周小琴 王曉燕 付孟杰
門靜脈海綿樣變性(CTPV)是由于肝門或肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)血管先天性或繼發(fā)性病變,導(dǎo)致門靜脈全部或部分阻塞,從而在肝門區(qū)代償性地形成大量側(cè)枝血管叢,因這些側(cè)枝血管形態(tài)酷似海綿而得名。該病成人少見(jiàn),多見(jiàn)于兒童,發(fā)病原因尚不明確,早期無(wú)明顯癥狀,當(dāng)門靜脈高壓失代償后,會(huì)出現(xiàn)食管-胃底靜脈曲張甚至破裂出血、脾功能亢進(jìn)、腹水、門脈高壓性胃病、門脈高壓性膽病、腸系膜回流血運(yùn)障礙性腸疾病等一系列癥候群[1],也有可能會(huì)導(dǎo)致患者生長(zhǎng)發(fā)育遲緩[2]。針對(duì)既已生成的畸形血管目前尚無(wú)有效的治療方法,臨床主要以門靜脈高壓癥及其所致的食管-胃底靜脈曲張破裂出血的治療為主,治療方法包括藥物、外科手術(shù)、介入治療等[1]。目前國(guó)內(nèi)外關(guān)于CTPV的研究并不多,作者所在科室收治了1例CTPV伴生長(zhǎng)發(fā)育遲滯的患者,行改良脾-肺固定術(shù)后5年余,因再次出現(xiàn)消化道出血而行門靜脈支架置入術(shù),通過(guò)合理治療,精心護(hù)理,恢復(fù)良好。
患者,女性,22歲,身高140 cm,體質(zhì)量28 kg,貌似孩童,智力正常。2014年12月因門靜脈海綿樣變性于外院行改良脾-肺固定術(shù),2020年5月因反復(fù)黑便,行腹部CT檢查示:門靜脈高壓、門靜脈海綿樣變性、側(cè)枝循環(huán)形成、脾梗死可能,遂于2020年5月20日入院,入院診斷:門靜脈海綿樣變性、門靜脈高壓、脾-肺固定術(shù)后、消化道出血。既往史:2010年行回盲部淋巴結(jié)肉芽腫切除術(shù),2016年因過(guò)敏性紫癜行糖皮質(zhì)激素治療,自此雙下肢反復(fù)出現(xiàn)紫癜,2017年因淋巴結(jié)炎行頸部淋巴結(jié)切除術(shù)。入院后仍反復(fù)排黑便、血便,予藥物止血、營(yíng)養(yǎng)支持治療。術(shù)前檢查門靜脈彩超:門靜脈海綿樣變性;心電圖:竇性心動(dòng)過(guò)速132次/min、左胸導(dǎo)聯(lián)低電壓;心臟彩超:二尖瓣少量反流、三尖瓣少量反流;肺功能:重度混合型通氣功能障礙;胃鏡:門脈高壓性胃?。ㄖ囟龋?、十二指腸潰瘍(A1期);查血:白蛋白27.5 g/L(予人血白蛋白靜脈滴注、多種營(yíng)養(yǎng)素蛋白固體飲料口服)、球蛋白52.2 g/L、前白蛋白62 mg/L、血紅蛋白110 g/L。于5月27日在局麻下行門靜脈穿刺造影+門靜脈狹窄段球囊導(dǎo)管擴(kuò)張+門靜脈支架置入術(shù),放置金屬裸支架、覆膜支架各1枚。術(shù)后予那屈肝素鈣注射液、華法林鈉片抗凝,恢復(fù)良好,于術(shù)后第7天出院。
患者因發(fā)育遲滯,加之自幼體弱多病,反復(fù)就醫(yī),導(dǎo)致性格內(nèi)向,有自卑、焦慮情緒,不愿與他人交流,再次出現(xiàn)消化道出血使患者及家屬產(chǎn)生恐懼心理。責(zé)任護(hù)士了解患者相關(guān)信息,主動(dòng)與患者及家屬交流,掌握心理動(dòng)態(tài),及時(shí)解除心理顧慮、疑惑。講解疾病治療成功的例子,提升患者及家屬治療信心。選擇患者喜歡的輕音樂(lè),手機(jī)播放,每天3次,每次10 min,音量70分貝以內(nèi),做好同室病友的解釋,避免影響他人。
2.2.1 飲食護(hù)理 患者排血便期間予以禁食,轉(zhuǎn)黑便后改為冷流質(zhì)飲食,少量遞增,逐步過(guò)渡至軟食。根據(jù)患者病情變化,及時(shí)給予飲食指導(dǎo)??紤]患者有重度門脈高壓性胃病,指導(dǎo)患者以易消化、低脂飲食為主,少量多餐,定時(shí)定量,細(xì)嚼慢咽,避免辛辣、粗糙的飲食,禁煙禁酒[3]。
2.2.2 病情觀察 囑患者臥床休息,多觀察,多詢問(wèn),重視患者的主訴,并做好相關(guān)護(hù)理記錄。如出現(xiàn)心率加快、血壓下降、呼吸急促等癥狀,立即通知醫(yī)生及時(shí)處理。如有嘔吐,囑患者側(cè)臥或去枕平臥,頭偏向一側(cè),以免誤吸。
2.2.3 相關(guān)并發(fā)癥的預(yù)防 ①肺水腫?;颊呷朐簷z查肺功能示重度混合型通氣功能障礙,且發(fā)育遲滯,因此,輸液量需按照患者體質(zhì)量計(jì)算,并控制滴速。輸液期間傾聽患者的主訴,嚴(yán)密觀察有無(wú)肺水腫表現(xiàn),必要時(shí)監(jiān)測(cè)中心靜脈壓。②感染。加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理,禁食期間,口腔護(hù)理每天2次,進(jìn)食后漱口,以免口腔感染。保證每天尿量在2000 ml左右,臥床期間,會(huì)陰護(hù)理每天2次,預(yù)防泌尿系統(tǒng)感染。每2 h翻身1次,指導(dǎo)患者進(jìn)行下肢活動(dòng),預(yù)防深靜脈血栓。注意保暖,室溫不低于20℃。嚴(yán)格執(zhí)行探視制度,減少人員走動(dòng)。
2.3.1 一般護(hù)理 術(shù)后24 h內(nèi)密切觀察患者生命體征及腹部體征,以防并發(fā)腹腔內(nèi)出血。指導(dǎo)患者術(shù)后平臥24~48 h,3個(gè)月內(nèi)避免提重物及做幅度較大的動(dòng)作,以免門靜脈支架移位。
2.3.2 抗凝管理 為預(yù)防門靜脈支架堵塞,術(shù)后需行抗凝治療3~6個(gè)月。該患者使用的抗凝藥為那屈肝素鈣注射液和華法林鈉片。華法林鈉片為雙香豆素類中效抗凝劑,服藥后12~18 h起效。因其起效緩慢,治療初3日由于血漿抗凝蛋白細(xì)胞被抑制,可能會(huì)出現(xiàn)短暫的血液高凝狀態(tài),遵醫(yī)囑加用那屈肝素鈣注射液。
2.3.2.1 抗凝藥使用的護(hù)理 ①華法林鈉片。根據(jù)術(shù)前凝血酶原時(shí)間(PT)為14 s、國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)為1.23,結(jié)合患者體質(zhì)量,遵醫(yī)囑口服初始劑量為2.5 mg ,1次/d,每天監(jiān)測(cè)凝血功能。理想的抗凝效果為INR在2~3之間,根據(jù)INR調(diào)整用量,術(shù)后第3天INR為3.32,遵醫(yī)囑將華法林劑量調(diào)整為1.25 mg, 1次/d,術(shù)后第6天INR為3.39,應(yīng)家屬要求于次日出院,遵醫(yī)囑出院后每天復(fù)查凝血功能,出院后第3天隨訪,INR為2.98。因華法林鈉片半衰期長(zhǎng),給藥5~7 d后效果才可穩(wěn)定,故在調(diào)整劑量時(shí)宜小幅度逐步調(diào)整,當(dāng)INR達(dá)到治療目標(biāo)并維持至少2 d后,凝血功能監(jiān)測(cè)頻率可延長(zhǎng)至5~7 d[4]。②那屈肝素鈣注射液?;颊咝g(shù)前血小板計(jì)數(shù)為105×109/L,結(jié)合患者體質(zhì)量,遵醫(yī)囑予4100 U皮下注射,1次/d,連用3 d。注射部位選擇腹壁,左右交替注射,注射時(shí)注意預(yù)充針劑不排氣、不抽回血,注射后停留10 s拔針,拔針后不按壓,密切觀察注射部位有無(wú)硬結(jié)、瘀斑等情況[5]。該患者未出現(xiàn)皮下硬結(jié)、瘀斑。用藥期間監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù),術(shù)后第3天血小板計(jì)數(shù)下降至64×109/L,遵醫(yī)囑立即停用那屈肝素鈣注射液。
2.3.2.2 避免藥物、食物對(duì)華法林鈉片抗凝效果的影響 華法林鈉片易受食物、藥物等因素的影響,據(jù)研究報(bào)道,77.17%的藥物會(huì)增強(qiáng)其抗凝作用,如調(diào)節(jié)血脂藥阿托伐他汀、抗凝藥肝素鈉、抗感染藥左氧氟沙星等;18.90%的藥物會(huì)減弱其抗凝作用,如鎮(zhèn)靜催眠藥苯巴比妥、利尿類藥呋塞米、黏膜保護(hù)劑鋁碳酸鎂等;3.94%的藥物既能增強(qiáng),也能減弱其抗凝作用,如抗腫瘤藥環(huán)磷酰胺、激素類藥甲潑尼龍、咪唑類抗甲狀腺藥甲巰咪唑等[6]。護(hù)理人員要特別關(guān)注患者有無(wú)使用此類藥物,以免影響抗凝效果的判斷。華法林鈉片的作用機(jī)制為競(jìng)爭(zhēng)性對(duì)抗維生素K的作用,因此富含維生素K的食物,如卷心菜、菠菜、白菜、西紅柿、蛋黃、胡蘿卜、豆類、動(dòng)物肝臟等會(huì)減弱其抗凝作用 ;而柚子、芒果、丹參、菠蘿、銀杏、甘草等會(huì)增強(qiáng)其抗凝作用[7-8]。指導(dǎo)患者避免食用此類食物。
2.3.2.3 不良反應(yīng)的觀察 出血是抗凝藥物的主要不良反應(yīng)。密切觀察患者有無(wú)雙下肢紫癜,有無(wú)加重,也是觀察與交接班的重點(diǎn)。同時(shí)觀察其他部位皮膚、黏膜有無(wú)出血點(diǎn),有無(wú)牙齦出血、鼻衄、血尿、血便等情況,如有異常,及時(shí)通知醫(yī)生處理。指導(dǎo)患者避免碰撞,以免誘發(fā)出血,并教會(huì)患者如何進(jìn)行自我觀察。
為提高患者口服抗凝藥的依從性,確保治療效果,降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率,借助微信平臺(tái),采用醫(yī)護(hù)聯(lián)合的方式進(jìn)行隨訪。隨訪內(nèi)容包括患者一般情況、檢驗(yàn)檢查指標(biāo)、不適癥狀等,并對(duì)患者及家屬提出的問(wèn)題進(jìn)行及時(shí)解答。隨訪頻次為出院后1周內(nèi)第1次隨訪,3個(gè)月內(nèi)每月隨訪1次。第3個(gè)月隨訪患者服藥依從性良好,INR為2.53,無(wú)不適主訴,當(dāng)?shù)貜?fù)查門靜脈支架血流通暢,故停止隨訪,但繼續(xù)為患者提供微信咨詢的渠道。
CTPV的治療手段涵蓋藥物、傳統(tǒng)外科手術(shù)及介入治療等方式。經(jīng)皮門靜脈支架置入術(shù)是有癥狀的門脈病變患者較好的治療選擇,可有效解決門靜脈阻塞,降低門靜脈壓力,從而改善由于門脈高壓帶來(lái)的一系列代償性的問(wèn)題[9]。門靜脈支架置入后進(jìn)行合理抗凝是保持支架通暢的關(guān)鍵措施,該患者于血便停止后第5天行門靜脈支架置入術(shù),且患者有雙下肢紫癜,原因未明確,因而行抗凝治療有誘發(fā)消化道再出血、加重紫癜的風(fēng)險(xiǎn),抗凝期間必須嚴(yán)密觀察有無(wú)出血跡象,并做好預(yù)防措施。華法林鈉片抗凝效果個(gè)體差異大、有效治療窗窄,易受遺傳因素、年齡、疾病、合并用藥以及飲食等諸多因素影響[10],而該患者有多種伴隨疾病,行抗凝治療需全面了解患者的用藥情況,充分評(píng)估藥物間相互作用,兼顧伴隨疾病、個(gè)體發(fā)育特點(diǎn)等。
針對(duì)該病例,注重心理護(hù)理,根據(jù)診療進(jìn)程及患者需求,逐步落實(shí)健康宣教,并采用個(gè)性化心理護(hù)理方案和音樂(lè)療法,有效緩解了患者及家屬的負(fù)性情緒,提高了治療的依從性;密切觀察病情變化,并做好預(yù)見(jiàn)性護(hù)理,確保了診療全程未發(fā)生任何并發(fā)癥;門靜脈支架置入后配合醫(yī)生做好抗凝管理,進(jìn)行定期隨訪,落實(shí)延續(xù)護(hù)理,最終,患者取得了滿意的治療效果。