1例原發(fā)乳糜反流綜合征Ⅰ型-先天性陰道乳糜漏的護理

蔣沙沙 劉艷華

乳糜反流綜合征（CRS）是指乳糜回流途中的淋巴管先天性發(fā)育異?；蛉毕?，乳糜液不能正常地回流至靜脈，而反流到正常的組織器官中并由此產(chǎn)生的一組罕見的癥候群[1]，乳糜反流被分為：先天性發(fā)育異常、創(chuàng)傷性和非創(chuàng)傷性，而先天性發(fā)育異常分為兩型：Ⅰ型（巨大淋巴管megalymphatics）、Ⅱ型（淋巴管缺陷lymphatic deficiency）。Ⅰ型-先天性陰道乳糜漏主要表現(xiàn)為陰道流液，女性發(fā)病少于男性，兒童和青少年起病為常見，主要的臨床表現(xiàn)為一側(cè)下肢淋巴水腫以及有乳糜液從生殖器或下肢流出，亦可有乳糜尿、乳糜腹水、乳糜胸等[2]。此病罕見，病例報道少[3]，現(xiàn)將1例原發(fā)性乳糜反流綜合征Ⅰ型的護理措施報告如下。

1 病例介紹

患者，女，12歲，2019年11月20日因“陰道流液8年”來我科就診。身高137cm，體重30kg。體型偏瘦，四肢無水腫，關(guān)節(jié)未見異常，病理征陰性，一般狀況尚可，心肺聽診和腹部檢查未發(fā)現(xiàn)異常。月經(jīng)未來潮，外陰皮膚濕疹樣改變?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)陰道流液，持續(xù)至今，呈白色，每日完全浸濕十片尿不濕，分泌物無異味，偶有腹痛，遂于我醫(yī)院就診，考慮“乳糜瘺”，未予特殊治療。三年前于重慶市兒童醫(yī)院就診，行造影檢查，考慮“乳糜瘺”，未予特殊治療。入院診斷：陰道流液待診。乳糜漏？診治經(jīng)過：實驗室檢查包括：血尿糞常規(guī)、生化全套、免疫全套、血脂分析(包括三酰甘油、總膽固醇、高和低密度膽固醇、載脂蛋白A、B、脂蛋白a(ApoAl/ApoB)和蛋白電泳等均正常，乳糜液實驗室檢測（+）。腹部超聲檢查：未見明顯異常。 盆腔CT提示：①中下腹主動脈、雙側(cè)髂內(nèi)外血管旁和閉孔區(qū)、腸系膜下動靜脈走行區(qū)、直腸周圍和乙狀結(jié)腸系膜區(qū)異常低密度囊液影，提示淋巴管畸形可能，或腹主動脈（左腎門稍下水平）淋巴回流受阻，繼發(fā)中下腹和盆腔淋巴管擴張或淋巴囊腫形成。②陰道壁稍增厚，左側(cè)附件稍厚，密度減低，提示淋巴回流受阻繼發(fā)性改變，未見陰道腔擴張積液征；子宮形態(tài)偏小。③淋巴造影結(jié)果顯示，盆腔淋巴結(jié)分布紊亂、多發(fā)淋巴管呈囊腫樣改受，提示淋巴管畸形；乳糜池及胸導管顯影不理想，可見少量碘油斷續(xù)通過到達胸導管流出道，不除外胸管梗阻可能治療。④宮腔鏡檢查?；颊哂?2月3日行“宮腔鏡檢查”，全面探查宮腔，發(fā)現(xiàn)陰道口近處女膜緣見一小瘺口，內(nèi)見乳白色液體流出，處女膜完整，陰道各壁未見明顯異常?？p扎陰道近處女膜緣瘺口。術(shù)后診斷：乳糜瘺。在上述診治過程中經(jīng)過全面的仔細評估得出以下護理診斷：①營養(yǎng)不良。低于機體需要量與長期乳糜漏有關(guān)。②有感染的危險。③皮膚完整性受損。④焦慮。病情遷延和擔心疾病預(yù)后。

2 護理

2.1 個性化飲食護理

乳糜液特點是三酰甘油高(＞1.24 mmol/L)，膽固醇少(＜3.88 mmol/L)，細胞分類以淋巴細胞為主[2]，乳糜反流常與小腸淋巴管擴張相關(guān)聯(lián)，可導致低蛋白血癥、低球蛋白血癥、淋巴細胞減少等。中鏈甘油三酯(MCT)，指碳鏈長度為8～12的飽和脂肪酸，天然存在于棕櫚仁油，椰子油等食品和母乳中，膳食脂肪的來源之一。中鏈甘油三酯不進入腸系膜淋巴管，而是直接通過腸細胞轉(zhuǎn)運進入腸系膜靜脈循環(huán)。限制長鏈甘油三酯的攝入量可減少淋巴流量，從而降低乳糜瘺的量。營養(yǎng)師查看患者病史及實驗室檢查結(jié)果，為患者制定個體化食譜，并行床旁飲食指導。①低脂飲食，全日能量需求1600～1700 kcal，蛋白質(zhì)65～70 g。②現(xiàn)階段暫給予全日能量1500 kcal，其中長鏈脂肪供能比為9%。③腸內(nèi)營養(yǎng)混懸劑（MCT） 5 g，每天1次，由營養(yǎng)科配送。④注意補充脂溶性維生素。⑤依患兒進食、體重增長及病情調(diào)整營養(yǎng)治療方案。該患者經(jīng)營養(yǎng)科會診，住院期間由營養(yǎng)科提供的粉劑成品供食用，并補充脂溶性維生素如胡蘿卜、黑芝麻、香蕉、核桃、各類堅果。生長發(fā)育受限，乳糜漏經(jīng)久不愈者可發(fā)生低蛋白血癥、營養(yǎng)不良、電解質(zhì)和免疫功能紊亂 甚至危及患者生命[4-5]。該患者12歲9月，身高137cm，體質(zhì)量30 kg，比同齡兒童身材矮小，BMI為15.22，且盆腔CT提示子宮形態(tài)偏小，月經(jīng)仍未來潮，與同時期同齡兒童相比較第二性征也發(fā)育較慢。

2.2 嚴密觀察病情變化，預(yù)防感染

每天按時監(jiān)測患者基礎(chǔ)生命體征外，加強陰道流液和體溫的觀察。保持外陰清潔干燥。乳糜液為白色， 似牛奶樣， 觀察中如發(fā)現(xiàn)乳糜液顏色變混濁，提示有感染存在，護理時準確記錄陰道流液量，正確判斷陰道流液性質(zhì)。乳糜液：腸道的淋巴液含有源于腸道吸收的營養(yǎng)物質(zhì)大分子脂肪和蛋白質(zhì)等，外觀呈乳糜狀。與淋巴液、膿液等相鑒別。正確識別乳糜液的同時及時準確記錄陰道流液量，給醫(yī)生提供準確的數(shù)據(jù)，了解患者通過低脂飲食治療，陰道乳糜漏有所減少，再加上宮腔鏡檢查術(shù)予縫扎陰道口近處女膜緣的瘺口，陰道乳糜漏明顯減少，為證明治療措施的有效性提供最直觀的依據(jù)。

2.3 外陰部護理

患者長期穿著紙尿褲，外陰皮膚大片濕疹，伴輕度瘙癢。予紫草油和鞣酸軟膏外涂，二便后及時清潔外陰，臥床休息時可不穿紙尿褲，直接用會陰墊鋪予床面，保持外陰干燥。

2.4 心理護理

患者病情遷延，8年間一直持續(xù)陰道流液至今，每日用尿不濕才能出門活動，嚴重影響生活質(zhì)量，患者現(xiàn)讀小學6年級，學習期間完全不能參加體育活動，嚴重影響社交活動，患者自卑，情緒低落，不斷求醫(yī)治療，嚴重影響學習及生活，影響患者的身心發(fā)展。護理人員主動關(guān)心患者及家屬，在婦科病房，大部分為成人患者，患者處于學齡前，暫停了學業(yè)來尋求治療，且內(nèi)心自卑，不擅長與人交流，經(jīng)過長期的尋醫(yī)救治家屬內(nèi)心疲憊、焦慮、擔心疾病預(yù)后，對于該患者，我們采取主動詢問及恰當幫助相結(jié)合，該患者為小學6年級，有一定的溝通及表達能力，詢問患者是否帶學習相關(guān)書籍，為緩解患者及家屬的焦慮情緒，為患者準備一些顏料筆、書寫紙、故事書等，讓患者畫畫、看書，感受到醫(yī)務(wù)人員對她的關(guān)懷，講解疾病相關(guān)知識，緩解患者及家屬的圍手術(shù)期焦慮，讓患者平穩(wěn)地度過圍手術(shù)期。

3 討論

女性生殖系統(tǒng)疾病中，原發(fā)性乳糜綜合征臨床較為罕見，發(fā)病率低，大多原因為原發(fā)淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常的并發(fā)癥，臨床表現(xiàn)繁雜，而且常合并全身多器官、多系統(tǒng)異常[6]。此病的早發(fā)年齡大多數(shù)在青春期前，極少數(shù)的陰道乳糜漏發(fā)生在3歲，甚至早至18個月。大部分患者的水皰或瘺發(fā)生在淋巴水腫后的數(shù)年內(nèi)，也有以乳糜經(jīng)陰道排出為第一表現(xiàn)[7]，該患者4歲左右發(fā)病，無明顯誘因出現(xiàn)陰道流液，持續(xù)至今，暫未累及其他器官發(fā)生病變。據(jù)文獻報道淋巴管造影可對保守治療無效的乳糜漏患者進行定性、定位診斷。非手術(shù)治療的方法主要是通過減少來自小腸乳糜管的淋巴回流來阻止乳糜反流。飲食上，可減少活動，進食低脂中鏈甘油三酯飲食或無脂以減少乳糜液；藥物上也可口服利尿劑減少乳糜的滲出和增加再吸收；或應(yīng)用生長抑素類藥物，減少胃、胰腺和腸道的分泌，抑制腸道的活動及吸收，從而減少內(nèi)臟的血流降低肝靜脈壓，減少乳糜液的產(chǎn)生。穿著壓縮性的衣服有助于減輕淋巴水腫。②外科治療。只要找到明確的病變部位，可通過外科手段來治療，主要有結(jié)扎、淋巴靜脈管吻合或移植、注入硬化劑、切除擴張的淋巴管等[7]。③其他治療。淋巴管造影栓塞術(shù)，能較好定位滲漏點，治愈率較高，如經(jīng)保守治療無效可采用淋巴管栓塞術(shù)治療[9]。該患者陰道流液8年，保守治療無效，經(jīng)手術(shù)縫扎陰道近處女膜緣瘺口，陰道乳糜漏明顯減少，生活質(zhì)量并得到部分改善，但現(xiàn)在陰道仍有少量乳糜液流出?；颊吣挲g尚小，醫(yī)務(wù)人員細心與其溝通，囑患兒不要放棄治療，繼續(xù)隨訪觀察。