小兒遺傳性球型紅細胞增多癥合并膽石癥行ERC護理1例

沈艷 李夢圓 劉細妮 羅倩茜

遺傳性球形紅細胞增多癥（hereditary spherocytosis，HS） 是一種先天性紅細胞膜骨架蛋白異常所致遺傳性溶血性疾病，70%為顯性遺傳，25%為隱性遺傳，5%為新生突變[1]。臨床上主要表現為慢性貧血并伴有溶血反復急性發(fā)作征象，如黃疸、脾大、血液中球形細胞增多、膽系結石等[2-3]。國內發(fā)病率以山東、北京、遼寧、河北、上海多見[4]。病人學齡前很少出現較為明顯的癥狀，并發(fā)膽石癥者更為少見，常為含鈣的陽性結石，伴明顯的黃疸。在國內文獻中報道所占比例僅僅為3%，國外約為30%[5]。隨著內鏡診療技術的發(fā)展，經內鏡逆行胰膽管造影術（ERCP）已成為兒童膽胰系疾病診療的重要手段[6-7]。由于兒童膽胰疾病發(fā)病率低、缺乏兒童ERCP相關器械、操作難度較成人大、患兒配合困難等原因，故ERCP在兒童中的應用并不廣泛，國內該方面的報道也較少[8]。有研究發(fā)現，1歲以上兒童和青少年ERCP術后并發(fā)癥（急性胰腺炎、出血、膽管炎、穿孔等）發(fā)生率與成人相似，但兒童術后并發(fā)癥的危險因素尚不清楚，總的插管成功率（97%～98%）低于成人[9-10]。經內鏡逆行膽管造影術（ERC）與ERCP的區(qū)別僅在于前者不行胰管造影，對于單純性膽道系統(tǒng)疾病，ERC無疑最大程度避免了導絲插入胰管或胰管顯影等操作后胰腺炎等并發(fā)癥的發(fā)生[11]。本文就1例遺傳性球型紅細胞增多癥合并膽石癥行ERC的護理進行總結，旨在為臨床護理人員提供理論指導。

1 病例介紹

1.1 一般資料

患兒，男，10歲6個月，漢族，右上腹痛伴身目黃染2周余。于6年前在深圳某醫(yī)院行臨床細胞形態(tài)學檢查，診斷為“遺傳性球形紅細胞增多癥”，期間間斷出現黃疸，均在外院治療后可緩解（具體治療不詳）?；純罕敬伟l(fā)病因2周余前無明顯誘因出現右上腹痛，伴身目黃染，解濃茶樣小便，以“梗阻性黃疸，脾大，遺傳性球形紅細胞增多癥，膽總管結石，膽囊結石伴膽囊炎”于2020年11月7日收入我科。

1.2 治療及轉歸

患兒入院時查體：神志清醒，精神尚可，慢性病容貌，身目黃染，臍水平線左側2 cm可觸及脾下緣。體質量27.9 kg，身高146 cm，體溫36.6℃，心率86次/min，律齊，呼吸20次/min，血壓81/54 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。查血常規(guī)顯示：血小板248×109/L，血紅蛋白94 g/L，血清白蛋白41.1 g/L；肝功能提示：總膽紅素1016.7 μmol/L↑，間接膽紅素360.8 μmol/L↑，直接膽紅素655.9 μmol/L↑，谷草轉氨酶100 U/L↑，谷丙轉氨酶141 U/L↑；凝血功能提示凝血酶原時間56.4 s↑，活化部分凝血活酶時間測定66.4 s↑；磁共振胰膽管水成像（MRCP）及腹部CT均提示“膽囊結石伴膽囊炎、脾大、肝內外膽管擴張”；入院后予輸血漿、冷沉淀糾正凝血異常，請兒科、血液科會診予抗感染、抑酶、制酸、補液支持治療。入院第1天，完善術前準備，入院第2天送手術室在插管全麻下行ERC、內鏡下膽管支架置入術（ERBD），術程順利。復查肝功能：谷草轉氨酶50 U/L，谷丙轉氨酶36 U/L，總膽紅素229.6 μmol/L，直接膽紅素207.57 μmol/L，間接膽紅素22.03 μmol/L，谷草轉氨酶50 U/L；復查凝血功能：凝血酶原時間12.8 s，活化部分凝血活酶時間測定36.7 s；復查血常規(guī)：血紅蛋白111 g/L，血小板308×109/L?；純狐S疸較前明顯減輕，梗阻性黃疸解除，肝功能明顯好轉，患兒恢復良好，于2020年11月15日順利出院。

2 護理

2.1 術前護理

2.1.1 舒適護理 舒適護理是以提高患者舒適度為目標而采取的一系列護理措施，以調整機體狀態(tài)，有利于快速康復，目前在臨床應用廣泛[12-14]。

（1）心理舒適護理：本病例中患兒害羞、內向、少言語。責任護士分析原因：患兒為學齡期兒童，患病6年期間間斷出現黃染的表現。病情的發(fā)展、社會反饋可能會引發(fā)患兒一定的心理問題，進一步導致不良情緒的產生，由于疾病而使患兒產生羞恥的體驗，即病恥感。術前由主管醫(yī)生利用阿姆斯特丹術前焦慮與信息量表[15]對患兒進行情緒測試，根據測試結果由主管醫(yī)生向患兒及家屬耐心講解黃疸的誘因、發(fā)病機制及治療方法，解答治療相關疑惑。幫助糾正其對疾病的認知來降低內在病恥感，讓患兒意識到通過一定的治療手段可消除外顯黃疸的表現。為鼓勵患兒積極配合治療，贈與其心愛的小禮物和喜歡的游戲玩具，幫助患兒放松情緒，并建立對醫(yī)護人員的信任感。

（2）生理舒適護理：患兒身目黃染明顯，于入院時首次采用謝-川島瘙癢嚴重度評價標準[16]分別評估患兒日間和夜間的皮膚瘙癢狀態(tài)，日間瘙癢狀態(tài)得分為1分，夜間瘙癢狀態(tài)得分為0分。囑家屬予患兒穿戴棉質的衣褲，保持皮膚的干燥清潔，修剪指甲，防止因瘙癢撓抓造成皮膚破損。每日評估患兒皮膚瘙癢程度，當日間或夜間評分>2分時予外用的止癢藥。

2.1.2 糾正凝血功能 患兒入院后查凝血酶原時間56.4 s，血紅蛋白94 g/L，在此期間密切觀察患兒有無皮下出血、牙齦出血等表現，無排黑便、血便等情況，及時追蹤了解檢驗結果，凝血功能有無改善。給予健康宣教：預見性護理措施、防受傷、減少有創(chuàng)治療、長按注射部位、保持大便通暢、軟毛刷刷牙等?；純菏中g為擇期手術，術前根據凝血功能情況輸注血漿、冷沉淀，本例患兒共輸入冷沉淀4 U，血漿200 ml后復查凝血酶原時間為18.7 s，血紅蛋白111 g/L，較前好轉。

2.1.3 體位鍛煉 ERC術中通常采用左側半俯臥位，方便暴露十二指腸乳頭部，提高插管成功率。我院的床旁智能交互系統(tǒng)是以安裝在患者床旁的平板電腦為載體，通過信息化技術將健康宣教資源、娛樂資源導入系統(tǒng)內，豐富健康宣教的形式和內容，滿足患者的精神及物質需求[17]。責任護士利用床旁智能交互系統(tǒng)中存儲的自制ERC術前體位鍛煉視頻，教會患兒及家屬觀看視頻的路徑，從護理信息界面回到主頁面，點擊健康教育專欄，點開ERC術前體位鍛煉宣教視頻進行觀看，可自行決定觀看次數和時長。采取左側半俯臥位，每天3次，每次練習時長30～60 min為宜，避開進餐前后的半小時。

2.1.4 營養(yǎng)支持 患兒BMI為13.1（身高1.46 m，體質量為27.9 kg），顯著小于我國兒童BMI分類標準（17.0），營養(yǎng)風險篩查評分（NRS 2002）為1分，血清白蛋白在正常范圍內。告知患兒及家屬增強營養(yǎng)可提高患兒的抗感染能力，保證患兒每日三餐為高蛋白質、高維生素、易消化的飲食，飲食種類可參看床頭智能系統(tǒng)的視頻及圖片指南進行搭配。每周進行NRS 2002評分，監(jiān)測患兒體質量變化。

2.1.5 術前準備聯(lián)合預見性護理 完善術前各項檢查，主要包括心電圖、心臟彩超、胸片、腹部CT、上腹部核磁、血生化等指標。術前1 d加強體位鍛煉。術前1 d禁食牛奶、豆類等產氣食物。術前8 h禁食、4 h禁水。結合患兒的病情以及治療方式，ERC的治療場所選擇在手術室，同時預判性聯(lián)系兒科監(jiān)護室預留備用床位，必要時轉重癥監(jiān)護病房監(jiān)護治療。

2.2 術后護理

2.2.1 膽道支架功能評估 膽道內置支架效果評價指標主要包括患兒肝功能指標、體質量、黃疸情況。術后每日監(jiān)測肝功能指標的變化情況，總膽紅素由入院時1016.7 μmol/L下降至出院時229.6 μmol/L，直接膽紅素由655.9 μmol/L下降至207.57 μmol/L，間接膽紅素由360.8 μmol/L下降至22.03 μmol/L?；純盒g后身目黃染逐漸消退，食欲明顯改善。

2.2.2 并發(fā)癥的預防 患兒術后安返病房，神志清醒，取舒適臥位，監(jiān)測其生命體征平穩(wěn)（配置兒童專用監(jiān)護儀），持續(xù)低流量吸氧12 h，每隔1 h巡視并記錄1次。國外研究表明兒童ERCP術后并發(fā)癥的發(fā)生率為5.9%～13.5%[18-19]，國內由于缺乏多中心多樣本的數據，不同研究的并發(fā)癥發(fā)生率在6.7%～24.5%不等[20-22]，其中以急性胰腺炎、高淀粉酶血癥、出血、膽管炎為常見[8]。少數研究顯示，兒童內鏡術后穿孔較為罕見，多數穿孔與切開術相關[23-24]。本例患兒行選擇性膽管造影、膽道支架置入術，術中未進入胰管，因此術后并發(fā)癥的觀察重點為出血、感染、膽管炎。本例患兒術后復查血淀粉酶正常，無腹痛不適，術后連續(xù)監(jiān)測體溫3 d，監(jiān)測血生化指標的變化。密切關注患兒有無腹痛、發(fā)熱的表現，以及黃疸改善情況，同時保持大便通暢防止膽道逆行感染的發(fā)生，并遵醫(yī)囑予抗感染、護胃、護肝等補液治療。

2.2.3 飲食護理 術后常規(guī)禁食24～48 h，術后6～8 h后復查血淀粉酶，血常規(guī)?；純航?4 h，術后第1天血淀粉酶、血常規(guī)均正常后，遵醫(yī)囑從少量飲水開始至清淡流質飲食（米湯、稀粥、菜湯、果汁等），1周內逐漸過渡到低脂半流質飲食或軟食。飲食原則以少食多餐為宜，避免攝入生硬冷的粗糙食物，術后1周恢復正常飲食[25]?；純夯謴惋嬍车倪^程注意詢問并觀察患兒有無腹痛、腹脹的主訴及表現，警惕并發(fā)癥的發(fā)生。

2.2.4 隨訪 患兒出院后每周門診復查。每個月經由延續(xù)服務部進行電話隨訪。在患兒梗阻性黃疸完全解除、體質量增至32.1 kg、營養(yǎng)狀況改善后，于2021年1月9日按計劃再次收治入住我科，在糾正貧血，補充葉酸，術前1～2周注射多價肺炎球菌疫苗后聯(lián)合多學科會診（肝膽胰外科、兒科、血液科、重癥醫(yī)學科）明確切脾指征，遂進一步進行腹腔鏡膽囊切除+脾切除手術治療。

3 討論

遺傳性球形紅細胞增多癥患兒合并膽石癥的案例較為少見，本例是我科第1例小兒遺傳性球型紅細胞增多癥合并膽石癥行ERC術的案例，無先前經驗可借鑒。隨著內鏡及輔助設備改進，醫(yī)療技術水平的提高，診斷性及治療性ERCP在兒童膽胰系統(tǒng)疾病中的應用取得較大進步[26]。ERC在本病例中的作用，明確了患兒膽管結石性狀、膽系梗阻的原因，實施以擴張膽道并置入塑料支架的引流性治療為主。相比ERCP，ERC術后嚴重并發(fā)癥如急性胰腺炎、高淀粉酶血癥的發(fā)生率較為少見，但作為一種侵入性微創(chuàng)治療技術，個體的應激反應會隨之增強。因此，術前的心理護理以及術后并發(fā)癥的觀察是圍術期的重點，同時做好營養(yǎng)支持以及健康教育，為后續(xù)的腹腔鏡膽囊切除和脾切除手術做好準備工作，同時也為再次收治同類患兒并形成?？谱o理臨床路徑積累寶貴的經驗。