扁骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤影像分析

鄭 霞，黃小波，董 宇，匡玉明

（1 云南省昆明市中醫(yī)醫(yī)院放射科 云南 昆明 650051）（2 云南省昆明市高尚醫(yī)學影像診斷中心 云南 昆明 650000）

骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤（desmoplastic fibroma，DF）是一種較為罕見的骨腫瘤，又稱為成纖維細胞性纖維瘤、硬纖維瘤或韌帶樣纖維瘤。該腫瘤具有大量膠原纖維、細胞較少，細胞具有輕度異形性，可累及任何骨，術(shù)前臨床及影像診斷及其困難。筆者收集2009 年—2016 年經(jīng)手術(shù)病理確診的3 例扁骨DF 患者的影像資料，分析其影像學表現(xiàn)，以期提高對扁骨DF 的影像學認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

扁骨DF 患者3 例，男性2 例，女性1 例，年齡14 ～30 歲。3 名患者中病灶位于肩胛骨1 例、髂骨2 例，臨床均以發(fā)病部位疼痛就診。

1.2 儀器與方法

CT 檢查使用SIEMENS Definition AS128 螺旋CT 機，掃描層厚0.6mm，間隔0.6mm，常規(guī)二三維重建；X 線檢查使用SIEMENS Fusion FD 數(shù)字化胃腸機；MRI 檢查采用GE Optima360 1.5T 磁共振掃描，常規(guī)平掃+增強。1 例行X線檢查、CT 三維檢查，2 例行X 線檢查、CT 三維檢查及磁共振平掃+增強檢查。術(shù)前影像診斷中1 例考慮動脈瘤樣骨囊腫可能，其余2 例僅考慮腫瘤、未具體定性。所有資料經(jīng)兩名高年資影像醫(yī)師回顧性分析病灶影像學表現(xiàn)。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

患者均以發(fā)病部位疼痛為首發(fā)癥狀，多呈陣發(fā)性鈍痛、能忍受，活動后疼痛感加重，其中兩例患者局部可觸及質(zhì)硬包塊。

2.2 影像表現(xiàn)

回顧性分析幾例患者影像資料，均以局部扁骨單發(fā)溶骨性骨質(zhì)破壞為主；根據(jù)病變骨質(zhì)破壞區(qū)范圍表現(xiàn)出不同程度膨脹性改變，其內(nèi)呈不均勻軟組織密度、可見少量骨嵴及多發(fā)稍高密度鈣化，病灶周圍骨皮質(zhì)不連續(xù)性吸收，但不會出現(xiàn)較大范圍骨皮質(zhì)完全吸收改變，殘余骨皮質(zhì)硬化，在CT 圖像上呈穿鑿狀破壞，在平片上類似皂泡樣表現(xiàn)，周圍未見明顯骨膜反映；部分病灶骨皮質(zhì)缺損處見病灶組織向骨外蔓延生長，但周圍鄰近組織無明顯浸潤表現(xiàn)；MRI上病灶邊界清晰，T1WI 呈等或稍低信號、信號相對均勻，T2WI 呈不均勻高或稍高信號，病灶內(nèi)可以出現(xiàn)不同程度囊狀改變，增強后病灶明顯不均勻強化，呈多房囊狀表現(xiàn)病灶主要以壁及分隔強化為主。

3 討論

3.1 臨床發(fā)病特點

骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤（desmoplastic fibroma，DF）屬于骨成纖維性腫瘤的一類，發(fā)病率極低，約占全身骨腫瘤或腫瘤樣病變的0.58%，多見于中青年，男女發(fā)病率相同，本組患者中最小年齡14 歲、最大年齡30 歲，與文獻報道發(fā)病年齡相符[1]；DF 全身各部位骨均可發(fā)病，以下頜骨及長骨干骺端發(fā)病率偏高，其余部位發(fā)病率較低[1，2，3]；臨床主要表現(xiàn)為發(fā)病部位持續(xù)數(shù)周至數(shù)月的疼痛和腫脹，部分患者因病理性骨折出現(xiàn)癥狀而就診，因此臨床首診時診斷困難。

3.2 影像表現(xiàn)特點

扁骨DF 影像表現(xiàn)特異性不強，但回顧性分析幾例扁骨患者的影像表現(xiàn)有一些共同的特點：均以單發(fā)溶骨性骨質(zhì)破壞為主，病灶范圍相對較大，根據(jù)病灶范圍大小表現(xiàn)出不同程度膨脹性改變，內(nèi)部可見殘留骨嵴、多發(fā)鈣化及不同程度囊變，病灶與正常骨之間分界清晰、可見明顯硬化邊，周圍骨皮質(zhì)部分性吸收，殘余骨皮質(zhì)硬化，病灶膨脹性越明顯則周圍殘余骨皮質(zhì)越少，X 線片出現(xiàn)類似“皂泡狀”表現(xiàn)，CT 三維圖像上呈穿鑿狀破壞；部分骨皮質(zhì)缺損處可見病變組織向骨外蔓延生長、但周圍鄰近組織一般不受浸潤；病灶周圍不會出現(xiàn)骨膜反應(yīng)。磁共振上病灶以不均勻等T1、長T2 信號為主，與正常骨及周圍正常軟組織分界清晰、無明顯周圍侵犯及水腫表現(xiàn)，病灶內(nèi)可見不同程度囊變，增強后病灶實性部分呈不均勻明顯強化，囊性部分囊壁及分隔明顯強化。

與長骨DF 相比，扁骨DF 溶骨性骨質(zhì)破壞、骨皮質(zhì)部分性吸收及無骨膜反應(yīng)等表現(xiàn)與其類似[4]；但扁骨DF 的膨脹性改變較長骨病變更加明顯，同時更易出現(xiàn)病變組織向骨外蔓延生長，這些與長骨DF 明顯不同。

3.3 鑒別診斷

扁骨DF 表現(xiàn)及生長方式具有一定的侵襲性，但侵襲性不強，主要應(yīng)與以下骨腫瘤相鑒別。（1）骨巨細胞瘤：從臨床發(fā)病特點來看，兩者發(fā)病年齡及好發(fā)部位相似，以青壯年居多，兩者均多發(fā)生于四肢長骨、但扁骨也可發(fā)生，骨巨細胞瘤發(fā)生于扁骨時傾向于軟骨下區(qū)，而扁骨DF 則發(fā)生的部位不僅局限于軟骨下區(qū)；從影像表現(xiàn)來看，扁骨DF 與扁骨骨巨細胞瘤相似點較多，骨巨細胞瘤也有一定侵襲性，兩者同樣以單發(fā)溶骨性骨質(zhì)破壞為主，骨巨細胞瘤較大時病灶周圍骨皮質(zhì)也可出現(xiàn)斷裂、缺損，但扁骨DF 病灶內(nèi)不規(guī)則鈣化更多見，同時扁骨DF 骨皮質(zhì)缺損處可以出現(xiàn)病變組織向骨外蔓延生長，這點在骨巨細胞瘤上很少發(fā)生；這些都有助于兩者鑒別。（2）動脈瘤樣骨囊腫：為良性骨病變，無惡性侵襲性表現(xiàn)，但當扁骨DF 發(fā)生不同程度囊變時，仍需與動脈瘤樣骨囊腫相鑒別；動脈瘤樣骨囊腫內(nèi)可見大小不等多囊狀改變，增強后囊壁強化，大部分骨皮質(zhì)受壓膨脹、變薄伴硬化，這些與囊性表現(xiàn)DF類似，但動脈瘤樣骨囊腫一般骨皮質(zhì)連續(xù)，不會出現(xiàn)骨皮質(zhì)完全吸收、中斷的情況，同時不會出現(xiàn)向周圍侵犯的表現(xiàn)、部分病灶囊內(nèi)可見液平[5]，這些與扁骨DF 不同、有助于鑒別。（3）部分低度惡性骨腫瘤：扁骨DF 有一定的侵襲性表現(xiàn)，應(yīng)與部分低度惡性骨腫瘤相鑒別，特別是髓內(nèi)低度惡性骨肉瘤、纖維肉瘤[1]，此類惡性腫瘤一般膨脹性改變不明顯，病灶周圍通常無硬化改變，磁共振上病灶侵犯范圍明顯較CT 及X 線病灶范圍更大、侵襲性表現(xiàn)較扁骨DF 更明顯，病灶出現(xiàn)骨皮質(zhì)破壞時、吸收的更徹底，周圍出現(xiàn)骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊等惡性征象更多。

總體而言，扁骨DF 發(fā)病率低、影像特異性表現(xiàn)不多，實際工作中遇到病患扁骨出現(xiàn)具有一定侵襲性溶骨性骨病變時，應(yīng)結(jié)合患者臨床發(fā)病特點首先考慮常見病，如骨巨細胞瘤等，在出現(xiàn)不符合常見腫瘤的異常征象時，可以考慮到DF的可能性，為臨床疾病的診斷提供更多有價值的信息。