以雙下肢無力為主訴的干燥綜合征1例

張素巧，李國楠，顧承東

（中日友好醫(yī)院 急診科，北京 100029）

患者女性，36 歲，以“雙下肢無力3d，加重1d”于2018年3月10日轉(zhuǎn)入我院急診科?；颊?d 前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢對(duì)稱性無力，無近端/遠(yuǎn)端區(qū)別，無發(fā)熱，無雙眼突出，無心悸、頭暈、黑曚、呼吸困難，無皮疹、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、口腔潰瘍、脫發(fā)，1d 前無法行走加重。患者近期精神、食欲可，常感口干、尿量偏多，體重?zé)o變化。既往體健，個(gè)人史、月經(jīng)婚育史、家族史均無特殊。入院查體：T 36.4℃，P 68次/min，R 18 次/min，BP 126/67mmHg。體型勻稱，無皮疹，無庫欣貌，牙齒有脫落及齲齒，舌面干燥，腮腺無腫大，心、肺、腹查體無明顯異常，雙下肢不腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體：雙下肢無感覺異常，肌張力正常，肌力Ⅳ-級(jí)，腱反射對(duì)稱引出。病理征陰性。

入院后血常規(guī)提示未見異常，尿常規(guī)示pH 7.0，蛋白0.3g/L；生化檢查示：肝、腎功能正常，血鉀1.8mmol/L↓，Cl-112mmol/L↑，Na+140mmol/L，P 0.54 mmol/L↓，二氧化碳結(jié)合力15.8mmol/L↓。凝血四項(xiàng)、心梗四項(xiàng)、甲功五項(xiàng)均正常。腹部B 超示右腎小結(jié)石，給予口服及靜脈補(bǔ)鉀治療，并進(jìn)一步查找低鉀血癥的原因。行24h 尿鉀提示81mmol/L，動(dòng)脈血?dú)夥治黾叭樗釡y(cè)定提示pH 7.31，PO2187mmHg，PCO230mmHg，HCO3-15.1 mmol/L，BE -9.8mmol/L，K+1.2mmol/L，Na+139mmol/L，Cl-111.7mmol/L，計(jì) 算AG 12.2mmol/L，在正常范圍，提示高血氯性代謝性酸中毒。

完善抗核抗體譜ANA 1∶640（顆粒型）↑、抗SSA 抗體、抗Ro-52 抗體、抗RNP 抗體陽性，SSB 弱陽性。眼科Schirmer 試驗(yàn)及角膜染色陽性，提示干眼癥?；颊呔芙^行唇腺活檢。最終診斷：原發(fā)性干燥綜合征（pSS）、遠(yuǎn)端腎小管酸中毒（distal renal tubular acidosis，dRTA）和低鉀血癥。住院期間患者尿量3～5L/d，夜尿增多，給予羥氯喹及白芍總苷治療，待血鉀正常后患者出院，門診隨診。

討論干燥綜合征（Sjogren’s syndrome，SS）是累及外分泌腺的慢性炎癥性疾病，常累及唾液腺及淚腺，由于外周上皮淋巴細(xì)胞浸潤導(dǎo)致纖體破壞引起黏膜干燥，多以口眼干燥為首發(fā)癥狀，以雙下肢無力為主訴的SS 國內(nèi)外均有報(bào)道[1，2]，但并不多見。對(duì)肢體無力患者，其病變存在于大腦、腦干、脊髓、外周神經(jīng)、神經(jīng)-肌肉接頭以及肌肉中的一個(gè)或多個(gè)部位。該患者無腱反射減退、感覺異常等表現(xiàn)，考慮病變來源于大腦、腦干、脊髓等高級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的可能性小，應(yīng)考慮神經(jīng)-肌肉接頭或肌肉病變。結(jié)合化驗(yàn)結(jié)果考慮低鉀血癥為雙下肢無力的病因。

引起鉀低的原因主要包括3 方面：（1）鉀鹽攝入不足：該患者無進(jìn)食差，不存在鉀鹽攝入不足；（2）鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移：使用大量葡萄糖胰島素輸液或者堿中毒、酮癥酸中毒恢復(fù)期、某些毒物或藥物等情況，該患者均不存在；（3）鉀丟失過多：主要考慮消化道、皮膚或經(jīng)腎失鉀的情況，患者無惡心、嘔吐、腹瀉及大量出汗，故考慮為經(jīng)腎失鉀的可能性大。完善24h 尿鉀提示明顯升高，證實(shí)鉀經(jīng)腎臟丟失過多導(dǎo)致低鉀血癥?；颊邿o高血壓但存在酸中毒，基本可以排除腎上腺皮質(zhì)激素增多、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)、醛固酮增多癥等內(nèi)分泌疾病。結(jié)合化驗(yàn)檢查提示，堿性尿、腎結(jié)石、鈣磷代謝障礙、高血氯性代謝性酸中毒表現(xiàn)，考慮dRTA 診斷明確。結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，dRTA 與嚴(yán)重的低鉀血癥有明確的相關(guān)性[3]。該患者既往存在口干、齲齒，尿量增多，故提出假設(shè)：干燥綜合征→繼發(fā)性遠(yuǎn)端腎小管酸中毒→低鉀血癥→雙下肢無力？進(jìn)一步完善抗核抗體譜提示SSA、Ro-52、RNP 陽性，SSB 弱陽性，眼科Schirmer 試驗(yàn)及角膜染色陽性，提示干眼癥。根據(jù)美國類風(fēng)濕協(xié)會(huì)干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]考慮該患者符合SS 診斷成立。

SS 主要累及外分泌腺，出現(xiàn)多系統(tǒng)受累，由于淋巴細(xì)胞的浸潤和血管炎的病理基礎(chǔ)，<10%的患者可出現(xiàn)腎臟受累，其病理機(jī)制也是腎小管周圍間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤[5]。腎小管損害最常出現(xiàn)，尤其是遠(yuǎn)端腎小管出現(xiàn)dRTA。Hong 等報(bào)道大約有28.55%的pSS 患者累及腎臟，其中31.14%表現(xiàn)為腎小管性酸中毒，其中dRTA 為主要分型[6]。而且腎臟受累與pSS 的發(fā)病率相關(guān)，由于疾病活動(dòng)性和較高的臨床相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生率導(dǎo)致出現(xiàn)較高的住院率[7]。對(duì)繼發(fā)性腎小管酸中毒的治療主要應(yīng)對(duì)癥處理，包括糾正酸中毒和低鉀血癥，pSS 的治療上應(yīng)給予激素及免疫抑制劑治療原發(fā)病才能使肌無力表現(xiàn)完全緩解。