累及多組顱神經(jīng)的Ramsay-Hunt綜合征2例報道

張麟燕，王朝永，黃水仙，王惠曦，唐彥

Ramsay-Hunt 綜合征即帶狀皰疹膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征，是水痘-帶狀皰疹病毒（varicella-zoster virus，VZV）侵襲面神經(jīng)的感覺和運(yùn)動神經(jīng)纖維及膝狀神經(jīng)節(jié)導(dǎo)致面癱，伴有耳、咽和頭頸部疼痛和聽力下降等癥狀。常由于遲發(fā)皰疹等不典型表現(xiàn)，有一定的誤診率。耳廓和外耳道的感覺神經(jīng)除面神經(jīng)分支外，還有迷走神經(jīng)及舌咽神經(jīng)，因此VZV還可侵犯迷走及舌咽神經(jīng)等導(dǎo)致多組顱神經(jīng)病變。本文即分析我科收治的2 例累及多組顱神經(jīng)的Ramsay-Hunt 綜合征的癥狀、治療及預(yù)后，為臨床提供參考。

1 資料與方法

1.1 病例資料

病例1：患者，男，29歲，主訴“咽痛5 d，右耳疼痛3 d”入院。入院5 d 前，受涼后出現(xiàn)咽部針刺樣疼痛，在社區(qū)醫(yī)院診斷為“急性扁桃體炎”；抗炎治療3 d 無效，咽痛加重，吞咽及轉(zhuǎn)頭時尤甚，伴頸部疼痛；3 d 前出現(xiàn)右耳廓、耳周針刺樣疼痛，耳廓出現(xiàn)水皰，伴滲液，間斷“嗡嗡”樣耳鳴。既往體健。查體：右側(cè)頸部皮膚稍顯紅腫，觸之較左側(cè)質(zhì)硬，右耳廓紅腫明顯，耳輪皮膚腫脹，耳甲腔耳甲艇、舟狀窩處可見成簇水皰，耳背處皮膚稍顯紅腫，可見少許水皰形成，耳廓稍牽拉痛及耳屏壓痛，外耳道可見充血，深部可見水皰；左耳未見異常。咽部粘膜充血，懸雍垂右側(cè)及咽后壁可見膿皰樣干痂附著，軟腭動度差。間接喉鏡下喉部粘膜充血，聲門區(qū)窺不清，右梨狀窩可見積液。入院第2天患者出現(xiàn)聲嘶，飲水嗆咳，耳痛，耳周水皰、咽痛無緩解。電子鼻咽喉鏡檢查：咽后壁可見皰狀物，右側(cè)聲帶突可見水皰，杓會厭皺襞局部水腫，右側(cè)聲帶固定于旁正中位，右側(cè)梨狀窩積液，純音測聽提示：右耳1 kHz 以上高頻聽力下降。 考慮診斷為Ramsay-Hunt綜合征累及位聽神經(jīng)、舌咽及迷走神經(jīng)分支喉返神經(jīng)。加用營養(yǎng)神經(jīng)治療（甲鈷胺注射液 500 mg 稀釋后 1 次/d 靜滴；維生素 B110 mg，Tid，口服）；繼續(xù)抗病毒治療（阿昔洛韋軟膏外涂耳廓，1次/2 h，6次/d）。入院第9天，患者訴耳痛及咽喉部疼痛完全緩解，耳鳴緩解，無聲嘶，查體：右耳廓皰疹基本消退，咽喉部無明顯充血；電子纖維鼻咽喉鏡復(fù)查：杓間區(qū)可見充血，雙側(cè)聲帶動度好，右側(cè)梨狀窩少許積液。2月后隨訪，聽力改善。

病例2：患者，男，47 歲，主訴“咽痛伴吞咽梗阻、右耳及頭部脹痛3 d”入院。入院3 d 前受涼后出現(xiàn)咽部疼痛伴吞咽梗阻感，咳少量粘液痰，伴右耳及右側(cè)頭部脹痛，右耳“嗡嗡”樣耳鳴。在社區(qū)醫(yī)院診斷為“急性咽炎”，抗炎治療無效，咽痛加重。既往無水痘或帶狀皰疹病史，無接觸史。專科查體：右耳廓紅腫明顯，耳甲腔耳甲艇、舟狀窩處、耳背處可見成簇水皰，耳廓牽拉痛及耳屏壓痛，外耳道紅腫，深部見水皰，伴滲液，鼓膜充血增厚，咽部粘膜充血，軟腭動度差。電子鼻咽喉鏡下見右側(cè)杓會厭皺襞局部水腫伴散在白色樣潰瘍，右側(cè)聲帶固定于旁正中位，右側(cè)梨狀窩積液。純音測聽提示：右耳1 kHz 以上高頻聽力下降。入院第2 天查體：面部靜態(tài)下對稱，鼓腮時口角向右歪斜，右側(cè)額紋稍淺。 周圍性面癱H-B 分級Ⅱ級，考慮Ramsay-Hunt 綜合征累及面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、位聽神經(jīng)及迷走神經(jīng)分支喉返神經(jīng)。加用營養(yǎng)神經(jīng)治療，繼續(xù)外用阿昔洛韋軟膏外涂（1 次/2 h，6 次/d）及激素治療（地塞米松稀釋后靜脈滴注，首次用量10 mg，逐漸減量至5 mg）。入院后第9 天，患者訴耳痛、耳鳴及咽喉部疼痛緩解，無聲嘶。查體：右耳廓皰疹基本消退，咽喉部無明顯充血，面部靜止及運(yùn)動狀態(tài)下對稱；電子纖維鼻咽喉鏡復(fù)查提示：杓間區(qū)可見充血，右側(cè)聲帶動度稍差，右側(cè)梨狀窩少許積液。1 月后隨訪，患者的面癱、耳痛、耳鳴及眩暈等癥狀均緩解。

1.2 方法

2 例Ramsay-Hunt 綜合征患者的臨床資料進(jìn)行總結(jié)和分析。

2 結(jié)果

2 例患者分別在社區(qū)醫(yī)院誤診為急性扁桃體炎和急性咽炎；均伴有不同程度的耳痛、咽喉部疼痛、耳鳴和聽力降低等癥狀。均經(jīng)查體及電子纖維鼻咽喉鏡檢查，確診為Ramsay-Hunt綜合征。給予神經(jīng)營養(yǎng)、抗病毒和（或）激素治療，患者的臨床癥狀均有不同程度好轉(zhuǎn)。1～2個月隨訪時，患者已基本痊愈。

3 討論

Ramsay-Hunt綜合征是多發(fā)顱神經(jīng)疾病的一種，是機(jī)體因勞累、受涼、創(chuàng)傷、病毒感染及抵抗力下降等誘因激活潛伏在面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)中的親神經(jīng)性VZV，多損害面神經(jīng)和聽神經(jīng)[1-3]。VZV病毒具有嗜神經(jīng)的特征，感染機(jī)體后迅速潛伏到脊后根神經(jīng)節(jié)和顱神經(jīng)等神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)，在勞累、受涼等因素誘導(dǎo)下，VZV可被激活，經(jīng)上呼吸道黏膜通道進(jìn)入體內(nèi)，通過神經(jīng)軸突達(dá)到神經(jīng)支配區(qū)，引起脊后根神經(jīng)節(jié)和顱神經(jīng)等顱神經(jīng)損害。最常見單一顱神經(jīng)受累，如單一迷走神經(jīng)受損最低（2.4%），單一面神經(jīng)受損可高達(dá)93.8%。傳統(tǒng)認(rèn)為，Ramsay-Hunt 綜合征是耳帶狀皰疹及下運(yùn)動神經(jīng)元性面癱，以耳部皰疹、耳痛或面癱為典型癥狀，病變多在膝狀神經(jīng)節(jié)。近來研究發(fā)現(xiàn)，Ramsay-Hunt 綜合征也受到膝狀神經(jīng)節(jié)病變的影響[3]。除面神經(jīng)分支、耳廓和外耳道的感覺神經(jīng)還存在第Ⅴ、Ⅸ與Ⅹ對腦神經(jīng)，因此皰疹也可分布在以上神經(jīng)區(qū)。Ramsay-Hunt綜合征出現(xiàn)癥狀的次序多無特定的規(guī)律可尋，與VZV病毒侵犯神經(jīng)的時間及部位尚無規(guī)律有關(guān)。有幾種情況容易發(fā)生誤診：當(dāng)VZV病毒只侵犯舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)，但未侵犯聽神經(jīng)、面神經(jīng)及前庭神經(jīng)時，多表現(xiàn)為咽痛和咽喉部帶狀皰疹，受到耳帶狀皰疹名稱的干擾而容易發(fā)生誤診；早期感染患者沒有神經(jīng)麻痹癥狀，僅表現(xiàn)咽喉部潰瘍，也容易被誤診為一般的細(xì)菌感染，給予抗生素治療，致使病情纏綿不愈；多組顱神經(jīng)受累的Ramsay-Hunt 綜合征的臨床表現(xiàn)具有復(fù)雜和多變的特點，與腦干病變、貝爾麻痹和三叉神經(jīng)痛等臨床表現(xiàn)相似，加之臨床報道較少，容易誤診。

Ramsay-Hunt 綜合征應(yīng)盡早給予抗病毒聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療，輔以營養(yǎng)神經(jīng)、擴(kuò)血管等藥物[4]，可最大程度地降低永久性神經(jīng)損傷的風(fēng)險。阿昔洛韋可抑制病毒的DNA合成與復(fù)制，緩解后遺神經(jīng)痛；激素可減輕去神經(jīng)支配，消除神經(jīng)水腫，恢復(fù)功能。

Ramsay-Hunt 綜合征誤診率較高。其原因可能為：①傳統(tǒng)認(rèn)為Ramsay-Hunt 綜合征是耳帶狀皰疹的周圍性面癱，從概念上誤導(dǎo)了首診醫(yī)師的可診斷思維，將皰疹及面癱作為Ramsay-Hunt 綜合征診斷的必要且充分條件。②Ramsay-Hunt綜合征的首發(fā)癥狀一般不典型，在解剖學(xué)上，三叉神經(jīng)、迷走神經(jīng)和舌咽神經(jīng)等與面神經(jīng)的分支存在吻合支，因此受到膝狀神經(jīng)節(jié)病變的影響，出現(xiàn)神經(jīng)受損或皰疹的癥狀。本研究納入的2 個病例的首發(fā)癥狀均為咽喉部皰疹疼痛，VZV 繼而侵犯舌咽神經(jīng)、聽神經(jīng)和迷走神經(jīng)分支喉返神經(jīng)，其中病例2還累及面神經(jīng)，發(fā)生面癱[5-7]。由此，在早期被誤診為咽喉部特異感染性疾病，當(dāng)累及顱神經(jīng)后，才診斷為Ramsay-Hunt 綜合征，積極加用抗病毒、營養(yǎng)神經(jīng)治療，所幸上述病例無后遺神經(jīng)功能障礙。

降低Ramsay-Hunt 綜合征的誤診的措施：①首診醫(yī)師詳細(xì)詢問病史，重視患者就診時出現(xiàn)的各類癥狀，了解病情發(fā)生發(fā)展進(jìn)程，避免片面強(qiáng)調(diào)個別體征，遺漏其他診斷線索。對早期癥狀不典型者，應(yīng)加強(qiáng)隨診，在發(fā)病早期鑒別診斷[8-11]；②進(jìn)一步加強(qiáng)對Ramsay-Hunt 綜合征的認(rèn)知，尤其對伴發(fā)多組顱神經(jīng)受累的患者，提高鑒別診斷水準(zhǔn)；③耳部皮膚神經(jīng)痛癥狀往往是Ramsay-Hunt綜合征的早期癥狀，可作為早期的診斷依據(jù)，減少誤診，提高診斷效能；④對于首發(fā)癥狀在Ⅸ、X和Ⅺ腦神經(jīng)分布區(qū)而不在面神經(jīng)分布區(qū)者，不會表現(xiàn)出耳部皰疹的癥狀，也應(yīng)將Ramsay-Hunt 綜合征作為疑似的診斷點，再進(jìn)一步以咽喉鏡檢查進(jìn)行排查，及早進(jìn)行治療以減少后遺癥。

綜上所述，Ramsay-Hunt 綜合征以耳帶狀皰疹復(fù)合外周神經(jīng)麻痹和神經(jīng)功能障礙為特征，但常伴隨三叉神經(jīng)痛等不典型癥狀，容易被誤診。一旦診斷，及早給予抗病毒藥，以改善預(yù)后。