腸壁囊樣積氣癥的多層螺旋CT表現(xiàn)及其診斷價(jià)值

榮冰水，張 莉

腸壁囊樣積氣癥(pneumatosis cystoides intestinalis，PCI)，又稱腸道氣囊腫癥、囊性淋巴積氣癥，是一種臨床少見的與各種胃腸和非胃腸疾病相關(guān)的消化道疾病，其影像學(xué)特征為分布于消化道腸壁肌層或黏膜下和(或)漿膜下多發(fā)積氣影[1]。由于其臨床表現(xiàn)及體征缺乏明顯特異性，容易被漏診或誤診。多層螺旋CT(multisliecs helieal CT，MSCT)薄層掃描對(duì)病變定位、定性診斷有較高價(jià)值，并且能夠清晰顯示鄰近臟器及周圍脂肪間隙的變化，對(duì)PCI的診斷具有很高的準(zhǔn)確率[2]。本研究回顧性分析21例PCI的臨床表現(xiàn)及MSCT資料，探討PCI的MSCT臨床價(jià)值，以提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)，減少誤診、誤治。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象 收集2008-01至2020-01于我院診治的PCI患者共21例，均經(jīng)腸鏡診斷證實(shí)?；颊吣挲g44～85歲，平均67.4歲，其中男13例，女8例。病程2.0 d～1.5個(gè)月。臨床表現(xiàn)：7例腹脹不適、間斷隱痛且自行緩解就診；2例因惡心、嘔吐就診；8例停止排氣、排便，腸梗阻就診；結(jié)腸多發(fā)息肉結(jié)腸鏡切除術(shù)后和輸尿管結(jié)石碎石后出現(xiàn)隱痛各2例就診。8例伴有高血壓、高血脂病，6例伴有糖尿病，1例合并慢性支氣管炎，3例合并膽囊結(jié)石，2例合并輸尿管結(jié)石，2例結(jié)腸多發(fā)息肉。

1.2 方法 21例中，單純MSCT平掃8例，MSCT平掃+增強(qiáng)13例，均使用Discovery CT GS(美國(guó)GE公司)行腹部掃描?；颊呷⊙雠P位，足先進(jìn)，深吸氣后屏氣掃描，范圍為膈頂至恥骨聯(lián)合上緣。對(duì)比劑碘海醇(300 mgI/ml)，采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈團(tuán)注對(duì)比劑，觸發(fā)掃描模式(腹主動(dòng)脈近端閾值100 Hu)啟動(dòng)動(dòng)脈期掃描。參數(shù)選擇：平均管電壓120 kV，自動(dòng)管電流調(diào)制，螺距1.375 ∶1，掃描視野50 cm，顯示視野25 cm。重建采用標(biāo)準(zhǔn)算法，重建層厚、層間距均為1.25 mm，常規(guī)窗位/窗寬(40 Hu/250 Hu)，腹膜窗窗位/窗寬(-10 Hu/300 Hu)，對(duì)比劑流速3.0 ml/s，劑量1.5 ml/kg。獲得圖像傳至工作站，進(jìn)行MRP及MIP重建對(duì)圖像分析。

1.3 納入及排除標(biāo)準(zhǔn) 所有納入病例的MSCT及結(jié)腸鏡檢查資料均由高級(jí)職稱影像醫(yī)師和消化科醫(yī)師進(jìn)行分析，MSCT采用腹膜窗或肺窗觀察病變，分析病變累及腸段范圍、發(fā)生部位、形態(tài)、數(shù)量、密度、有無(wú)腹腔游離氣體。MSCT隨訪檢查腸曲周圍含氣多房性透亮區(qū)和(或)游離氣體消失，患者臨床癥狀消失。排除消化道穿孔、缺血性腸病壁內(nèi)積氣、結(jié)腸多發(fā)憩室等疾病。

2 結(jié) 果

2.1 一般情況 21例均有腹部不適癥狀，4例有過結(jié)腸息肉切除或碎石病史。腸壁周圍積氣及腹腔游離氣體均被MSCT檢出，MSCT明確診斷腸壁囊樣積氣癥7例(33.3%，圖1)，均經(jīng)非手術(shù)治療后治愈。13例伴有腹腔游離氣體，其中10例誤診為消化道穿孔(圖2)，余4例被誤診為盲腸憩室炎伴感染穿孔、末端回腸炎伴穿孔等，可能與放射科醫(yī)生對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，沒有認(rèn)真結(jié)合臨床及體征進(jìn)行影像全面分析有關(guān)，其中3例進(jìn)行剖腹探查手術(shù)。

圖1 腸壁積氣癥典型CT影像(女，81歲)

圖2 腸壁積氣癥誤診為消化道穿孔(女，68歲)

2.2 PCI發(fā)作部位及分布 病變位于小腸5例，升結(jié)腸及盲腸4例，升結(jié)腸及橫結(jié)腸3例，橫結(jié)腸2例，乙狀結(jié)腸7例, 漿膜下型6例，黏膜下型5例，混合型10例。

2.3 主要CT表現(xiàn) 混合型腸腔內(nèi)外可見多個(gè)含氣低密度影(圖1B)，漿膜下型均表現(xiàn)腸腔外單個(gè)、多個(gè)類圓形空泡影，部分呈簇狀，大小不一(圖3)。黏膜下型表現(xiàn)腸腔內(nèi)沿腸壁單個(gè)、多個(gè)呈“串珠樣”排列、條帶狀或環(huán)形的低密度氣體影，部分可見腸壁分離，呈“雙層征”(圖4)。合并游離氣體的腹腔脂肪間隙清晰，內(nèi)可見點(diǎn)、片狀低密度影?？珊喜⒏蝺?nèi)靜脈、門靜脈、腸系膜上靜脈、脾靜脈內(nèi)積氣。

圖3 腸壁積氣癥漿膜下型CT影像

圖4 腸壁積氣癥黏膜下型CT影像

3 討 論

3.1 一般特征 PCI最早在尸解標(biāo)本中被描述，分為原發(fā)性與繼發(fā)性，原發(fā)性(15%)少見，絕大多數(shù)為繼發(fā)性(85%)，病變可累及部分或全部消化道，可出現(xiàn)在腸系膜、網(wǎng)膜和肝胃韌帶中，主要發(fā)生于小腸和結(jié)腸，以結(jié)腸多見[3]。本組病例結(jié)腸受累占76.2%(16/21)，1例累及腸系膜上靜脈、脾靜脈、門靜脈。PCI根據(jù)腸壁積氣分布不同可分為3型：Ⅰ型(漿膜下型)、Ⅱ型(黏膜下型)和Ⅲ型(混合型)[4]。該疾病可發(fā)生于新生兒到老年人任何年齡階段，以30～60 歲較為多見，男性多于女性[1]，本組病例男性占61.8%(13/21)。我國(guó)甘肅、青海、新疆等地報(bào)道病例數(shù)最多，其他為全國(guó)散在病例，提示可能與地理環(huán)境及飲食習(xí)慣有關(guān)[5，6]，近幾年報(bào)道病例增多，可能與CT機(jī)及結(jié)腸鏡普及應(yīng)用、放射科和臨床醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)提高有關(guān)。

3.2 發(fā)病機(jī)制 PCI的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但一些原因已形成學(xué)說，如機(jī)械損傷學(xué)說、肺源性學(xué)說、細(xì)菌學(xué)說、生化性學(xué)說等。沒有一種學(xué)說能夠獨(dú)立解釋PCI發(fā)生的所有病理過程，如肺源性學(xué)說無(wú)法解釋氣囊腫中氫氣的來(lái)源，細(xì)菌學(xué)說不能解釋患者為什么少有腹膜炎、發(fā)熱等炎性反應(yīng)，生化性學(xué)說缺乏理論說明何原因?qū)е铝馨凸軘U(kuò)張[7]。目前機(jī)械損傷學(xué)說被多數(shù)研究者接受，即在幽門及腸道梗阻、嚴(yán)重便秘、腸胃潰瘍、胃腸道準(zhǔn)備、手術(shù)及胃結(jié)腸鏡檢查等損傷腸黏膜或腸腔內(nèi)壓力增高的情況下，氣體通過受損黏膜，引起腸壁黏膜內(nèi)積氣。

3.3 臨床癥狀 有研究者認(rèn)為，PCI不是一種單獨(dú)的疾病而是一種癥狀，它和全身的臨床疾病狀態(tài)息息相關(guān),本組病例腹脹不適7例，惡心嘔吐2例，停止排便排氣8例，腸鏡及碎石后腹痛各2例，均可造成腸腔壓力增高和(或)黏膜受損。繼發(fā)性PCI主要表現(xiàn)為原發(fā)病癥狀，常見的疾病有消化道疾病、慢性肺部疾病、自身免疫性疾病。PCI臨床缺乏特異性，本身無(wú)特殊癥狀，可表現(xiàn)為腹脹、腹痛、嘔吐、腹瀉、便秘、血便、里急后重、吸收不良等[1]，約3%可出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊、腸穿孔等，病死率約為85%[8，9]。本組1例合并肝靜脈、門靜脈、腸系膜上靜脈、脾靜脈積氣，報(bào)道罕見，可能是腸黏膜損傷，氣體進(jìn)入門脈系統(tǒng)所致。

3.4 影像學(xué)診斷 目前，PCI診斷主要依靠影像學(xué)及結(jié)腸鏡、超聲腸鏡等檢查，X線平片、X線鋇餐、內(nèi)鏡可以檢測(cè)在腸壁黏膜下氣體囊腫，具有局限性，不能很好顯示病變?nèi)?，不能全面評(píng)估病變。MSCT的空間及密度分辨率較高，利用多層面重建后處理技術(shù)，即使掃描前沒有做腸道準(zhǔn)備，在顯示腸腔、腸壁及壁外系膜、淋巴結(jié)、周圍脂肪間隙方面，以及顯示病變的大小、形態(tài)及累及范圍，區(qū)分腹腔游離氣體與PCI病變內(nèi)氣體等均有較大優(yōu)勢(shì)，對(duì)定位、定性具有更大價(jià)值。MSCT被認(rèn)為是PCI檢查的首選方法[10，11]。

典型的CT表現(xiàn)：沿腸曲輪廓散在分布的含氣多房性透亮區(qū)，形態(tài)不一，可呈“串珠樣”“簇狀”“蜂窩狀”氣體影，凸向腔內(nèi)或腔外，氣體較多時(shí)，在黏膜下和(或)漿膜下可見條形、線樣及環(huán)形氣體影，腸內(nèi)容物位于腸道中央呈懸浮樣，可見腸壁分離征。破裂時(shí)，腹腔脂肪間隙清晰，可見散在氣體影，即出現(xiàn)無(wú)痛性氣腹征象。CT不僅能夠準(zhǔn)確判斷腸壁積氣分型，發(fā)現(xiàn)腹腔游離氣體，還能提示鄰近腸壁及腹膜是否增厚、周圍脂肪間隙清晰程度、腸管擴(kuò)張、腹腔積液、門靜脈氣栓等征象，對(duì)判斷病因、鑒別診斷、嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至對(duì)患者潛在危險(xiǎn)程度進(jìn)行綜合評(píng)估。

發(fā)現(xiàn)腸壁積氣和(或)腹腔游離氣體需要排除消化道穿孔、缺血性腸病壁內(nèi)積氣、結(jié)腸多發(fā)憩室等疾病。消化道穿孔，常伴隨腸液外溢，周圍脂肪間隙模糊，腹膜炎癥狀明顯，局部胃腸壁增厚、水腫；PCI游離氣腹時(shí)，無(wú)腸液外滲，無(wú)腹膜刺激征，而且游離氣體明顯多于消化道穿孔[12]。多發(fā)結(jié)腸憩室，多表現(xiàn)為突出腸道輪廓外密度不均的軟組織密度影/腸壁外凸的小圓形含氣影，合并感染時(shí)周圍脂肪間隙密度增高，可見索條影，局限腸壁增厚，部分憩室內(nèi)可見鈣化灶/糞石。缺血性腸病腸壁積氣，為腸壁壞死的特異征象，往往發(fā)生于晚期，腸壁內(nèi)點(diǎn)狀或細(xì)線樣氣體密度影，無(wú)明確囊壁，急腹癥表現(xiàn)明顯，常伴有胃腸壁節(jié)段性增厚、門靜脈系統(tǒng)積氣及栓塞，必要時(shí)增強(qiáng)掃描進(jìn)行全面觀察[13]。

3.5 治療及預(yù)后 PCI屬于良性自限性罕見疾病，診斷明確無(wú)特殊治療[1,14,15]，無(wú)癥狀者可臨床觀察，出現(xiàn)腹痛、腸胃脹氣、食欲不振、梗阻、腹瀉等癥狀，可行吸入性或高壓氧治療。

本組21例中7例結(jié)合臨床及典型影像表現(xiàn)明確診斷后，經(jīng)非手術(shù)治療后治愈。本組誤診率高達(dá)66.7%(14/21)，與文獻(xiàn)[16]報(bào)道基本一致，可能因本病少見，放射科及臨床醫(yī)師對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí)，診斷思維局限于常見病，是造成誤診漏診主要原因；未認(rèn)真分析病史、體征是造成誤診漏診的次要原因。