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    貴州省695例國(guó)家人工耳蝸?lái)?xiàng)目術(shù)前影像資料分析

    2020-12-17 15:26:31師國(guó)軍龔正鵬趙厚育通訊作者
    關(guān)鍵詞:前庭耳蝸頭顱

    師國(guó)軍,龔正鵬,趙厚育,李 恒(通訊作者)

    (1貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院耳鼻咽喉科 貴州 貴陽(yáng) 550004)

    (2貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 貴州 貴陽(yáng) 550004)

    人工耳蝸植入(cochlear implantation,CI)是治療重度至極重度耳聾的常規(guī)治療手段,我國(guó)通過(guò)“七彩夢(mèng)行動(dòng)計(jì)劃”項(xiàng)目每年為數(shù)萬(wàn)名貧困聾兒免費(fèi)植入人工耳蝸,我院按照項(xiàng)目要求及人工耳蝸植入工作指南(2013)要求進(jìn)行篩查,至2020年初已完成國(guó)家項(xiàng)目人工耳蝸手術(shù)695例,通過(guò)近幾年的臨床實(shí)踐發(fā)現(xiàn)術(shù)前影像學(xué)評(píng)估對(duì)耳蝸植入和預(yù)估術(shù)后效果有重要的作用,現(xiàn)將695例行人工耳蝸植入的患者術(shù)前影像學(xué)評(píng)估總結(jié)如下。

    1 資料與方法

    1.1 研究對(duì)象

    收集2013年8月1日至2020年1月8日期間,在貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院完成的國(guó)家項(xiàng)目人工耳蝸植入術(shù)695例患兒術(shù)前CT及MR資料,術(shù)前所有患兒均按要求進(jìn)行病史采集、耳部檢查、聽(tīng)力學(xué)及前庭功能評(píng)估、言語(yǔ)語(yǔ)言能力評(píng)估等測(cè)試,其中,男性387例,女性308例,平均年齡4.26±2.33歲,中位數(shù)年齡3.29歲。

    1.2 方法

    影像學(xué)評(píng)估:術(shù)前均行顳骨l毫米CT(HRCT)骨窗、水平位/冠狀位掃描,MRI采用常規(guī)TIWI、T2Wl檢查。CT發(fā)現(xiàn)異常的患兒:輕度異??杉{入項(xiàng)目,CT報(bào)告蝸神經(jīng)缺如或內(nèi)聽(tīng)道狹窄時(shí)結(jié)合聽(tīng)覺(jué)行為反應(yīng)綜合判斷方可納入項(xiàng)目;MR檢查結(jié)果異常:根據(jù)人工耳蝸工作指南,腦白質(zhì)異?;純涸谂懦d癇頻繁發(fā)作不能控制,排除嚴(yán)重精神、智力、行為及心理障礙,確定患兒能夠配合聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練后,進(jìn)行人工耳蝸植入,必要時(shí)經(jīng)專家組會(huì)診,觀察3~6個(gè)月,復(fù)查后排除有進(jìn)展性腦部病變可納入項(xiàng)目[1]。術(shù)后所有患兒開機(jī)后均有明確的聽(tīng)覺(jué)行為反應(yīng)。本研究按照發(fā)病部位進(jìn)行統(tǒng)計(jì),研究人工耳蝸植入患兒影像學(xué)檢查中不同部位患病的相對(duì)比例。

    2 結(jié)果

    2.1 顳骨CT檢查結(jié)果

    納入項(xiàng)目的695例人工耳蝸植入患兒顳骨CT檢查正常569例,合并異常126例,占18.13%。按相對(duì)比例依次排列為:合并中耳炎46例,合并大前庭水管綜合征37例,合并頸靜脈球高位35例,合并mondini畸形15例,合并半規(guī)管畸形15例,合并前庭畸形6例,合并內(nèi)聽(tīng)道狹窄5例,合并乳突氣化不良4例,合并外耳畸形3例,合并不完全分隔I型1例,合并乳突骨折1例。

    2.2 頭顱MR檢查結(jié)果

    納入項(xiàng)目的695例人工耳蝸植入患兒頭顱MR檢查正常425例,合并腦形態(tài)異常270例,占38.85%。有頭顱MR異常的患兒平均年齡2.85歲,無(wú)MR異常的患兒平均年齡4.22歲,按相對(duì)比例依次排列為:合并側(cè)腦室周圍異常136例,合并額葉異常72例,合并半卵圓中心異常67例,合并頂葉異常53例,合并蛛網(wǎng)膜囊腫27例,合并顳葉異常25例,合并枕葉異常21例,合并大枕大池20例,合并先天性透明隔間腔17例,合并放射冠異常15例,合并Vergea腔7例,合并V-R間隙6例,合并蝸神經(jīng)異常5例,合并海馬異常5例,合并腦積水4例,合并胼胝體異常4例,合并基底節(jié)區(qū)異常4例,合并腦室系統(tǒng)擴(kuò)大3例,合并松果體囊腫3例,合并chiari畸形2例,合并丘腦異常2例,合并小腦異常2例,合并腦橋異常1例,合并灰質(zhì)異位1例,合并垂體異常1 例。

    3 討論

    本研究發(fā)現(xiàn)顳骨CT異常為18.13%(126/695);中耳炎患兒46例,說(shuō)明經(jīng)過(guò)積極處理如術(shù)前使用抗生素、通暢引流等手段,伴分泌性中耳炎患兒同期人工耳蝸植入安全可行;在植入患兒中大前庭水管綜合征占5.32%(37/695),是最常見(jiàn)的先天性內(nèi)耳畸形;其次為mondini畸形,即耳蝸不完全分隔II型,耳蝸包含1.5回,有部分蝸軸,中回和頂回融合構(gòu)成一囊腔,伴有擴(kuò)大的前庭和前庭導(dǎo)水管,本研究中占2.16%(15/695),這兩種畸形適合人工耳蝸植入,術(shù)后聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)良好。內(nèi)耳道直徑小于3mm為內(nèi)耳道狹窄,其直徑在1~2mm范圍時(shí),考慮耳蝸神經(jīng)未發(fā)育,是人工耳蝸植入的絕對(duì)禁忌證[2]。本研究?jī)?nèi)聽(tīng)道狹窄5例患兒在聲場(chǎng)測(cè)試時(shí)均觀察到聽(tīng)覺(jué)行為反應(yīng),予以納入項(xiàng)目,除1例經(jīng)過(guò)1年反復(fù)調(diào)試后可觀察到聽(tīng)覺(jué)反應(yīng),余開機(jī)后反應(yīng)較好。本研究中包含不完全分隔I型1例,開機(jī)后只觀察到低頻的聽(tīng)覺(jué)行為反應(yīng),康復(fù)效果不理想,所以,耳蝸畸形存在植入后言語(yǔ)康復(fù)效果差或無(wú)效的風(fēng)險(xiǎn),應(yīng)充分與家長(zhǎng)溝通,建立適當(dāng)?shù)钠谕?,納入項(xiàng)目時(shí)應(yīng)慎重。此外,納入項(xiàng)目的部分病例合并半規(guī)管畸形和前庭畸形,未發(fā)現(xiàn)明顯的平衡障礙。

    腦神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)形成主要依賴于腦白質(zhì)纖維的髓鞘化,腦白質(zhì)髓鞘化是腦發(fā)育成熟的重要指標(biāo),嬰幼兒髓鞘化在18個(gè)月時(shí)接近成人。髓鞘發(fā)育延遲可引起患兒的智力受限、活動(dòng)障礙,癲癇、聽(tīng)力語(yǔ)言障礙等。對(duì)于伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的語(yǔ)前聾患兒是否行人工耳蝸植入一直存在爭(zhēng)議,主要的問(wèn)題是中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常的患兒是否會(huì)影響人工耳蝸植入術(shù)后聽(tīng)覺(jué)及言語(yǔ)的康復(fù)。雖然目前多數(shù)研究認(rèn)為,輕度腦白質(zhì)并不影響人工耳蝸的植入,術(shù)后言語(yǔ)及聽(tīng)力水平的恢復(fù)與無(wú)腦白質(zhì)聾啞兒童可達(dá)到一致[3-5]。有研究認(rèn)為,腦白質(zhì)發(fā)育異常的語(yǔ)前聾患兒人工耳蝸植入術(shù)后聽(tīng)覺(jué)感知及言語(yǔ)康復(fù)效果與腦白質(zhì)病變程度有關(guān)[6]。病變累及范圍越廣,聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)康復(fù)水平越低,言語(yǔ)康復(fù)效果受腦白質(zhì)病變程度影響,腦白質(zhì)異常的MRI表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)之間的聯(lián)系至今仍不明確。

    本研究中發(fā)現(xiàn)人工耳蝸患兒頭顱MR異常占38.85%(270/695),與既往文獻(xiàn)報(bào)道人工耳蝸植入術(shù)前腦部磁共振掃描異常是30%相似,此項(xiàng)數(shù)據(jù)說(shuō)明腦白質(zhì)異常在聾啞兒童的發(fā)生較高。其中,最常見(jiàn)的異常是白質(zhì)異常,本研究中腦白質(zhì)異常主要為側(cè)腦室周圍,其次為半卵圓中心,放射冠和胼胝體異常相對(duì)較少,此外,頭顱MR異常還累及額葉、頂葉、枕葉,部分累及顳葉聽(tīng)覺(jué)中樞。此外,研究中無(wú)頭顱MR異常的患兒平均年齡明顯大于有頭顱MR異常的患兒,可能提示隨著年齡的增大,大腦皮層發(fā)生了功能重塑,預(yù)示年齡越大,聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)的效果越差,所以,本研究認(rèn)為在顱腦發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期及時(shí)的聽(tīng)力重建對(duì)顱腦發(fā)育、語(yǔ)言及聽(tīng)力的發(fā)育至關(guān)重要。

    總之,人工耳蝸植入患兒術(shù)前影像學(xué)檢查非常重要,頭顱MR檢查異常陽(yáng)性率較高,顳骨薄層CT對(duì)于中耳內(nèi)耳畸形、內(nèi)聽(tīng)道狹窄及指導(dǎo)手術(shù)有重要意義。

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