關(guān)注易合并氣胸的肺部罕見病

倪 磊， 林紅霞， 李慶云

（上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院呼吸與重癥醫(yī)學科，上海 200025）

胸膜腔內(nèi)進入氣體，造成胸膜腔內(nèi)氣體異常聚集的狀態(tài)，稱為氣胸。 自發(fā)性氣胸是指無外在因素的作用，因某種原因使肺組織和（或）臟層胸膜破裂，空氣進入胸膜腔所致的氣胸，通常分為原發(fā)性氣胸以及繼發(fā)性氣胸兩類。原發(fā)性自發(fā)性氣胸的發(fā)病大多見于無明顯肺部基礎(chǔ)疾病的人群；繼發(fā)性自發(fā)性氣胸則存在于有基礎(chǔ)肺疾病的患者[1]。

繼發(fā)性自發(fā)性氣胸的常見病因包括慢性阻塞性肺疾病、肺大皰、肺結(jié)核、金黃色葡萄球菌肺炎、支氣管肺癌等。 但臨床上也有繼發(fā)于一些罕見、少見病的自發(fā)性氣胸，并且氣胸可能是疾病的首發(fā)或主要臨床癥狀之一，應(yīng)當引起臨床醫(yī)師的重視和早期鑒別診斷。

遺傳性疾病

一、囊性肺纖維化（cysticfibrosis，CF）

CF 是一種侵犯多系統(tǒng)臟器的遺傳性疾病，主要累及呼吸系統(tǒng)和胰腺,極易發(fā)生呼吸道感染而引起呼吸道梗阻及呼吸功能不全。

跨膜調(diào)節(jié)因子基因 （cystic fibrosis transmembrane conductance regulator，CFTR） 的突變參與 CF發(fā)病，CFTR 突變導致支氣管分泌物增多，導致支氣管阻塞以及支氣管擴張， 引起肺及支氣管反復(fù)感染，嚴重損害呼吸功能[2]。 CF 的診斷依據(jù)是汗液中氯化鈉含量增高，這可反映外分泌腺的功能異常[3]。 CF的主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)肺部感染和呼吸道阻塞癥狀。

呼吸道阻塞和胸膜下肺大皰破裂是CF 患者自發(fā)性氣胸的原因之一。一項超過10 年的回顧性研究表明CF 患者平均每年氣胸發(fā)生率為0.64%～3.4%[4]。有研究表明CF 合并綠膿桿菌感染及曲霉菌感染、用力呼氣量（forced expiratory volume，F(xiàn)EV）＜30%的預(yù)計值、腸內(nèi)營養(yǎng)、胰腺功能不全、合并變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌?。╝llergie bronchpulmonary aspergillosis, ABPA）及大咯血時，CF 的氣胸發(fā)生率會明顯增加[5]。

目前CF 治療主要包括抗菌藥物治療、物理治療、營養(yǎng)支持、支氣管舒張劑、祛痰、呼吸支持治療等對癥支持治療，肺移植適用于終末期CF。 基因療法可能是未來CF 的希望， 具有良好的前景。 根據(jù)2010 年美國胸科協(xié)會（American Thoracic Society）的臨床指南，對于發(fā)生大量氣胸的CF 患者，通常建議胸腔閉式引流治療， 而對于復(fù)發(fā)性大量氣胸的CF患者，建議胸外手術(shù)及胸膜固定術(shù)治療[6]。

二、馬方綜合征（Marfan syndrome，MFS）

MFS 的發(fā)病原因不清， 目前認為MFS 是一種常染色體顯性結(jié)締組織遺傳性疾病， 偶有隱性遺傳[7]。MFS 的發(fā)病機制與原纖維蛋白-1（fibrillin 1，F(xiàn)BN-1） 基 因 及 轉(zhuǎn) 化 生 長 因 子 2β （transforming growth factor-2β，TGF-2β） 受體基因相關(guān)。

MFS 可累及全身多系統(tǒng)臟器， 包括骨骼肌系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、視覺系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)以及皮膚[8]。 MFS 累及呼吸系統(tǒng)最常見的表現(xiàn)是脊柱側(cè)凸、胸廓畸形、肺氣腫、肺大皰、自發(fā)性氣胸以及胸腔積液，對患者的預(yù)后產(chǎn)生重要影響[9]。

在 MFS 患者中氣胸發(fā)生率為 4.8%～11%[10]。 發(fā)生氣胸的機制可能與以下因素有關(guān)[11]：①患者多為瘦高體型，肺底與肺尖的胸膜腔之間壓力差的增加易導致肺大皰破裂；②在生長發(fā)育期，患者胸廓與肺和呼吸道發(fā)育不平行， 造成肺尖部形成肺大皰，容易導致發(fā)生氣胸；③FBN-1 基因突變導致肺組織結(jié)構(gòu)完整性及彈性異常，產(chǎn)生肺大皰及氣胸；④患者膠原纖維結(jié)構(gòu)的異常導致終末支氣管壁的張力下降，氣體不易呼出，最終形成肺大皰。

目前MFS 缺乏特效治療方法，主要以外科手術(shù)和腎上腺素β1 受體（β1 受體）拮抗劑為主的藥物對癥治療。 今后的發(fā)展方向是應(yīng)用藥物遺傳學方法針對不同基因型的MFS 患者，研發(fā)高選擇性、高特異性和能完全阻斷靶點的藥物，從而實現(xiàn)精準治療[12]。

三、α1-抗胰蛋白酶（alpha-1-antitrypsin，AAT）缺乏癥（AAT deftciency，AATD）

AATD 為一種常染色體共顯性的遺傳性疾病，男女發(fā)病率無明顯差異[13]?？笰AT 是一種絲氨酸蛋白酶抑制劑， 可抑制中性粒細胞彈性蛋白酶活性，保護肺臟。

AATD 主要累及肺臟和肝臟，偶可累及皮膚[14]。呼吸系統(tǒng)臨床表現(xiàn)主要包括持續(xù)性咳嗽、咳痰、喘息、反復(fù)肺部感染，多在30～40 歲開始發(fā)病，嚴重的AATD 可早期進展為全小葉型肺氣腫。AAT 的缺乏使彈性蛋白酶活性過度增強，導致肺泡壁彈力蛋白溶解及肺皰支架結(jié)構(gòu)缺損， 最終導致氣胸的發(fā)生，有文獻報道AATD 氣胸的發(fā)生率是7.7%[15]。

AATD 的診斷需要綜合臨床表現(xiàn)、體格檢查、肺功能檢查及影像學檢查，診斷的“金標準”為蛋白表型分析或基因型分析[14]。 外周血蛋白表型檢查可分為正常蛋白（M 型）及特殊變異型蛋白（Z 型、S 型等）。 基因型分析可由測定SERPINA1（serpin family A member 1）等位基因來明確。 AATD 的治療方案包括對癥治療和病因治療。對于存在肺氣腫的患者，可按慢性阻塞性肺疾病的治療標準治療，包括給予支氣管擴張劑、吸入腎上腺糖皮質(zhì)激素、肺康復(fù)、氧療等。重度肺氣腫患者可考慮行手術(shù)治療，行肺大皰切除術(shù)或肺減容術(shù)治療。 有研究表明，對于ZZ 基因型的患者， 行肺移植可明顯提高生存率[16]。AATD 的病因治療即AAT 增補治療[17]。通過每周靜脈輸入人混合血漿源性的純化AAT， 提供外源性AAT 以維持正常水平，可達到肺部蛋白酶和抗蛋白酶之間平衡的目的，延緩肺組織結(jié)構(gòu)的破壞，提高患者的生存率。 此外，基于基因水平的靶向治療研究也在進行中，通過基因片段的載入表達正常AAT蛋白[18]，可能是今后AATD 治療的希望。

四、Birt-Hogg-Dube（BHD）綜合征

BHD 綜合征是單基因常染色體顯性遺傳性疾病，臨床主要表現(xiàn)為皮膚病變、多發(fā)性肺囊腫、自發(fā)性氣胸以及腎臟腫瘤[19]。BHD 綜合征的致病基因為FLCN（folliculin）基因，該基因編碼的 folliculin 蛋白表達于皮膚及其附屬器、Ⅰ型肺泡上皮細胞、肺泡內(nèi)巨噬細胞及成纖維細胞、遠端腎小管的上皮細胞等組織。 當FLCN 基因發(fā)生突變時，巨噬細胞及成纖維細胞活性增強，分泌大量炎性因子，引起肺內(nèi)彈力纖維的破壞，最終致肺囊腫及氣胸的發(fā)生。

BHD 綜合征的病變主要累及皮膚、肺、腎臟，臨床表現(xiàn)存在異質(zhì)性，患者可表現(xiàn)為其中任意一種或多種形式的病變。 BHD 綜合征的肺部表現(xiàn)主要為雙側(cè)多發(fā)性肺大皰， 可出現(xiàn)在超過85%的BHD綜合征家族成員中，并且可能是患者的唯一表現(xiàn)形式。 BHD 患者的肺囊腫形狀不規(guī)則，大小不等，壁薄光滑，主要位于基底段及縱隔周圍，約有40%的肺囊腫位于臟層胸膜下[20]，這是發(fā)生自發(fā)性氣胸的病理學基礎(chǔ)。 BHD 患者自發(fā)性氣胸發(fā)生的風險比正常人群增加50 倍[21]，并且可能是患者最早或唯一的表現(xiàn)。 有研究總結(jié)了104 例 BHD 患者， 其中76%的患者一生中最少出現(xiàn)1 次自發(fā)性氣胸，通常在40 歲以前，氣胸常為反復(fù)性發(fā)作[21]。

BHD 的診斷包含主要和次要標準。最主要標準是FLCN 基因測序的結(jié)果。 如果臨床表現(xiàn)高度提示BHD 綜合征，應(yīng)該進行整個FLCN 編碼區(qū)的基因檢測，應(yīng)至少符合1 個主要標準或2 個次要標準[22]。

BHD 綜合征的治療原則包括對疾病的早期診斷和監(jiān)測以及對于不同臨床類型的針對性治療。首次發(fā)生氣胸的BHD 患者推薦胸膜固定術(shù)治療。BHD 伴發(fā)的腎臟腫瘤具有侵襲性， 轉(zhuǎn)移的發(fā)生率較高，應(yīng)予以根治性手術(shù)治療。目前，抑制哺乳動物西羅莫司靶蛋白 （mammalian target of rapamycin,mTOR）途徑靶向療法的療效及預(yù)后在BHD 患者中尚未得到進一步的證據(jù)，BHD 綜合征患者的分子靶向治療仍需要進一步研究[23]。

肺部感染性疾病

一、耶氏肺孢子菌（Pneumocystis jirovecii，PJ）

PJ 是一種條件性致病性真菌，臨床表現(xiàn)可為潛伏性感染、較輕的呼吸道感染或者嚴重的PJ 肺炎。PJ 肺炎多發(fā)生于免疫功能受損的患者[24]。PJ 肺炎典型臨床癥狀表現(xiàn)為發(fā)熱， 多以低熱為主， 干咳、氣促、咯血以及其他一些非特異性癥狀， 如腹瀉、乏力、納差和消瘦等。 氣胸一般發(fā)生在肺孢子菌肺炎病程的第4 周，可能由于活化巨噬細胞釋放蛋白酶引起的肺組織破壞，以及繼發(fā)于細支氣管炎癥的肺泡過度擴張所致，劇烈咳嗽是氣胸的常見誘因。 因此，若病程中突發(fā)胸痛惡化、呼吸困難以及血氧飽和度下降，則需要警惕發(fā)生氣胸的可能性[25]。 文獻報道人類免疫缺陷病毒 （human immunodeficiency virus，HIV） 合并PJ 肺炎患者的自發(fā)性氣胸發(fā)生率為 2%～6%[26]。

肺孢子菌肺炎的診斷“金標準”是呼吸道分泌物鏡檢標本中發(fā)現(xiàn)特征性的肺孢子菌滋養(yǎng)體或者包囊。呼吸道標本中以支氣管肺泡灌洗液的鏡檢陽性率最高， 而臨床上高度懷疑肺孢子菌肺炎的患者，血液β-1-3-D-葡聚糖檢測可有效輔助診斷。 近年來臨床開展的微生物二代測序 （next generation sequencing，NGS）技術(shù)也可作為診斷PJ 感染的一種敏感檢測方法。目前治療肺孢子菌肺炎的常用藥物為復(fù)方磺胺甲基異嗯惡唑、噴他脒、氨苯砜等，臨床上首選藥物為復(fù)方磺胺甲基異嗯惡唑，該藥治療獲得性免疫缺陷綜合征 （acquired immunodeficiency syndrome, AIDS） 合并卡氏肺囊蟲肺炎（Pneumocystis carinii pneumonia，PCP） 患者的 有 效率為 70%～80%；而對于中、重度PCP 患者，推薦合并使用腎上腺糖皮質(zhì)激素， 其目的在于減輕肺間質(zhì)的炎癥滲出、減輕肺纖維化以及改善肺換氣功能。

二、肺吸蟲?。╬aragonimiasis）

肺吸蟲病通常是因為食入生的或者未煮熟的帶有肺吸蟲囊蚴的淡水蟹以及蝲蛄而導致肺吸蟲感染的一種食源性疾病。

肺吸蟲病可并發(fā)氣胸[27]，氣胸的發(fā)生考慮與蟲體的移行累及臟層胸膜，引起胸膜破壞有關(guān)。 對于來自流行病區(qū)的患者，要詢問是否有接觸史，近期有無食用未熟的溪蟹、蝲蛄或者飲用溪流生水的病史。 對氣胸患者來說，若同時出現(xiàn)血嗜酸粒細胞比例升高，需警惕肺吸蟲病的可能，可完善痰蟲卵檢查。 同時可以進行寄生蟲循環(huán)抗體血清免疫學檢查，肺吸蟲的血清免疫學檢查的敏感性和特異性均很高，陽性者往往提示近期肺吸蟲感染。

間質(zhì)性肺部疾病

一、特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化是以一種慢性、進行性肺間質(zhì)性纖維化為特征的間質(zhì)性肺病，病因不明，病變往往局限在肺部，常發(fā)生于中老年人群，其病理特征表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎。有文獻報道氣胸可見于20.2%的特發(fā)性肺纖維化患者[28]。 發(fā)生氣胸的機制為纖維結(jié)締組織的異常增生引起肺泡壁結(jié)構(gòu)破壞，肺泡彈性回縮力下降， 導致肺泡內(nèi)氣體的陷閉，最終引起肺大皰及氣胸[29]。

二、朗格罕細胞組織細胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）

LCH 是郎格罕細胞異常增生而引起的疾病[30]。本病多見于20 歲以下的青少年，男性略多于女性。LCH 病因及發(fā)病機制到底是免疫反應(yīng)性非腫瘤性增生還是惡性克隆性疾病目前尚存在爭議，近年來研究進展表明，LCH 可能一種Ras-Raf-絲裂原細胞外信號調(diào)節(jié)激酶 （mitogen extracellular signal regulated kinases, MEK）-胞外信號調(diào)節(jié)激酶（extracellular signal-regulated kinase，ERK）信號通路異常激活驅(qū)動的髓系腫瘤[31-32]。

LCH 可累及全身多系統(tǒng)臟器。常見癥狀為：①持續(xù)性高熱或間斷高熱，臨床上一般應(yīng)用抗菌藥物無效；②肺部浸潤，影像學表現(xiàn)為雙肺彌漫性結(jié)節(jié)以及大小不等的不規(guī)則肺囊腫； ③肝臟及脾臟腫大；④全身淋巴結(jié)腫大；⑤皮疹；⑥骨質(zhì)損害，病變特征是溶骨性骨質(zhì)破壞；⑦中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見受累部位是丘腦-垂體后區(qū)，典型癥狀是尿崩癥、共濟失調(diào)以及眼球震顫等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。LCH 的確診除了臨床表現(xiàn)之外，還需要有組織病理學及免疫組化相關(guān)檢查的證據(jù)。

氣胸見于 10%～32%的 LCH 患者[33]。 發(fā)生機制為小氣道內(nèi)朗格罕細胞異常增生形成肉芽腫，進而引起小氣道阻塞，以及終末氣道的繼發(fā)擴張，最終形成肺囊腫，病程繼續(xù)發(fā)展形成晚期瘢痕，導致氣胸的發(fā)生。

三、肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM）

PLAM 是一種發(fā)生于育齡期女性的罕見彌漫性肺部疾病，臨床上以肺部多發(fā)囊性病變、反復(fù)性氣胸、乳糜性漏液、淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)[34]。PLAM 的臨床癥狀常為進行性發(fā)展，最終可導致呼吸衰竭。

PLAM 常累及肺、腎臟、淋巴結(jié)、肝臟、腹膜后組織、縱隔、子宮、卵巢等組織。 大多數(shù)患者有反復(fù)發(fā)作的氣胸或者乳糜性胸腔積液。肺部癥狀主要有咳嗽、咳痰、進行性呼吸困難、咯血，甚至呼吸衰竭。肺外癥狀表現(xiàn)為腹腔腫塊、腹膜后腫物、盆腔腫物以及腎臟血管脂肪瘤等［35］。

PLAM 的氣胸發(fā)生率為40%～80%， 由于與肺間質(zhì)、支氣管、血管以及淋巴管周圍未成熟的平滑肌細胞的異常增生可引起部分或完全阻塞氣道，導致繼發(fā)肺大皰及肺囊腫，最終引起胸膜下大皰破裂而發(fā)生氣胸[36]。

PLAM 治療包括一般治療、抗雌激素及抗孕激素治療、mTOR 抑制劑和外科手術(shù)治療等。 目前西羅莫司是治療PLAM 最有效的藥物［37］，其不僅可以改善患者的肺功能和生活質(zhì)量，而且可以縮小血管平滑肌脂肪瘤以及減輕腹膜后淋巴結(jié)腫，也能夠減輕乳糜性胸腔積液或腹腔積液。當前不推薦肺移植作為常規(guī)治療方案，但有文獻報道提示肺移植對于PLAM 有肯定的療效［37-38］。 PLAM 患者預(yù)后較差，大多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭，生存時間一般不超過10 年。

四、肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis, PAP）

PAP 是一種病因不明的少見肺部彌漫性病變，主要以肺泡和細支氣管內(nèi)充滿嗜伊紅性細顆粒狀蛋白樣物質(zhì)為特征。蛋白樣物質(zhì)的過量沉積最終導致肺通氣和換氣功能障礙，臨床表現(xiàn)為進行性呼吸困難等癥狀。

國內(nèi)研究結(jié)果顯示，PAP 氣胸的發(fā)生率為2.2%[39]。 病變累及細支氣管及終末細支氣管、肺泡內(nèi)蛋白質(zhì)樣物質(zhì)的過度沉積以及肺間質(zhì)纖維化，最終引起代償性肺氣腫、胸膜下肺大皰破裂導致氣胸。

PAP 臨床上分為先天性、繼發(fā)性以及免疫性三類，其中約90%患者為免疫性。 對于免疫性PAP 患者一線治療為肺泡灌洗， 二線治療考慮使用粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子、利妥昔單抗以及血漿置換術(shù)， 對于少數(shù)難治性患者可采用聯(lián)合治療。PAP 患者病情存在個體差異，多數(shù)學者主張應(yīng)根據(jù)患者病情的嚴重程度分層治療。而對于先天性以及繼發(fā)性PAP 患者，可以考慮自體造血干細胞移植、骨髓移植、基因治療或者肺移植術(shù)等治療方案[40]。

五、結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺?。╟onnective tissue disease-associated interstitial lung disease,CTD-ILD）

類風濕性關(guān)節(jié)炎是以侵犯關(guān)節(jié)為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，但同時也可累及全身結(jié)締組織和血管，肺部主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化、胸膜炎、類風濕結(jié)節(jié)和肺血管炎[41]。肺間質(zhì)纖維化形成的代償性肺氣腫和胸膜下類風濕結(jié)節(jié)可并發(fā)氣胸。

強直性脊柱炎并發(fā)肺大皰、氣胸多見于其病程后期的中老年男性[42]。 強直性脊柱炎并發(fā)肺損害主要表現(xiàn)為肺尖部囊性纖維化及胸廓變形，而并發(fā)肺大皰、氣胸的概率則較低， 國外文獻有報道為0.29%[43]。

皮肌炎患者中氣胸發(fā)生率16%[44]。 肺部受累是皮肌炎常見的并發(fā)癥， 常表現(xiàn)為阻塞性支氣管炎、間質(zhì)性肺炎以及肺間質(zhì)纖維化，皮肌炎合并自發(fā)性氣胸的發(fā)生機制尚不清楚， 可能與間質(zhì)性肺炎、肺間質(zhì)纖維化、血管炎以及胸膜梗死有關(guān)。

干燥綜合征可侵及呼吸系統(tǒng)，其中最常見的是多發(fā)性肺氣腫及肺間質(zhì)纖維化[45]。 發(fā)生氣胸的機制可能為淋巴細胞浸潤細支氣管壁， 致使管腔狹窄，形成類似活瓣，患者在呼氣時小氣道關(guān)閉，繼發(fā)遠端支氣管的氣體潴留，導致肺氣腫的形成，肺泡壓力不斷增高， 從而形成肺大皰， 肺大皰破裂形成氣胸。

韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎，主要侵犯上呼吸道、下呼吸道以及腎臟。 在韋格納肉芽腫患者中氣胸發(fā)生率為3%～5%[46]。 肺韋格納肉芽腫主要由上呼吸道黏膜的局灶性肉芽腫性炎癥起始，然后進展為肺血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥[47]，肉芽腫機化及肺間質(zhì)炎癥改變可引起代償性肺氣腫、肺大皰，最終導致氣胸的發(fā)生。

其他少見病因

一、月經(jīng)性氣胸 （catamenial pneumothorax,CPTX）

CPTX 以反復(fù)發(fā)作在月經(jīng)周期的自發(fā)性氣胸為特征。 CPTX 具體發(fā)病機制不明，可能為：①胸膜或者肺子宮內(nèi)膜異位癥； ②月經(jīng)期前列腺素F2（prostaglandin F2，PGF2）水平增高，導致肺泡破裂；③月經(jīng)期宮頸黏液栓的缺乏， 導致空氣通過子宮頸、輸卵管和橫膈孔進入胸膜腔[48]。

典型的CPTX 大多見于30～40 歲的女性，常合并有子宮內(nèi)膜異位癥。 病變好發(fā)于右肺，在月經(jīng)出現(xiàn)的72 h 內(nèi)發(fā)病。 另有文獻報道29%的子宮內(nèi)膜異位癥患者可出現(xiàn)氣胸并發(fā)癥[49]。 其診斷依據(jù)包括：①生育期女性，周期性咯血與月經(jīng)周期有關(guān)；②咯血通常發(fā)生在月經(jīng)前后數(shù)日內(nèi)；③有痛經(jīng)、人工流產(chǎn)等病史；④胸部CT 影像學表現(xiàn)為肺內(nèi)斑片狀高密度影，密度均勻，邊界清晰。如2 次經(jīng)期在相同肺段內(nèi)出現(xiàn)相似病灶，月經(jīng)間期肺內(nèi)無異常發(fā)現(xiàn)或咯血自行消失，可明確診斷。

二、Boerhaave綜合征

Boerhaave 綜合征又稱自發(fā)性食管穿孔， 是一種致命性疾病，病死率高達11%～100%[50]。 臨床表現(xiàn)為：①劇烈嘔吐時突然出現(xiàn)不能忍受的胸背部或上腹部疼痛； ②X 線影像學提示患側(cè)有液氣胸表現(xiàn)； ③胸腔穿刺可抽出咖啡樣液體或者食物殘渣；④口服活性炭或者美藍,胸腔積液可被染色；⑤食管造影攝片可顯示對比劑自破裂處溢出至胸腔；⑥行食管鏡檢查可確診。

食管左側(cè)緊貼降主動脈，其右側(cè)表面與右側(cè)胸腔間僅覆蓋一薄層的縱隔胸膜, 因此當食管破裂時，右側(cè)胸膜破裂造成氣胸的機會較左側(cè)多。 該病治療以外科手術(shù)為主，一般24～48 h 以內(nèi)患者均可作一期縫合修補， 而超過48 h 合并縱隔膿腫者則應(yīng)行膿腫引流。

三、嘈雜環(huán)境相關(guān)性自發(fā)性氣胸

Noppen 等[51]研究表明，長期暴露于重復(fù)壓力變化的高能低頻聲場可能與自發(fā)性氣胸相關(guān)。發(fā)生機制與聲波傳導的物理介質(zhì)相關(guān)，因為聲波在人體內(nèi)傳播肯定會跨過不同介質(zhì)，如空氣、肺泡表面的水以及組織，這就導致了不同密度介質(zhì)表面的壓力階差。 當空氣快速壓縮和舒張時，對于脆弱的肺泡壁來說，可能致使肺泡壁在重復(fù)的沖擊下破裂。而且，特定頻帶的聲波頻譜，如低頻效果（＜500 Hz）及高強度（＞0.9 dB）聲波，噪聲可引起氣道、胸膜間皮以及肺實質(zhì)結(jié)構(gòu)和功能的改變，由此產(chǎn)生對肺實質(zhì)的損害[52]。

自發(fā)性氣胸是臨床上呼吸科急診的常見疾病之一，其病因多樣化，常繼發(fā)于呼吸系統(tǒng)常見疾病，但也可繼發(fā)于其他遺傳性、全身系統(tǒng)性罕見及少見病，所以應(yīng)針對不同年齡、性別和基礎(chǔ)疾病的患者應(yīng)加以詳細詢問病史、全面系統(tǒng)的體檢，并綜合實驗室、影像學和分子生物學等技術(shù)方法進行鑒別診斷，減少誤診、漏診。