復發(fā)性擴張性心肌病2例

宗敏，關(guān)曉楠，常晶，楊新春，張建軍

擴張性心肌?。―CM）是以左心室或雙心室腔擴大、心肌收縮功能障礙為主要特征的心肌疾病，診斷需排除引起心肌損傷的其他疾病，如冠狀動脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。?、高血壓、肺源性心臟病、風濕性心臟病、先天性心臟病及神經(jīng)肌肉性疾病等。部分有心力衰竭的DCM患者會出現(xiàn)左心功能恢復（LVFR），而部分出現(xiàn)LVFR的患者可能再次復發(fā)。本文通過復習2例復發(fā)性DCM患者的臨床資料，并復習相關(guān)文獻，總結(jié)DCM患者LVFR及復發(fā)的相關(guān)影響因素，為臨床診療提供幫助。

1 病例

病例1 患者男性，27 歲，因“活動時氣短半年，加重2月，咯血1周”于2015年2月27日第一次入院?；颊呷朐呵鞍肽昊顒訒r氣短，入院前2月氣短加重，入院前7 d出現(xiàn)間斷咯血，呈鮮紅色，每次約5 ml，伴乏力多汗，呼吸困難加重，夜間不能平臥、雙下肢可凹性浮腫。當?shù)蒯t(yī)院行胸部CT示“胸腔腹腔積液，左下肺陰影”，診斷為“肺炎”，給予“左氧氟沙星”靜脈輸液治療2 d，喘憋無緩解，為進一步診治收入院。既往偶測血壓升高，未服藥及監(jiān)測血壓。吸煙史7年，15支/d，無酗酒史。入院查體：體溫37.2℃，呼吸22 次/min，血壓150/80 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），神志清，精神差，喘憋貌，雙下肺呼吸音低，中上肺聞及少量水泡音。心界向左下擴大，心率128 次/min，律齊，心音低頓可聞及奔馬律，未聞及雜音，腹膨隆，肝脾觸診不滿意，雙下肢重度可凹性浮腫?；灆z查：WBC 15.9×109/L，N：75.7%，肝腎功能正常，白蛋白24.9 g/L，肌鈣蛋白I（-），N末端腦鈉肽前體（NT-proBNP） 6147 pg/ml，D-二聚體0.78 mg/L，INR 1.59，C反應蛋白（CRP）115 mg/L， 血沉（ESR） 5 mm/h， 腫瘤標志物：CA 125662 u/ml，NSE 42.34 IU/ml，尿常規(guī)：尿蛋白（++++） 24 h尿蛋白定量5134 mg/24 h，心電圖示竇性心動過速，V5～V6導聯(lián)ST段輕度壓低0.05 mV。心臟超聲：全心增大伴室壁運動彌漫性減低，左室舒張末期內(nèi)徑（LVEDD）72 mm，左室收縮末期內(nèi)徑（LVSDD）57 mm，右房（RA）38 mm×52 mm，室間隔厚度（IVS）13.5 mm，左室后壁（LVPW）12.9 mm。左室射血分數(shù)（LVEF）18%，左心腔內(nèi)多個等回聲附壁，心尖部明顯，較大者3.7×2.3 cm，肺動脈內(nèi)徑增寬，少量心包積液，三尖瓣少量反流。胸腔超聲：雙側(cè)胸腔積液（左側(cè)5.6 cm，右側(cè)1.3 cm）。肺部CT：心臟顯著增大，左心室內(nèi)低密度影，考慮血栓或者贅生物可能，心包積液，雙側(cè)胸腔積液。左肺肺炎?？v膈多發(fā)增大淋巴結(jié)雙側(cè)腎動脈及腎上腺超聲未見異常。腹部超聲：肝靜脈內(nèi)徑增寬，雙腎實質(zhì)回聲增強。睡眠監(jiān)測：中度混合型睡眠呼吸暫停綜合征，呼吸暫停低通氣指數(shù)（AHI）為29.6 次/h。冠狀動脈（冠脈）CT成像未見異常。診斷擴張性心肌病，給予減輕心臟負荷、改善心肌重構(gòu)、抗凝等治療，患者心衰癥狀漸緩解。出院4個月日常活動無心衰癥狀，復查心臟超聲LVEDD 59 mm，LVSDD 40.7 mm，右房31.6 mm× 46.6 mm，LVEF 57.4%，左室內(nèi)附壁血栓消失。出院21個月復查心臟超聲LVEDD 47.7 mm，LVSDD 32.3 mm，LVEF 60.3%。

患者因“胸悶氣短4 d”于2018年1月4日第二次入院。入院前4 d受涼后出現(xiàn)活動時胸悶氣短，活動耐力下降，伴乏力腹脹。追問病史，近3月停用所有治療心衰藥物。入院查體：體溫36.4℃，呼吸20 次/min，血壓130/89 mmHg，神志清，精神差，兩肺底聞及少量水泡音。心界向左下擴大，心率89 次/min，律齊，心音低頓，未聞及雜音，腹軟，雙下肢無浮腫。肝腎功能、心肌酶正常，心電圖提示竇性心動過速，ST-T正常，心臟超聲示左室壁運動彌漫性減低伴心尖部附壁血栓形成（24.3×11.6 mm），LVEDD 66.9 mm，LVSDD 56.2 mm，LVEF 32.2%?？紤]左心功能不全復發(fā)，給予降低心臟負荷、改善心臟重構(gòu)、抗凝治療。1月9日（入院第5 d）患者突發(fā)言語不利，伴雙眼向右凝視，左側(cè)肢體肌力0級，頭顱核磁示右側(cè)大腦半球腦梗死，經(jīng)溶栓治療后凝視好轉(zhuǎn)，但肌力未恢復。予以降低心臟負荷、改善心臟重構(gòu)、抗凝等治療，出院后3月后復查心臟超聲LVEDD 57.7 mm，LVSDD 41.2 mm，LVEF 51.3%，8月后復查心臟超聲LVEDD 48.2 mm，LVSDD 37.2 mm，LVEF 62.3%。

病例2 患者男性，37歲，因“活動時氣短1月，加重伴下肢浮腫2周”于2016年10月21日入院?；颊呷朐呵?月出現(xiàn)活動時氣短，入院前2周氣短加重，伴雙下肢浮腫及夜間陣發(fā)性呼吸困難。既往有脂肪肝病史，無酗酒史。入院查體：體溫36℃，呼吸20 次/min，血壓120/80 mmHg，神志清，精神差，雙肺呼吸音粗，雙中下肺聞及散在濕羅音。心界向左下擴大，心率108 次/min，律齊，心音低頓，未聞及雜音，雙下肢重度可凹性浮腫?；灆z查：WBC 6.6×109/L，N 53.8%，NT-proBNP 8060 pg/ml，肝腎功能、肌鈣蛋白Ⅰ正常。心電圖示竇性心動過速，T波低平。腹部超聲提示脂肪肝，胸部CT提示雙肺索條影，心影增大。睡眠監(jiān)測：輕度阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征，最低血氧飽和度78%，AHI：9.4 次/h。心臟超聲：全心增大伴室壁運動彌漫性減低，LVEDD 64 mm，LVSDD 53 mm，RA 44 mm× 51 mm，LA 53×63 mm，IVS 8 mm，LVPW 10.5 mm，LVEF 34%。冠脈造影提示動脈粥樣硬化。給予減輕心臟負荷、改善心臟重構(gòu)等治療。半年后（2017年4月）復查心臟超聲提示全心增大，LVEDD 59 mm，LVSDD 46 mm，LVEF 44%。1年后（2017年11月）復查心臟超聲LVEDD 50 mm，LVSDD 35 mm，LVEF 54%。2018年4月患者自行停藥，2019年4月再次出現(xiàn)活動時氣短，復查心臟超聲LVEDD 75 mm，左室LVSDD 66 mm，左房前后徑54 mm，LVEF 28%，肺動脈壓力57 mmHg，二尖瓣輕度返流，三尖瓣中度返流。給予減輕心臟負荷、改善心臟重構(gòu)等治療，2019年10月復查心臟超聲示LVEDD 75 mm，LVSDD 66 mm，左房前后徑54 mm，LVEF 28%，肺動脈壓力57 mmHg，二尖瓣輕度返流，三尖瓣中度返流。次年復查超聲LVEDD 73 mm，LVSDD 62 mm，LVEF 31%。

2 討論

通過檢索文獻發(fā)現(xiàn)，部分DCM患者可出現(xiàn)LVFR，但部分患者心臟結(jié)構(gòu)未出現(xiàn)逆重塑，表明DCM這個群體有異質(zhì)性。目前，國內(nèi)外對DCM的LVFR的預測因素進行了多方面探討。阜外心血管病醫(yī)院的研究提示，30%的DCM患者可出現(xiàn)LVFR，其中心衰持續(xù)時間、入院收縮壓水平、基線LVEDD及LVEF水平是LVFR的獨立預測因素。另外有研究提示，心衰＜1年和首次LVEF≥35%為LVFR的獨立預測因素。Cho等[1]研究表明，除基線LVEDD外，糖尿病、NT-proBNP的變化也與LVFR相關(guān)。對于在心血管磁共振（CMR）中沒有延遲增強（DE）的DCM患者中，左房容積指數(shù)（LAVI）是與LVFR相關(guān)的唯一顯著參數(shù)，LAVI＜38 ml/m2對預測左心室收縮功能不全（LVSD）的改善有特異性[2]。另一項接受了ACEI/ARB聯(lián)合β受體阻滯劑的DCM患者中發(fā)現(xiàn)，初始LVDD≤63.5 mm合并房顫是預測未來左心室重構(gòu)（LVRR）的重要指標[3]。另外DCM患者LVFR依賴于電因素，QRS波群的寬度，特別是合并左束支傳導阻滯，對LVFR產(chǎn)生不利影響，心臟再同步化治療（CRT）能改善左室功能，突出電收縮不同步可能是這部分心衰患者的主要病因[4]。除左室收縮不同步，頻發(fā)室性早搏也會導致LVSD，消融治療能顯著改善患者的左室功能。對于阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征（OSAHS）合并DCM的患者，由于OSAHS引起胸腔內(nèi)負壓，影響心室功能、心臟自律性和血流動力學的穩(wěn)定性，導致心室壁厚度及心臟前后負荷增大，引起心臟擴大、心室收縮功能受損[5]，持續(xù)正壓通氣（CPAP）可逆轉(zhuǎn)擴張的心臟結(jié)構(gòu)。沙庫巴曲/纈沙坦較ACEI/ARB能更好改善左心室重構(gòu)[6-9]，可減少室性心律失常的發(fā)生，降低ICD放電頻率，可作為DCM患者，特別是對于傳統(tǒng)藥物無效的DCM患者。

對于已出現(xiàn)LVFR的DCM患者，是否可終止治療？研究發(fā)現(xiàn)，即使DCM患者已出現(xiàn)LVFR，仍有20%的患者出現(xiàn)LVSD復發(fā)，初次恢復時LVEDD減少是LVSD復發(fā)的獨立危險因素。此外，LVSD復發(fā)也與年齡、糖尿病、QRS持續(xù)時間和基線LVEDD顯著相關(guān)[10]。TRED-HF研究提示約40%的DCM患者在停藥6月內(nèi)復發(fā)[11]。本文中2例患者，1例在停藥3月復發(fā)，1例在停藥12個月復發(fā)。

綜上所述，部分DCM可出現(xiàn)心臟逆重構(gòu)，其中，糖尿病、心衰癥狀持續(xù)時間、入院收縮壓水平、基線LVEDD、LAVI 、NT-proBNP、LVEF、QRS波群寬度等是LVFR的預測因素。對于已出現(xiàn)LVFR的DCM患者，終止促進逆轉(zhuǎn)重構(gòu)和改善心臟功能的藥物會出現(xiàn)LVSD復發(fā)，需終生治療。但目前研究結(jié)果多來源于小樣本回顧性研究，需進一步擴大樣本量，進行前瞻性研究。