵詞：Rupture、Right Sinus of Valsalva Aneurysm，破裂、主動脈瓣竇瘤和文章標(biāo)題中可能的組合，回顧了關(guān)于瓦氏竇破裂的文獻，主要在Pubmed檢索出英文文 獻541篇，在中國知網(wǎng)檢索中文文獻57篇，在增加心肌缺血、心肌梗死、心電圖、心肌損傷等關(guān)鍵詞再次搜索，Pubmed共有63篇，CNKI 2篇，可見瓦氏竇瘤破裂并發(fā)心肌梗死更是少見。在Sasson等[3]報道中也分析了瓦氏竇瘤破裂引起心肌缺血相關(guān)機制，在造影正常情況下，其考慮所有產(chǎn)生嚴(yán)重的瓦氏竇裂破裂和大的左向右分流，有發(fā)展心肌缺血和心肌梗死的潛力；缺血的進展在很大程度上取決于竇瘤的嚴(yán)重程度和分流的數(shù)量。在其他報道中經(jīng)過冠狀動脈造影患者其結(jié)果有血管無異常、主動脈周血腫壓迫右冠狀動脈，左冠狀動脈夾層等，因此瓦氏竇破裂并發(fā)心肌缺血不能僅僅考慮為低灌注并高耗氧狀態(tài)，特別是像此類病例心電圖呈現(xiàn)左主干病變，是迅速危機患者生命的提示，需仔細(xì)鑒別，迅速手術(shù)治療。

非ST段抬高型心肌梗死的病例機制在于冠狀動脈嚴(yán)重狹窄或糜爛所致的急性血栓形成，伴或不伴血管收縮、微血栓栓塞，引起冠狀動脈血流減低和心肌缺血。在該病例廣泛ST-T壓低改變提示冠狀動脈嚴(yán)重狹窄或急性血栓形成，經(jīng)過查閱文獻，我們總結(jié)該病例瓦氏竇破裂并左主干病變可能存在以下原因：

(1)低血壓低灌注致冠狀動脈缺血：術(shù)中證實右側(cè)冠竇破裂，囊袋狀破入右心房，房間隔缺損，三尖瓣重度反流，左向右分流，嚴(yán)重的心內(nèi)分流，患者處于低灌注狀態(tài)，若左主干急性缺血失代償，造成急性缺氧，進而誘發(fā)心肌急性缺血(圖1)，嚴(yán)重主動脈瓣反流繼發(fā)的冠狀動脈灌注減少，左室舒張末期壓增加，再加上心肌工作量增加和手術(shù)延遲，可能與心肌梗死的發(fā)生有關(guān)?；颊咦畛醢l(fā)病半小時左右低血壓休克狀態(tài)心電圖未出現(xiàn)這樣左主干受累樣改變，在積極抗休克治療后患者多次心電圖變化不大，并未進行冠狀動脈造影明確冠脈血管正常，因此不能輕易地單一的認(rèn)為是休克狀態(tài)的低灌注導(dǎo)致這樣的心電圖改變。

(2)左主干內(nèi)自發(fā)夾層：該病人需積極明確有無血管夾層的存在。自發(fā)性冠狀動脈夾層是孕婦妊娠期心肌梗死主要原因之一，自發(fā)性冠狀動脈夾層與纖維肌肉發(fā)育不良、結(jié)締組織紊亂、自發(fā)性冠狀動脈解剖家族史、高血壓危機、冠狀動脈痙攣等相關(guān)，患者先天性心肌病，既往多次自然流產(chǎn)史，提示其可能存在基因相關(guān)纖維肌肉發(fā)育不良。已有多篇文獻報道冠狀動脈內(nèi)自發(fā)性夾層的形成。因此，該患者自發(fā)性夾層不能排除，從而有以上心電圖動態(tài)改變，而最好證明的是進行冠狀動脈造影，因手術(shù)耐受差未進行造影，故未明確診斷。

(3)一過性左主干栓塞[4]：右竇袋狀瘤破裂，血栓、贅生物栓塞冠狀動脈；患者右側(cè)瓦氏竇瘤破裂入右心房，左向右分流，湍流情況下不能排除破碎組織通過血流進入左主干，以及急性血栓形成進入冠狀動脈導(dǎo)致急性阻塞致心肌急性梗死。

該患者胸痛、暈厥、低血壓等臨床表現(xiàn)，及典型的心電圖及心肌酶學(xué)升高，高度懷疑左主干病變，但由于患者年輕女性，起病急，無基礎(chǔ)病史，加上可聞及持續(xù)性心臟雜音，不能排除先天性心臟病，積極行床邊超聲明確瓦氏竇瘤破裂。我院能夠及時成功救治該病例的產(chǎn)婦及胎兒，關(guān)鍵是在考慮急性冠狀動脈綜合征的同時，重視了心前區(qū)廣泛的連續(xù)性雜音，高度懷疑主動脈病變并累積左主干，及時行急診心臟超聲檢查，提示瓦氏竇右竇瘤破裂入右心，果斷實施剖腹產(chǎn)終止妊娠及開胸探查手術(shù)，繼之行主動脈竇瘤修補術(shù)及三尖瓣瓣環(huán)成形房缺修補術(shù)，術(shù)后心電圖恢復(fù)到發(fā)病前。及時正確的診斷，多學(xué)科協(xié)作，及時果斷的急診手術(shù)，成功挽救了孕婦及胎兒的生命。

值得吸取教訓(xùn)是，此次就診證實該患者是先天性心臟病，房間隔缺損，瓦氏竇右竇瘤，該患者此次生產(chǎn)之前，已孕3產(chǎn)1，心電圖提示有右束支傳導(dǎo)阻滯。如果任何一次產(chǎn)前體檢仔細(xì)，可能早點發(fā)現(xiàn)房間隔缺損，甚至主動脈竇瘤，早診斷早治療，可避免長期房間隔缺損及多次妊娠誘發(fā)促進主動脈竇瘤的破裂，便可避免威脅孕婦及胎兒生命的緊急狀態(tài)。早期發(fā)現(xiàn)，早期進行干預(yù)，才更能有效預(yù)防致命性事件的發(fā)生。

利益沖突：無