探討原發(fā)性脊柱硬膜外淋巴瘤的臨床及影像學(xué)特征

楊翠娟，侯曉麗，陳露露，臧啟航

（中國(guó)人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九八九醫(yī)院，河南 平頂山 467000）

0 引言

原發(fā)性脊柱硬膜外淋巴瘤（Primary spinal epidural lymphoma，PSEL）是一種發(fā)病率極低的結(jié)外淋巴瘤[1]，患者主要以非何杰金淋巴瘤為主，通常伴有脊髓壓迫癥，但未表現(xiàn)出系統(tǒng)性淋巴瘤所具有的全身癥狀。由于PSEL 極為少見(jiàn)，因此國(guó)內(nèi)外報(bào)道與相關(guān)研究較少。我院收集了5 例PSEL 患者的影像學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析，并總結(jié)歸納了不同影像學(xué)技術(shù)的檢查結(jié)果，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

入組的5 例患者的選取時(shí)間為2018 年1 月至2020 年8月，均為男性，年齡45～63 歲，平均（52.89±1.27）歲；患病時(shí)間最短5 周，最長(zhǎng)13 個(gè)月，平均（5.03±0.28）個(gè)月；病變部位：腰椎1 例、胸椎3 例、低位頸椎1 例。5 例患者均主訴首發(fā)癥狀是病變脊柱節(jié)段出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥，無(wú)其他腫瘤疾病史，未出現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大。

1.2 方法

5 例患者均行影像學(xué)檢查，其中X 線片檢查2 例、CT 檢查1 例、椎管造影1 例、MRI 檢查1 例。分析患者的影像學(xué)資料，總結(jié)影像學(xué)特征。

2 結(jié)果

2.1 X 線平片特征

2 例行X 線檢查的患者的椎體正側(cè)位片均表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，可見(jiàn)椎旁梭形軟組織影。

2.2 CT 特征

顯示椎體骨質(zhì)破壞，椎旁出現(xiàn)分葉狀軟組織腫塊，且密度較為均勻。CT 值為35～60HU，腫塊朝椎管內(nèi)生長(zhǎng)，椎管狹窄，合并鞘膜囊受壓。

2.3 椎管造影特征

檢查顯示典型的硬膜外占位，造影劑柱完全性梗阻，前后、雙側(cè)的蛛網(wǎng)膜下腔明顯狹窄。

2.4 MRI 特征

椎體信號(hào)改變，椎旁出現(xiàn)軟組織腫塊，并且突入椎管內(nèi)，脊髓受壓且出現(xiàn)移位。

3 討論

PSEL 是一種十分罕見(jiàn)的疾病，現(xiàn)有文獻(xiàn)表明，大部分患者屬于非霍奇金淋巴瘤。本組5 例患者符合Shoji 等學(xué)者制定的原發(fā)性惡性骨淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]，經(jīng)手術(shù)病理學(xué)檢查證實(shí)。惡性淋巴瘤源自淋巴網(wǎng)狀組織以及造血組織，通常首發(fā)在淺表淋巴結(jié)，如果病灶首發(fā)于淋巴結(jié)以外的器官組織，則臨床稱之為淋巴結(jié)外型惡性淋巴瘤。PSEL 便屬于淋巴結(jié)外型惡性淋巴瘤。

3.1 PSEL 的發(fā)生與發(fā)展

上世紀(jì)初，國(guó)外學(xué)者首次報(bào)道了侵犯硬膜外腔的淋巴瘤，患者的首發(fā)癥狀是脊髓壓迫癥。但至今為止，有關(guān)PSEL 的定義以及來(lái)源并沒(méi)有統(tǒng)一觀點(diǎn)[3]，從影像學(xué)與病理學(xué)角度來(lái)看，患者的脊柱、硬膜、硬膜外間隙通常同時(shí)受累，病灶多見(jiàn)于胸椎。有觀點(diǎn)認(rèn)為，PSEL 可能來(lái)源于脊柱硬膜外間隙中存在的正常淋巴組織，但PSEL 不應(yīng)該包括椎體或者椎旁淋巴瘤突出脊柱硬膜外間隙，所以PSEL 患者不應(yīng)該表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞。也有觀點(diǎn)認(rèn)為[4]，PSEL 是椎體或者椎旁淋巴瘤擴(kuò)展的結(jié)果，所以椎體骨質(zhì)破壞是必然表現(xiàn)。本組5 例患者中，都發(fā)現(xiàn)不同程度的椎體骨質(zhì)破壞，但很難區(qū)分出來(lái)源，因此將脊柱硬膜外間隙、椎體、椎體旁淋巴瘤突入脊柱硬膜外間隙等病變均歸于PSEL 范疇。

調(diào)查顯示[5]：PSEL 多發(fā)生于40～60 歲群體，且以男性患者居多，70%～78%的病變出現(xiàn)在胸椎。發(fā)病時(shí)，患者的一般狀況良好，沒(méi)有發(fā)熱、淺表淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、乏力等系統(tǒng)性惡性淋巴瘤的癥狀，也沒(méi)有表現(xiàn)出其他惡性腫瘤的特征。病灶比較特殊，大部分患者存在數(shù)月的持續(xù)性或者間歇性的腰背痛，同時(shí)合并雙下肢無(wú)力，疼痛感強(qiáng)烈。脊髓壓迫癥可在數(shù)日內(nèi)惡化，甚至出現(xiàn)括約肌功能障礙、全身癱瘓等癥狀。

PSEL 的組織學(xué)分級(jí)主要以中、低分化為主，多屬于低分化B 細(xì)胞型高度惡性非何杰金氏淋巴瘤，高分化的患者比較少見(jiàn)。PSEL 的生長(zhǎng)方式可歸納為幾下幾種：①病灶首發(fā)于脊髓后側(cè)或者后外側(cè)，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，逐漸推移或者包繞著脊髓生長(zhǎng)。②腫瘤容易侵犯多個(gè)椎體平面。③可累及脊柱，包括椎體、椎板、椎弓根。④可通過(guò)椎間孔蔓延至椎旁，并形成腫塊。⑤軟組織腫塊往往為實(shí)質(zhì)性，密度較為均勻；極少出現(xiàn)囊變、鈣化、壞死。

如果病灶發(fā)生在四肢，則患者的病程更長(zhǎng)，癥狀較輕，病情進(jìn)展速度慢；但發(fā)生在脊柱的病灶往往進(jìn)展迅速，這主要和腫瘤壓迫脊髓、神經(jīng)有關(guān)。

3.2 PSEL 的影像學(xué)特征

PSEL 患者的骨質(zhì)破壞發(fā)生的部位不同、表現(xiàn)程度也有所差異，有的患者僅表現(xiàn)為蟲(chóng)蝕狀骨皮質(zhì)或者穿鑿樣的骨質(zhì)缺損，并未出現(xiàn)明顯的松質(zhì)骨破壞。有的患者表現(xiàn)為典型的溶骨性骨質(zhì)破壞，輕微膨脹，X 線片檢查只能顯示骨質(zhì)破壞、較大的軟組織腫塊、壓縮性骨折。CT 檢查則可以清晰呈現(xiàn)骨質(zhì)破壞的范圍以及部位，還能顯示出椎旁軟組織腫塊。常規(guī)平掃顯示腫瘤密度與肌肉非常接近；增強(qiáng)掃描顯示輕度到中度的均勻強(qiáng)化。

MRI 檢查顯示病變椎體的異常信號(hào)非常明顯，在CT 檢查中未呈現(xiàn)松質(zhì)骨骨質(zhì)破壞的情況下，MRI 檢查也會(huì)表現(xiàn)出異常信號(hào)，主要為椎體內(nèi)斑片狀或者彌漫的異常信號(hào)。和肌肉相比，T1WI 上，腫瘤為低、略低信號(hào)；與骨髓相比，T2WI 上，腫瘤為略低、等、高等多種信號(hào)，但主要以低信號(hào)為主。骨內(nèi)病變的異常信號(hào)通常不夠均勻，但軟組織腫塊信號(hào)則相對(duì)均勻，一般情況下，病灶并沒(méi)有出血和壞死表現(xiàn)，MRI 增強(qiáng)掃描顯示為輕度至中度強(qiáng)化。因此認(rèn)為：與CT 檢查相比，MRI 對(duì)病灶的骨髓浸潤(rùn)的敏感程度更高，尤其是T1WI。健康骨髓在T1WI 表現(xiàn)為明顯的高信號(hào)，在發(fā)病早期，病灶呈低信號(hào)的情況下顯示的更為明顯。除此之外，腫瘤還可以沿著骨髓穿過(guò)骨皮質(zhì)小血管，朝軟組織浸潤(rùn)發(fā)展。X 線與CT 檢查通常不會(huì)發(fā)現(xiàn)明顯的骨皮質(zhì)破壞，但病灶周?chē)鷷?huì)形成軟組織，這種情況下進(jìn)行MRI 檢查，一旦發(fā)現(xiàn)骨髓異常，則可為臨床診斷提供巨大幫助。由此認(rèn)為：CT 檢查中骨質(zhì)破壞不明顯，但椎旁軟組織發(fā)現(xiàn)明顯腫塊，是PSEL 的重要特征。資料顯示[6]：T2WI上，與骨髓組織相比，惡性淋巴瘤主要表現(xiàn)為低信號(hào)，這也是區(qū)別于其他小圓形細(xì)胞惡性腫瘤的一大特征，小圓形細(xì)胞惡性腫瘤通常表現(xiàn)為高信號(hào)。如果病灶在T2WI 上為低信號(hào)，則提示腫瘤中或許存在較多的纖維組織。

3.3 影像學(xué)檢查在PSEL 臨床診斷中的意義

臨床診斷PSEL，X 線片檢查是基礎(chǔ)手段，但診斷價(jià)值一般，當(dāng)骨質(zhì)破壞明顯，或者椎旁出現(xiàn)較大的病灶時(shí)，才能在X線平片中清晰呈現(xiàn)。如果發(fā)現(xiàn)患者存在明顯的骨質(zhì)破壞，可以和椎間盤(pán)突出癥以及其他腰腿痛疾病進(jìn)行區(qū)別，然后再做進(jìn)一步檢查。通過(guò)椎管造影可以確定受累骨髓的節(jié)段，以及病灶所處的位置，但想做出定性診斷仍然十分困難。通過(guò)CT檢查或者椎管CT 檢查能夠發(fā)現(xiàn)椎體骨質(zhì)改變、椎管內(nèi)軟組織腫塊與生長(zhǎng)方式，所以CT 檢查對(duì)于顯示骨質(zhì)破壞與椎旁腫瘤十分重要，但在診斷硬膜外腫塊環(huán)繞硬脊膜囊、脊髓生長(zhǎng)、椎體成骨性改變時(shí)，漏診率較高。當(dāng)病灶在硬膜外腔環(huán)繞著硬膜囊生長(zhǎng)時(shí)，硬膜囊會(huì)出現(xiàn)向心性狹窄和受壓，可作為臨床診斷重要的參考依據(jù)[7]。與其他影像學(xué)技術(shù)相比，MRI 診斷PSEL 具有顯著優(yōu)勢(shì)，能夠通過(guò)三維形式呈現(xiàn)病灶的全貌，更便于醫(yī)生觀察患者椎體、硬膜外軟組織腫塊的信號(hào)特點(diǎn)。當(dāng)MRI 檢查中發(fā)現(xiàn)以下現(xiàn)象時(shí)，臨床則可以考慮是PSEL。①長(zhǎng)梭形的硬膜外軟組織腫塊沿著脊膜包繞著脊髓生長(zhǎng)，腫塊范圍超出骨質(zhì)病變，緊挨著硬脊膜，脊髓受到推移和擠壓，椎管狹窄。軟組織腫塊表現(xiàn)為等或者稍長(zhǎng)的T1 信號(hào)；等或者稍長(zhǎng)的T2 信號(hào)，且信號(hào)混雜，和轉(zhuǎn)移瘤的長(zhǎng)T1WI、長(zhǎng)T2WI 信號(hào)存在明顯區(qū)別。②椎體和附件的信號(hào)異常，呈斑片狀或者彌漫性的稍長(zhǎng)T1、T2 信號(hào)或者混雜信號(hào)。與轉(zhuǎn)移腫瘤相比，椎體未出現(xiàn)明顯壓縮，可能與淋巴瘤沿椎體內(nèi)靜脈-淋巴管呈彌漫性與浸潤(rùn)性生長(zhǎng)有關(guān)。③增強(qiáng)掃描腫塊顯示的更加清晰，強(qiáng)化更加明顯，可能是因?yàn)榧鼓さ难┓浅ＸS富。PSEL 患者主要的臨床表現(xiàn)有：①患者年齡較輕，與轉(zhuǎn)移腫瘤的多發(fā)年齡不相符。②腰背痛的時(shí)間持續(xù)數(shù)月，且在近期短時(shí)間內(nèi)病情惡化，脊髓壓迫癥明顯。③未出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、淺表淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn)，周?chē)笪匆?jiàn)明顯異常，排除其他惡性腫瘤。綜上所述，影像學(xué)檢查對(duì)于術(shù)前確診原發(fā)性脊柱硬膜外淋巴瘤具有重要意義。