肌萎縮側(cè)索硬化的神經(jīng)電生理診斷臨床分析

熱西旦木·吐伊洪

（新疆巴州人民醫(yī)院，新疆 巴州）

0 引言

肌萎縮側(cè)索硬化亦稱為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，由于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元與上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受到損害后，造成四肢、胸部、腹部以及軀干等部分的肌肉逐漸無(wú)力直至萎縮[1]。其發(fā)病機(jī)制尚未明確，但已有研究表明遺傳和基因缺陷與該病的發(fā)生有關(guān)系。該病的病程進(jìn)展緩慢，起病隱匿，且早期無(wú)典型的臨床癥狀，因此臨床容易出現(xiàn)誤診[2]。神經(jīng)電生理檢測(cè)對(duì)于早期的ALS的診斷以及對(duì)其他類似疾病的排除方面的診斷價(jià)值較高，為探究肌萎縮側(cè)索硬化的神經(jīng)電生理診斷的特點(diǎn)表現(xiàn)，特選取我院神經(jīng)內(nèi)科2018 年4 月至2019 年4 月收治的ALS 患者60 例進(jìn)行探究，現(xiàn)做如下報(bào)道。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院神經(jīng)內(nèi)科2018 年4 月至2019 年4 月收治并診斷為ALS 的患者60 例，其中，男性40 例，女性20 例，年齡21～75 歲，平均（53.15±14.23）歲，病程3 個(gè)月至5 年，平均（2.47±1.63）年。15 例為肌肉萎縮或手部無(wú)力發(fā)病，8例為下肢無(wú)力，6 例為四肢無(wú)力。16 例為語(yǔ)言不清或吞咽困難，15 例為嗆咳、構(gòu)音障礙發(fā)病。全部患者均伴隨一定程度的肌肉萎縮與（或）肢體無(wú)力。其中，12 例伴有有球麻痹癥狀，3 例伴有胸鎖乳突肌萎縮，26 例有不定部位的“肉跳”癥狀，8 例伴有腱反射亢進(jìn)，12 例患者Hoffmann 征呈陽(yáng)性。本次研究選取的患者經(jīng)臨床與MRI 檢查均符合THE revised EI Escorial 中關(guān)于ALS 的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.2 方法

對(duì)所有患者均進(jìn)行神經(jīng)電生理檢測(cè)：①對(duì)所有患者進(jìn)行EMG 測(cè)定，對(duì)每個(gè)患者的3 個(gè)以上有（無(wú)）病理性改變的胸鎖乳突肌、舌肌、肢體肌肉以及胸段脊旁肌采用同心針電極進(jìn)行測(cè)定，主要觀察：肌肉在完全放松狀態(tài)下，有無(wú)異常自發(fā)電位的活動(dòng)；肌肉輕度收縮時(shí)，運(yùn)動(dòng)電位的時(shí)段、波形、波幅與頻率的改變，肌肉大力收縮狀態(tài)下，運(yùn)動(dòng)電位的形狀、時(shí)段、波幅等；在插入電活動(dòng)時(shí)，記錄針插入肌肉，引發(fā)電位變化的情況。對(duì)同一肌肉進(jìn)行4 個(gè)不同方向的進(jìn)針，至少會(huì)有2 個(gè)以上的部位出現(xiàn)束顫電位和纖顫電位的異常；②進(jìn)行F波測(cè)定，采用表面電極對(duì)拇短展肌進(jìn)行記錄，開展正中神經(jīng)的F 波測(cè)定，刺激腕部第一橫紋處，總共進(jìn)行25 次刺激，對(duì)F 波的出現(xiàn)率進(jìn)行測(cè)定，并對(duì)F 波平均潛伏期進(jìn)行記錄，對(duì)腕部刺激點(diǎn)至第七頸椎的距離進(jìn)行精準(zhǔn)測(cè)量后，計(jì)算出并記錄F 波的傳導(dǎo)速度；③對(duì)所有患者的上下肢正中神經(jīng)、脛后神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)、腓腸神經(jīng)的感覺神經(jīng)與運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)神經(jīng)采用表面電極進(jìn)行常規(guī)測(cè)定。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

應(yīng)用統(tǒng)計(jì)學(xué)SPSS 18.0 對(duì)患者的資料進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，計(jì)數(shù)資料用率（%）表示，采用t和χ2檢驗(yàn)，以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

本次研究選取的60 例ALS 患者中，一共檢測(cè)了350 條感覺神經(jīng)和460 條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)。其中，8 條感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減緩；23 條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的傳導(dǎo)波幅出現(xiàn)異常減低，5 條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的傳導(dǎo)速度出現(xiàn)輕度減緩，15 條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末端的潛伏時(shí)期表現(xiàn)出輕微的延長(zhǎng)。其他的經(jīng)檢測(cè)的神經(jīng)時(shí)段、波幅、波形均在正常的范圍之內(nèi)。60 例患者中，對(duì)55 例患者采取了正中神經(jīng)F 波的測(cè)定，其中，出現(xiàn)F 波出現(xiàn)率的情況有30 例，占比54.55%，而F 波出現(xiàn)率為零的情況有12 例，占比21.82%，F(xiàn) 波傳導(dǎo)速度出現(xiàn)下降情況的有12 例，占比21.82%。60 例ASL 患者中，有52 例能夠確定肌萎縮側(cè)索硬化的首發(fā)部位，以肢體為首發(fā)部位的有30 例，為延髓為首發(fā)部位的有22例。依據(jù)首發(fā)部位對(duì)患者進(jìn)行分組，能夠發(fā)現(xiàn)肢體首發(fā)的患者F 波與正中神經(jīng)的CMAP 波幅有顯著的異常變化，兩組相較，有顯著差異（P＜0.05），而兩組出現(xiàn)遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)的潛伏期（DML）指標(biāo)的異常情況無(wú)顯著差異（P＞0.05），見表1。

表1 不同首發(fā)位置的神經(jīng)電生理異常情況對(duì)比[n(%)]

另外，對(duì)于本次研究的60 例患者進(jìn)行EMG 測(cè)定，結(jié)果顯示均為廣泛神經(jīng)源性損害。肌電圖提示，在纖顫電位、束顫電位的異常程度方面，萎縮肌肉顯著高于正常肌肉。本次EMG 共測(cè)定了480 塊肌肉，其中，180 塊為上肢肌肉，肌電圖提示均為異常，異常率為100.00%，150 塊下肢肌肉，有120 塊提示異常，異常率為80.00%，60 塊舌肌，42 塊提示異常，異常率為70.00%，55 塊胸段脊旁肌，43 塊提示異常，異常率78.18%，53 塊胸鎖乳突肌，40 塊提示異常，異常率為75.47%。

3 討論

肌萎縮側(cè)索硬化屬于嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)病變性疾病，主要臨床表現(xiàn)有肌肉萎縮、無(wú)力、飲水嗆咳、聲音嘶啞、呼吸及吞咽困難等，該病多發(fā)于45 歲以上的中年人群，發(fā)病率男性較女性更高，起病隱匿[3-5]。根據(jù)不同的起病受累部位，臨床將其分為頸髓、延髓以及胸髓等起病類型，該癥的病死率極高，預(yù)后不良，且臨床有很多彌漫性或局灶性神經(jīng)病變的癥狀與本病的表現(xiàn)十分相似，容易混淆，因此對(duì)該病的診斷要嚴(yán)謹(jǐn)和慎重[6]。神經(jīng)電生理檢查對(duì)于ALS 的診斷有著重要的鑒別意義，主要包括有F 波檢查、肌電圖檢查以及神經(jīng)傳導(dǎo)檢查[7]。本次研究中，對(duì)患者進(jìn)行運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的傳導(dǎo)檢查，主要表現(xiàn)為DML 延長(zhǎng)、MCV 傳導(dǎo)速度減慢以及CMAP 波幅的降低。

另外，ALS 的常見首發(fā)癥狀主要有患側(cè)的手指感覺異常，活動(dòng)笨拙，最終出現(xiàn)手部小肌肉的萎縮，這種表現(xiàn)與尺神經(jīng)麻痹的現(xiàn)象比較相似，但隨著ALS 的病情發(fā)展，可迅速波及到肢體，然后對(duì)頭頸、軀干、延髓和呼吸機(jī)等造成影響，因本病早期并無(wú)顯著的臨床特征，單側(cè)肢體的肌肉萎縮與無(wú)力的臨床特征最為隱匿，臨床診斷難度很大，另外，此病的預(yù)后不良，及早確診和治療時(shí)改善該病預(yù)后的關(guān)鍵手段，因此有懷疑為ALS 者，應(yīng)當(dāng)對(duì)其進(jìn)行早期的神經(jīng)電生理檢查，盡早確診，盡早治療[8]。

綜上所述，科學(xué)的神經(jīng)電生理檢查能夠協(xié)助臨床對(duì)于ALS 的診斷，幫助排出與其癥狀相似的疾病，防止誤診，同時(shí)進(jìn)行早期檢查，能夠幫助臨床盡早進(jìn)行對(duì)癥治療，對(duì)疾病的預(yù)后有重要意義。